重癥肌無力患者一旦發(fā)現(xiàn)有胸腺瘤,就認為找到了疾病的罪魁禍?zhǔn)祝鋵嵅皇沁@么回事。
近年研究發(fā)現(xiàn),不是胸腺瘤引起了重癥肌無力,也不是重癥肌無力引起了胸腺瘤,兩者往往是并存的,是由于患者免疫功能紊亂才使這兩種疾病同時發(fā)生在同一個人身上,在本來沒有重癥肌無力而只有胸腺瘤的患者,個別患者切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無力,在既有胸腺瘤又有重癥肌無力的患者。有的在切除胸腺瘤后病情不但沒有改善,反而肌無力的病情加重,患者血清中乙酰膽堿受體抗體的效價不但不降低,反而明顯升高。這些都說明單純依靠切除胸腺瘤重癥肌無力就可以治愈的想法是錯誤的。
切除胸腺瘤僅僅是治療重癥肌無力的一種方法而已,不能以偏蓋全。
胸腺瘤的分期及病理分型
I期
胸腺腫物在大體病理及顯微鏡下可見囊性組織包裹,組織未生長局限在胸腺內(nèi),因此也叫非侵襲性胸腺瘤。
II期
胸腺瘤侵犯浸潤了包膜(胸腺外包膜)而且侵犯了臨近的脂肪組織或者侵犯了胸膜:按不同范圍分為以下兩種亞分期:
IIa期
顯微鏡高倍視野下可見胸腺瘤組織侵犯超過外包膜
IIb期
大體標(biāo)本或顯微鏡低倍視野可見胸腺瘤組織侵犯了外包膜
III期
大體標(biāo)本或地被視野可見胸腺瘤組織侵犯了臨近組織器官。胸腺瘤組織外侵性生長進入了臨近組織或下頸部區(qū)域器官或上胸部區(qū)域,其中包括了心包、肺以及心臟的大血管。
IVa期
胸腺瘤浸潤了胸膜或心包,胸腺瘤組織細胞廣泛擴散到達了胸膜或心包。
IVb期
胸腺瘤血源性或淋巴源性播散轉(zhuǎn)移,已經(jīng)侵及遠處器官組織。
除了分期外,胸腺瘤還有相應(yīng)的病理分型:
A型
約占全部胸腺瘤4%to7%。約有17%的患者會有重癥肌無力癥狀。組織學(xué)上,該型腫瘤由新生胸腺表皮細胞組成,細胞呈紡錘或卵圓形且沒有核異常分裂,偶然可見少量的非新生淋巴細胞。
AB型
約占全部胸腺瘤28%to34%。約有16%的患者會有重癥肌無力癥狀。組織學(xué)上,AB型胸腺瘤的病灶包含了A型和B型的胸腺瘤特征,其中有豐富的非新生淋巴細胞同時也可見大量胸腺上皮細胞。兩種不同成分之間的界限可能很分明也可能界限不明顯。兩種成分的比例不一致。
B1型
約占全部胸腺瘤9%to20%。約有57%的患者會有重癥肌無力癥狀。組織學(xué)上,該型胸腺瘤和普通的胸腺組織相近,含有大量與胸腺皮質(zhì)相似的胸腺瘤細胞,其中還包含了類胸腺髓質(zhì)的組織。因此該型和普通胸腺比較難區(qū)分。
B2型
約占全部胸腺瘤20%to36%。約有71%的患者會有重癥肌無力癥狀。組織學(xué)上,該型胸腺瘤含有大量非新生淋巴細胞,其中包含了新生胸腺上皮腫瘤細胞,這些腫瘤細胞為分散腫脹細胞,其細胞核為小泡、空泡型,含有明顯的核仁。腺瘤組織中常見血管周圍間隙,腫瘤組織可沿血管周圍間隙排列呈柵欄樣。該型胸腺瘤的淋巴樣組織與B1型類似,但其病灶內(nèi)的髓樣分化則較B1型少見或缺少髓樣分化。
B3型
約占全部胸腺瘤10%to14%。約有46%的患者會有重癥肌無力癥狀。該型胸腺瘤也稱為上皮胸腺瘤、非典型胸腺瘤、鱗片樣胸腺瘤或者分化好的胸腺癌。組織學(xué)上,該胸腺瘤主要由上皮細胞組成,上皮細胞呈圓形或多角形表現(xiàn),其中不含或含少量異常增生。新生上皮細胞與少量的非新生淋巴細胞混合在一起形成網(wǎng)格樣生長。
C型
該型胸腺瘤即胸腺癌,由異常增殖的上皮細胞組成,腫瘤組織已經(jīng)無正常胸腺組織結(jié)構(gòu)而與其他組織腫瘤相似。與A型和B型胸腺瘤相比,胸腺癌組織內(nèi)缺少了未成熟淋巴細胞。
胸腺癌亞型
鱗狀細胞癌(表皮樣細胞癌)
淋巴上皮瘤樣癌
肉瘤樣癌
透明細胞癌
粘液上皮樣癌
乳頭狀癌
未分化癌
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