警惕小朋友漏斗胸

　　1.什么是漏斗胸？

　　小兒漏斗胸是最常見的先天性胸壁畸形（90%），男女比例為4：1，是下段胸骨和肋軟骨下陷造成的漏斗樣胸壁畸形，最常見的是第三肋軟骨至第七肋軟骨向深凹陷變形，該部的肋骨、肋軟骨結(jié)合部的內(nèi)側(cè)或外側(cè)向脊椎方向彎曲形成的兩側(cè)壁，劍突尖端雖向上，整個(gè)劍突向下，構(gòu)成漏斗的最低點(diǎn)。

　　2.漏洞胸的發(fā)病率是多少？

　　每出生300-400兒童就有1例。

　　3.病因是什么？

　　本病病因至今不完全清楚，但是切記，和缺鈣沒有必然關(guān)系，近年來有研究發(fā)現(xiàn)：

　　1、膈肌中心腱縮短：雖然改學(xué)說能直觀地解釋漏斗胸的形成，但手術(shù)中并未發(fā)現(xiàn)縮短的中心腱，影像學(xué)結(jié)果也不支持，與臨床表現(xiàn)也不符合，所以該學(xué)說的支持者很快減少。

　　2、呼吸道梗阻：如果呼吸道存在梗阻，因吸氣性呼吸困難而用力吸氣，長時(shí)間會(huì)形成漏斗胸。但多數(shù)呼吸道梗阻患兒并沒有發(fā)生漏斗胸，漏斗胸的患兒也不一定存在呼吸道梗阻，這說明呼吸道梗阻只是形成漏斗胸的一個(gè)誘因。

　　3、部分前方膈肌肌肉纖維化：Brodkin于1953年提出，但不能解釋一些臨床表現(xiàn)，只是形成漏斗胸的部分原因。

　　4、骨及肋軟骨發(fā)育障礙：

　　目前雖然未獲得漏斗胸患兒肋軟骨和胸骨發(fā)育不良的直接證據(jù)，但也發(fā)現(xiàn)肋軟骨的生化檢測(cè)異常，光鏡下觀察有異常，軟骨膠原蛋白氨基酸序列發(fā)生了突變。也有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)漏斗胸患兒的肋軟骨中鋅含量降低，而鈣和鎂的含量升高；漏斗胸患兒的肋軟骨的抗張力、應(yīng)力及抗彎曲能力下降；而且Ⅱ型膠原的形態(tài)紊亂。

　　5、結(jié)締組織異常：因漏斗胸常合并骨骼肌肉系統(tǒng)的疾病，特別是近來發(fā)現(xiàn)漏斗胸患兒皮膚纖維母細(xì)胞膠原合成異常，提示漏斗胸患兒存在全身結(jié)締組織疾病的可能。

　　6、漏斗胸有一定的遺傳因素：11%~37%的患兒有家族史。漏斗胸與免疫功能下降有關(guān)。漏斗胸是由佝僂病引起的說法不成立。

　　4.漏斗胸是否會(huì)遺傳？

　　有一定的遺傳傾向，據(jù)調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)37%的患兒具有基因遺傳傾向。

　　5.漏斗胸能否自愈？

　　個(gè)別患兒能夠自愈。

　　6.病情是否會(huì)進(jìn)行性加重？

　　多數(shù)患兒在出生時(shí)即有典型性的表現(xiàn)，90%的患兒在1歲以內(nèi)即可得到確診，病情初期多數(shù)比較穩(wěn)定，但是在青春早期，骨骼快速發(fā)展的時(shí)候，病情會(huì)快速進(jìn)行性加重，凹陷加深，胸骨旋轉(zhuǎn)，多數(shù)轉(zhuǎn)向右側(cè)。

　　7.漏斗胸對(duì)心、肺功能有何影響？

　　多數(shù)情況凹陷的胸骨對(duì)心肺功能無明顯影響，多數(shù)患兒的肺臟容積較正常兒童略有降低，但仍在正常范圍；但在劇烈活動(dòng)時(shí)，心臟泵血功能降低，據(jù)統(tǒng)計(jì)，漏斗胸患者的存活年齡在40-50歲。手術(shù)后則恢復(fù)正常。

　　8.漏斗胸的主要癥狀是什么？

　　漏斗胸的主要癥狀分為4大類型

　　1、疼痛；

　　2、心肺受壓出現(xiàn)的癥狀，如活動(dòng)后氣喘、心悸等；

　　3、胸壁畸形；

　　4、心理障礙，精神異常。

　　9.漏斗胸需要與那些疾病鑒別

　　漏斗胸需要與Marfan綜合征、佝僂病和脊柱側(cè)凸鑒別。

　　10.漏斗胸的最佳手術(shù)年齡是什么？

　　手術(shù)最佳年齡4～12歲。12歲以后手術(shù)多數(shù)需放置2個(gè)Pectusbar，而且放置時(shí)間需2-3年.推薦手術(shù)年齡4歲后盡早手術(shù)，6歲去掉鋼板，高高興興上學(xué)堂。

　　11.漏斗胸的手術(shù)適應(yīng)癥是什么？

　　1、中、重度漏斗胸畸形，凹陷深度>2cm或置水溶量>20ml或漏斗指數(shù)(F2I)>0.12；CT檢查Haller指數(shù)大于3.25。

　　2、肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變,易患上呼吸道感染,劇烈活動(dòng)耐受量降低，跑步或爬樓梯時(shí)會(huì)氣喘。

　　3、心臟受壓移位,心電圖檢查示心肌損害。

　　4、心理障礙或精神異常。

　　5、強(qiáng)烈的美容要求。

　　12.有無非手術(shù)療法？

　　目前尚無理想的非手術(shù)方法，但術(shù)前加強(qiáng)鍛煉，尤其是擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)，及其外部矯形支具具有減輕癥狀及延緩病情發(fā)展的作用。

　　13.手術(shù)方法有那些？

　　傳統(tǒng)的手術(shù)方法有胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)、胸骨上舉術(shù)等，但這些傳統(tǒng)的胸壁畸型手術(shù)由于手術(shù)傷口大，肌肉軟骨破壞多；而且手術(shù)時(shí)間需要四至六小時(shí)，出血多。1980年美國維吉尼亞州Children’sHospitalofKing’sDaughter的Dr.DonaldNuss研發(fā)的微創(chuàng)手術(shù)，已經(jīng)取代了傳統(tǒng)手術(shù)。此微創(chuàng)手術(shù)，是在胸腔鏡導(dǎo)引下手術(shù)植入量身塑造的金屬板（PectusBar），將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術(shù)所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出，但是沒有任何肋骨被切除，也沒有胸大肌之切開。此一金屬板，需留置體內(nèi)至少2至5年后再移除。Nuss手術(shù)時(shí)間只要一至二小時(shí)，傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，而且住院天數(shù)也大為縮短。除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置，在外表美觀的問題上也能顧及。

　　2009年我院在原NUSS手術(shù)基礎(chǔ)上，采用非胸腔鏡胸膜外鋼板置入胸骨抬舉術(shù)。無需胸腔鏡在胸腔內(nèi)操作，避免對(duì)肺、胸膜刺激和對(duì)壁層胸膜壓迫，減少手術(shù)對(duì)呼吸循環(huán)的影響，降低了疼痛刺激，維持了胸膜腔的完整性減少胸腔感染機(jī)會(huì)更符合生理，創(chuàng)傷更小。該手術(shù)僅需在胸骨后植入一根量身塑造的金屬板，將胸骨凹陷和所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨往外推出來做矯正手術(shù)，沒有任何肋骨被切除，也沒有胸大肌被切開。該手術(shù)僅在兩側(cè)胸壁切長約2至2.5cm的微小切口，即可完成手術(shù)，手術(shù)時(shí)間平均35分鐘，傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，而且住院天數(shù)也大為縮短。除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置，在外表美觀的問題上也能顧及，這點(diǎn)在女孩尤為重要。

　　你的孩子堅(jiān)決要做漏斗胸手術(shù)，你答應(yīng)嗎？

　　幾天前，一個(gè)年輕的漏斗胸患者告訴我說很想過來做手術(shù)，但家人堅(jiān)決不同意，為此他感到非常煩惱。他告訴我說：“如果我的家人真不讓我做手術(shù)的話，我就只好死給他們看了。”

　　經(jīng)常會(huì)遇到一些年輕的漏斗胸患者，他們不但會(huì)為自己的胸廓畸形煩惱，更會(huì)因?yàn)榈貌坏礁改傅睦斫舛y過。這反映出兩代人觀念上巨大的差異。

　　人生活的時(shí)代不同，對(duì)一些問題的認(rèn)識(shí)也不會(huì)相同。在這些其父輩年輕的時(shí)代里，醫(yī)療水平不是太發(fā)達(dá)，像漏斗胸這樣的疾病很少有醫(yī)生會(huì)治療，這會(huì)使病人對(duì)治療普遍喪失信心，最終不得不忽略畸形的存在。

　　而隨著生活水平的提高，人的審美觀念也在不斷變化。年輕的患者經(jīng)常會(huì)對(duì)自己的身體提出更高的要求。如今的醫(yī)療技術(shù)已經(jīng)可以輕易完成這類疾病的治療，這使得很多朋友渴望早日手術(shù)。

　　但是，對(duì)于年輕的患者來說，治療意味著一定數(shù)額的花費(fèi)，而他們又沒有獨(dú)立的經(jīng)濟(jì)能力，于是便不得不征求家長的同意了。

　　對(duì)于那些非常嚴(yán)重的患者來說，家長一般不會(huì)與孩子發(fā)生意見上的沖突，但對(duì)于那些畸形相對(duì)輕微的患者來說，家長則往往會(huì)堅(jiān)決反對(duì)手術(shù)。他們會(huì)把自己年輕時(shí)的一些經(jīng)歷和觀念拿出來說服自己的孩子，非常遺憾的是，兩代人根本不在一個(gè)層面探討問題，由此必然無法達(dá)成一致的意見。

　　孩子堅(jiān)決要做手術(shù)，家長堅(jiān)決不同意，雙方爭(zhēng)執(zhí)不下的情況下，難免會(huì)有不愉快的事情發(fā)生。最常見到的場(chǎng)景可能是，家長會(huì)嚇唬孩子說：“敢去做手術(shù)就把你打死！”；而孩子們也會(huì)針鋒相對(duì)：“不給我做手術(shù)我就去死！”家長們狠心打死孩子是不可能的，但孩子們死給家長看倒真有可能，所以面對(duì)這樣的爭(zhēng)執(zhí)時(shí)，家長一定要認(rèn)真考慮。

　　在臨床工作中，我接觸過很多這樣的年輕人，痛苦在他們身上，大人往往不會(huì)理解這樣的痛苦，這是孩子們最不喜歡看到的事情。

　　對(duì)任何一種胸廓畸形來說，其危害不僅僅局限于肉體上，更重要的是對(duì)心理方面的損害，而這樣的損害恰恰是最容易被家長們忽略的。

　　從客觀的角度來分析，醫(yī)生之所以要手術(shù)，根本的原因是為了治病。如果患者因?yàn)榛味袊?yán)重的心病的話，為什么不能給孩子治治這心病呢？所以對(duì)于每一個(gè)家長來說，設(shè)身處地地為孩子多做些考慮，也許是家長們最應(yīng)該做的事情。如果一味逼迫孩子做不愿意做的事情，遲早會(huì)惹出大禍的。

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