重癥肌無力合并胸腺瘤外科手術(shù)治療

　　重癥肌無力（簡(jiǎn)稱MG）是一種神經(jīng)與肌肉間指令信號(hào)傳遞障礙的自身免疫性疾病。而在眾多的重癥肌無力患者當(dāng)中，80%~90%存在胸腺異常，其中15%～20%的人有胸腺腫瘤。胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對(duì)周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)。

　　腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性，程度不等，部位也不具體。但是，一旦并發(fā)即有可能引發(fā)呼吸危象，甚至引起患者的生命安危。

　　胸腺瘤特大多表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力（MG）等為主要合并綜合癥，重癥肌無力合并胸腺瘤手術(shù)治療是解決患者病情最有效的方法。

　　有研究指出，MG合并胸腺瘤者發(fā)生危象的可能性是無胸腺瘤者的1.3倍，MG伴有胸腺瘤者、MGⅡ型及以上者是術(shù)后發(fā)生危象的高危人群。由此，研究者得出結(jié)論MG合并胸腺瘤的病人術(shù)后危象的發(fā)生率明顯增加，MGⅡ型及以上型術(shù)后更容易發(fā)生危象，危象的發(fā)生與胸腺瘤的病理分期無相關(guān)性。

　　Osserman根據(jù)發(fā)病年齡、肌無力受累程度、范圍和病情嚴(yán)重性，將成年重癥肌無力分為五型：

　　I型：?jiǎn)渭冄奂⌒?，局限于單純的眼肌麻痹?/p>

　　IIa型：輕度全身肌無力，有顱神經(jīng)（眼外?。w和軀干肌無力，但不影響呼吸肌，無明顯延髓肌癥狀，這組病人抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)良好，死亡率低。IIb型：有明顯的臉下垂、復(fù)視、構(gòu)音和吞咽困難及頸肌、四肢肌無力，部分病人的軀干肌和四肢肌力尚好，這組病人抗膽堿酯酶藥物常不敏感，易發(fā)生肌無力危象，死亡率亦相對(duì)較高，應(yīng)予重視。

　　III型：急性進(jìn)展型，常為突然發(fā)病，并在６個(gè)月內(nèi)迅速進(jìn)展，早期出現(xiàn)呼吸肌受累，伴嚴(yán)重的延髓肌、四肢肌和軀干肌受累，抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)差，極易發(fā)生肌無力危象和很高的死亡率。常伴發(fā)胸腺瘤。為臨床重點(diǎn)處理對(duì)象。

　　IV型：晚發(fā)型全身無力。常在I、IIa型數(shù)年之后加重癥狀，出現(xiàn)較明顯的全身肌無力，多伴發(fā)胸腺瘤。

　　MG可累及全身肌肉，導(dǎo)致眼肌、吞咽、呼吸及四肢骨骼肌無力。眼肌型通常被認(rèn)為是MG的“早期階段”，藥物治療大都有效，但隨著病情的發(fā)展，部分藥物療效不佳的患者會(huì)發(fā)展成為全身型。因此，MG病人應(yīng)盡早手術(shù)治療。

　　目前認(rèn)為，胸腺切除治療重癥肌無力有效率可達(dá)7%以上。手術(shù)切除，一方面切除了引起全身免疫反應(yīng)的腺組織，另一方面又可能阻止病情進(jìn)展，同時(shí)使外周淋巴組織中的致敏T淋巴細(xì)胞數(shù)量相對(duì)減少，因而能獲得較好的療效，故應(yīng)持積極的態(tài)度。

　　對(duì)于兒童患者應(yīng)盡可能保守，到青春期后再考慮手術(shù)，16～39歲為最佳的手術(shù)年齡組。60歲以上的老年患者，因胸腺組織基本萎縮，參與免疫調(diào)節(jié)的程度明顯降低，手術(shù)難以取得較好療效，一般不主張手術(shù)治療。

　　MG合并胸腺瘤術(shù)后大多病情不平穩(wěn)，危象的發(fā)生率遠(yuǎn)較未合并胸腺瘤者為高。肺部感染常是導(dǎo)致病情波動(dòng)和危象發(fā)生的重要原因，所以手術(shù)前后應(yīng)積極防治。

　　預(yù)防感染忌用氨基糖苷類抗生素，該類藥減少神經(jīng)肌肉接頭部乙酰膽堿含量，加重肌無力癥狀?？鼓憠A酯酶藥物用量不足可出現(xiàn)肌無力危象；用藥過量又導(dǎo)致膽堿能危象。所以，術(shù)前應(yīng)合理使用抗膽堿酯酶藥物，以能控制病人癥狀的劑量為宜。

　　目前主流的觀點(diǎn)認(rèn)為手術(shù)切口以前正中胸骨縱形切開入路為好。但是隨著腔鏡外科的發(fā)展微創(chuàng)手術(shù)治療MG正逐步增加。MG合并胸腺瘤病人在腫瘤切除后，病人仍有MG表現(xiàn)，所以在切除胸腺瘤的同時(shí)是否應(yīng)擴(kuò)大清掃前縱隔內(nèi)脂肪組織存有異議。

　　胸腺腫瘤無論良惡性都有復(fù)發(fā)的可能，所以均應(yīng)按惡性處理，且前縱隔脂肪組織中可存在異位胸腺，因此切口選擇：（1）術(shù)野顯露滿意，便于切除腫瘤的基礎(chǔ)上同時(shí)切除無瘤胸腺及清掃前縱隔區(qū)域的脂肪組織；（2）符合腫瘤根治性原則；（3）不經(jīng)胸膜腔，對(duì)呼吸功能影響小。對(duì)于浸潤(rùn)型胸腺瘤，其浸潤(rùn)范圍廣，尤其在大血管受侵的情況下，術(shù)中技術(shù)上的處理較為困難，處置不當(dāng)可引起大出血或鄰近器官的誤傷，腫瘤切除不夠徹底則影響手術(shù)療效。

　　目前認(rèn)為手術(shù)療效女性優(yōu)于男性、MG合并胸腺瘤手術(shù)的遠(yuǎn)期療效更優(yōu)于未合并胸腺瘤者，因?yàn)橛兄匕Y肌無力癥狀可早期發(fā)現(xiàn)胸腺瘤。

　　總之，胸腺切除是治療重癥肌無力的有效手段，一旦MG診斷成立應(yīng)盡快進(jìn)行手術(shù)治療，以獲得滿意的療效。

　　胸腺瘤

　　胸腺位于前縱隔，一般分為不對(duì)稱的兩葉，中間以峽部相連，呈“H”形狀。借甲狀腺胸腺韌帶與甲狀腺左、右兩葉相連。下極平第4～6肋間水平，覆蓋在心包和心底部大血管之上。

　　胸腺瘤主要發(fā)生在成人，兒童極少見。平均診斷年齡在45～52歲（5～80歲），女性稍多見，且多伴重癥肌無力。

　　80%的胸腺瘤位于前縱隔心蒂部。

　　胸腺瘤是原發(fā)于前縱隔內(nèi)最多見的腫瘤，其發(fā)病率低。

　　主要臨床表現(xiàn)：咳嗽、胸悶、胸痛、上腔靜脈綜合癥以及重癥肌無力等。

　　作為一種具有潛在惡性的腫瘤胸腺瘤有一定的復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移幾率。手術(shù)是腫瘤治療最重要的手段，放化療作為重要的治療手段廣為應(yīng)用。

　　胸腺瘤的分型

　　世界衛(wèi)生組織為方便全世界學(xué)者研究胸腺瘤，在達(dá)成了系統(tǒng)性的對(duì)于胸腺瘤的病理分型。該分型按上皮細(xì)胞及淋巴上皮細(xì)胞的比例進(jìn)行病理學(xué)分型。該系統(tǒng)內(nèi)胸腺瘤被分為兩部分，其上皮細(xì)胞及核為梭形或卵圓形分型為A型，其上皮細(xì)胞及核細(xì)胞為樹突狀或更為豐滿的分型為B型；根據(jù)上皮細(xì)胞與不典型細(xì)胞的比例再將其分為B1、B2、B3。所有的胸腺癌均為C型。

　　胸腺瘤的超聲特征

　　掃查部位：常在胸骨上窩及頸根部掃查。

　　超聲表現(xiàn)：

　　胸腺瘤呈邊緣清晰光整的橢圓形或分葉狀低回聲團(tuán)塊，內(nèi)部回聲略呈網(wǎng)格狀低回聲。惡性者形態(tài)不規(guī)則，邊緣不光整，內(nèi)部回聲不均勻，后方有衰減。

　　超聲可以很好地顯示腫瘤囊性變的無回聲區(qū)，囊壁上強(qiáng)回聲的鈣鹽和膽固醇結(jié)晶沉著。

　　病例1：男57歲

　　超聲表現(xiàn)：

　　左側(cè)鎖骨下緊貼肋骨肌層內(nèi)查見大小約60x25x43mm的弱回聲團(tuán)塊，邊界較清，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，內(nèi)部回聲不均勻，內(nèi)血流信號(hào)較豐富。右鎖骨下區(qū)緊貼胸骨淺面肌層內(nèi)查大小約15x7x10mm的弱回聲結(jié)節(jié)，邊界較清，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，內(nèi)部回聲不均勻，內(nèi)可見點(diǎn)線狀血流信號(hào)。

　　病理：

　　左鎖骨下包塊穿刺”胸腺瘤，傾向于B2型。

　　病例2：男47歲

　　超聲表現(xiàn)：

　　胸骨上窩查見大小62x35x66mm的弱回聲團(tuán)塊，邊界較清楚，形態(tài)較規(guī)則，內(nèi)可見點(diǎn)線狀血流信號(hào)。

　　病理：

　　富含淋巴細(xì)胞背景中查見增生之上皮細(xì)胞，結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮為胸腺瘤。

　　如果您有任何健康方面的疑問請(qǐng)?zhí)砑游⑿殴娞?hào)：健客健康咨詢，健客健康咨詢?yōu)楦魑慌笥烟峁┤鎸I(yè)的疾病咨詢和健康資訊，健客健康咨詢真誠為您服務(wù)。健客宗旨：讓每一個(gè)人更健康。