學(xué)齡前完成漏斗胸手術(shù)很重要！

　　漏斗胸

　　漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見，屬伴性顯性遺傳。主要表現(xiàn)為小兒前胸正中部位的胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側(cè)凹陷畸形，形成漏斗狀。

　　漏斗胸手術(shù)無年齡限制，學(xué)齡前完成手術(shù)益處大

　　"嚴(yán)格來說，漏斗胸手術(shù)是沒有年齡限制的，任何年齡階段都可以完成手術(shù)。但是，"陸輝輝主任強(qiáng)調(diào)說，“這并不等于說任何年齡的手術(shù)效果都相同。目前公認(rèn)的看法是，在3歲到學(xué)齡前之間是手術(shù)的最佳年齡，此間手術(shù)會獲得較為滿意的效果，而超出這個年齡，則會有種種弊端出現(xiàn)。”這個期間手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)有如下諸方面：

　　1骨骼有一定的強(qiáng)度

　　年齡過小的孩子骨骼骨化程度低，沒有足夠的強(qiáng)度，沒有辦法對鋼板提供足夠強(qiáng)度的支撐，因此不適合過早手術(shù)。3歲之后，患兒骨骼骨化程度逐漸增加，強(qiáng)度也逐漸加強(qiáng)，會為手術(shù)提供一個理想的物理環(huán)境，因此手術(shù)效果較為理想。

　　2骨骼沒有完全骨化

　　學(xué)齡前，患者的骨化程度逐漸增加，但并沒有完全骨化，因此始終保持一定的可塑性。這對于塑形手術(shù)來說是一個便利條件。一旦超出了這個時期，等到骨骼完全骨化沒有彈性的時候再做手術(shù)的話，不但手術(shù)難度增加，而且會影響手術(shù)的效果。

　　3病變程度較輕

　　學(xué)齡前是人體發(fā)育的分水嶺，一旦到了這個時期，人的骨骼和其他器官會飛速發(fā)育。這會使胸廓的畸形程度也隨之加重，不但病變可能進(jìn)一步加深，而且將范圍也會明顯增大。這種變化的結(jié)果，會使得治療的小手術(shù)變成一個大手術(shù)。不但手術(shù)的難度和費(fèi)用增加，而且損傷程度也會明顯增加，同時也會影響手術(shù)的效果。這對病人是非常不利的。

　　4胸口凹陷對患者身體的影響

　　學(xué)齡前，由于畸形程度并不一定非常嚴(yán)重，因此患者多不表現(xiàn)出癥狀，不會有何不舒服。而隨著年齡的增加，很多患者會有癥狀出現(xiàn)。這些癥狀會對患者造成很大的影響，所以在癥狀出現(xiàn)之前提前手術(shù)很有必要，至少可以減少患者的痛苦。

　　5胸口凹陷對心理因素的影響

　　學(xué)齡前不但是身體發(fā)育的最快時期，也是心理問題的高發(fā)期。很多孩子在學(xué)齡前不會太在意胸廓的毛病，而一旦到了學(xué)齡前，各種心理問題便會接踵而來，給孩子帶來巨大的痛苦，所以為了避免這樣的困擾，較好的辦法就是提前完成手術(shù)。

　　6漏斗胸對學(xué)習(xí)的影響

　　學(xué)齡前是學(xué)習(xí)壓力較小的時期，如果能在假期接受手術(shù)的話，對學(xué)習(xí)基本上不會造成太大的影響。而如果把手術(shù)安排在學(xué)齡前之后，一方面會影響患者入學(xué)，另一方面會對具體的課程學(xué)習(xí)造成影響，因此學(xué)齡前完成手術(shù)更顯得合理。

　　7漏斗胸對生活的影響

　　身體的缺陷不但會影響學(xué)習(xí)，更會影響患者的學(xué)習(xí)和生活，在患者參與其他生活和學(xué)習(xí)活動、體育活動時候，因?yàn)檫\(yùn)動功能受限，以至于和其他的朋友、同學(xué)有差異，患者的內(nèi)心便會產(chǎn)生自卑，因此，在那之前完成手術(shù)，可以避免很多不必要的麻煩。

　　Nuss手術(shù)微創(chuàng)時代，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快

　　手術(shù)是治療漏斗胸的一個方法，及時手術(shù)治療，漏斗胸患者的心肺功能可以逐漸好轉(zhuǎn)，不影響胸骨的正常發(fā)育，對于改善心理狀態(tài)，恢復(fù)自信心也有積極意義。

　　“在學(xué)齡前完成漏斗胸手術(shù)是非常必要的，”主任說，“這會給患兒帶來很多好處，同時消除漏斗胸引發(fā)的一系列不良影響。一些家長會因?yàn)榉N種原因猶豫不決，這是可以理解的。但如果條件允許的情況下，該下的決心還是要下的，否則作為家長會遺憾終身。”

　　關(guān)于漏斗胸手術(shù)治療的若干問題

　　一、手術(shù)目的、指針與手術(shù)年齡

　　手術(shù)治療最初目的僅僅是為了改善畸形胸廓的外觀,因此被不少人認(rèn)為是一種美容手術(shù)。后來逐漸認(rèn)識到凹陷胸廓除了影響外觀外,還可能產(chǎn)生一些生理上的損害,即可能因凹陷的胸壁壓迫心肺而導(dǎo)致心肺功能受損[3]。除此以外,現(xiàn)代人更加重視漏斗胸對患兒心理上的傷害。大量研究料表明漏斗胸矯正術(shù)后不僅胸廓外觀得到改善,心理狀態(tài)、心肺功能也有不同程度好轉(zhuǎn)[4-6]。因此,漏斗胸矯正手術(shù)的目的不僅是改善外觀,也是為了改善或防止生理及心理上的損害,而不單純是一種美容手術(shù)。

　　較公認(rèn)的Nuss手術(shù)指針包括:①Haller指數(shù)>3.2;②存在呼吸道癥狀,如肺不張,肺功能檢查提示限制性通氣障礙,肺活量降低,通氣儲備功能降低,易反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染;③心電圖、超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、心臟瓣膜脫垂等異常;④畸形程度進(jìn)展,且癥狀加重;⑤行各種手術(shù)后復(fù)發(fā)或失敗的PE患者;⑥已造成明顯心理影響,患者及家屬強(qiáng)烈要求矯正外觀。以上如有兩項(xiàng)或兩項(xiàng)以上符合,就有足夠的手術(shù)理由。特別是漏斗胸對患兒心理的影響,已成為考慮手術(shù)指針的重要因素[7]。

　　關(guān)于漏斗胸的理想手術(shù)年齡目前意見尚不完全統(tǒng)一,NUSS本人最初提出4~6歲為較適當(dāng)手術(shù)年齡,后來認(rèn)為6~12歲為合適年齡[8]。文獻(xiàn)報(bào)道施行Nuss手術(shù)的最小年齡為1歲,最大年齡為46歲[9]。有學(xué)者提出手術(shù)年齡以2~5歲為宜[10]。關(guān)于手術(shù)的最佳年齡目前無一致意見。年齡較小時手術(shù),塑型可能更容易,但2~3年后取鋼板,到了學(xué)齡期或青春期,兒童生長發(fā)育加快,是否容易復(fù)發(fā)?年齡較大時手術(shù),則對心肺壓迫的影響可能更大,尤其心理方面負(fù)面影響也更大,術(shù)后是否還能完全恢復(fù)?另外術(shù)后疼痛時間更長,不對稱型增多,胸骨旋轉(zhuǎn)加重,塑型難度增加,常需放2個鋼板,維持時間也延長,這樣是否比年齡小時手術(shù)更有利值得探討。目前一般把握手術(shù)年齡多為3歲以上[11]。具體應(yīng)與畸形程度及對患兒生理、心理的影響相聯(lián)系。對有心肺功能障礙,畸形進(jìn)行性加重者,原則上可適當(dāng)提前手術(shù),對大齡兒童及成年患者,只要有手術(shù)指針和要求,也應(yīng)予治療,而不應(yīng)受年齡限制。

　　二、對稱型與非對稱型漏斗胸的處理

　　關(guān)于對稱型與非對稱型漏斗胸的處理,尤其胸骨旋轉(zhuǎn)較重的漏斗胸患兒,矯正不對稱是難題。不少作者提出應(yīng)根據(jù)患兒具體情況設(shè)計(jì)個性化塑型的鋼板來矯正[12,13]。短期內(nèi)確實(shí)對外觀改善更好,但較長時間保留鋼板后,是否會因鋼板的不對稱而使重塑的胸廓又逐漸形成偏向另一側(cè)的不對稱呢?我們在臨床上觀察到這種情況:術(shù)后不久外觀糾正較滿意,但時間長了又逐漸變成不對稱。進(jìn)一步觀察顯示,如果對不對稱病例安放鋼板是采用兩側(cè)不對稱進(jìn)出點(diǎn)來進(jìn)行調(diào)整,比如根據(jù)不對稱情況選擇鋼板在胸骨兩側(cè)不同距離的進(jìn)出點(diǎn)或不同肋間隙平面,似乎比鋼板塑形的個性化對矯正不對稱更有效。在實(shí)際手術(shù)中,我們采取的方法是:肋骨和肋軟骨不對稱畸形較重,但無胸骨旋轉(zhuǎn)者,可斜位放置肋骨矯形板,同時調(diào)整矯形板在胸壁的進(jìn)出點(diǎn);對于胸廓嚴(yán)重不對稱、胸骨旋轉(zhuǎn)者,手術(shù)中除調(diào)整矯形板胸壁進(jìn)出點(diǎn)外,尚可用不規(guī)則(個性化)矯形板技術(shù)來改進(jìn)效果。因此是否需要個性化塑型鋼板,需根據(jù)具體情況決定,其對肋骨、胸骨的長期力學(xué)作用效果還有待觀察[14]。

　　三、關(guān)于手術(shù)內(nèi)固定鋼板放置時間的問題

　　關(guān)于手術(shù)內(nèi)固定鋼板放置時間的問題,固定鋼板一般術(shù)后3年左右可以取出,但對于14歲以上的大齡兒童及成人患者,由于肋弓骨性成分多、較硬,塑型時間較長,另外年長兒及成年人不用擔(dān)心固定鋼板時間太久,胸廓生長發(fā)育可能限制的問題,因此鋼板留置時間應(yīng)適度延長,可以安放3~4年,甚至更長,以防療效反彈。但粗大的Nuss鋼板較長時間安放于胸壁,可導(dǎo)致肋骨、肋軟骨生物力學(xué)的改變,還有作者提出安放鋼板之后引起肋骨骨折或肋骨與椎體連接處脫位或骨折,以及胸骨骨折的可能,其對胸壁發(fā)育、尤其年幼兒的遠(yuǎn)期影響尚不清楚,需要較長期的觀察[15]。

　　四、手術(shù)使用幾個固定片、固定鋼板的問題

　　關(guān)于手術(shù)使用幾個固定片、固定鋼板的問題,目前意見尚不統(tǒng)一,一般認(rèn)為小年齡者(10歲之內(nèi)年齡患者)使用1個(一側(cè))固定片即可達(dá)到效果,且另一側(cè)不放固定片還可能有利于減少對兒童胸壁發(fā)育的限制,但大年齡或成年人以及重度患者,還是主張兩端均用固定片,以增強(qiáng)穩(wěn)定性。目前出現(xiàn)了可吸收材料制成的固定片,其可免除取出鋼板時的麻煩,但在體內(nèi)吸收過程多長時間為好?較大的吸收材料在吸收降解過程中對兒童是否存在遠(yuǎn)期不利影響,也需要長期觀察。另外,對10歲以上較大年齡或成年人病例,由于體格較大,骨骼壓力也大,為了達(dá)到滿意外觀效果及增加穩(wěn)定性,常需2根以上肋骨矯形板,以增強(qiáng)支撐力。這樣,取出固定鋼板的時間也會相應(yīng)延遲一些[16]。

　　五、胸腔鏡輔助技術(shù)的使用問題

　　關(guān)于手術(shù)是否使用胸腔鏡輔助,使用胸腔鏡后是否可以減少并發(fā)癥?大多數(shù)作者報(bào)道術(shù)中并發(fā)癥,包括致命的心臟損傷均是在術(shù)中使用胸腔鏡情況下發(fā)生的[17]。因此使用胸腔鏡并不是防止發(fā)生術(shù)中并發(fā)癥的保證。部分學(xué)者認(rèn)為使用胸腔鏡輔助可獲得良好的視野,認(rèn)為PE凹陷時心臟縱隔移向左側(cè),術(shù)中胸腔鏡監(jiān)視時宜從右側(cè)入路,從而增強(qiáng)手術(shù)的安全性。對一些合并特殊疾病的漏斗胸,如合并膈疝、縱隔內(nèi)腫瘤等,可用胸腔鏡輔助同時予以治療,但極重度漏斗胸,尤其伴胸骨旋轉(zhuǎn)者,右側(cè)的胸腔鏡并不能很好觀察左側(cè)情況,因此又有人采用雙側(cè)胸腔鏡輔助的方法[18]。但這樣增加了手術(shù)過程,對于非胸腔鏡輔助下的Nuss手術(shù),文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生氣胸的比例遠(yuǎn)較胸腔鏡輔助下為少,并且可減少手術(shù)時間和失血量,一旦發(fā)現(xiàn)鋼板位置不合適,需更換肋間隙時也非常方便,并不增加額外的胸膜腔損傷,另外非胸腔鏡輔助下Nuss手術(shù)一般自左側(cè)進(jìn)入胸壁,心臟位于左側(cè),從左側(cè)開始操作,此處有解剖上心臟前胸膜裸區(qū)的存在,手術(shù)可以在胸膜外進(jìn)行,不易損傷胸膜,且操作導(dǎo)引器的力臂短,操作更容易控制,不易損傷心包、心臟。因此嚴(yán)格的訓(xùn)練和細(xì)致操作才是預(yù)防術(shù)中損傷最重要的前提。

　　Nuss手術(shù)創(chuàng)傷小,手術(shù)時間短,術(shù)中術(shù)后一般無需輸血,但在置入矯形器后患兒胸壁肋及胸骨形狀位置改變,早期疼痛較明顯,可予以靜脈止痛泵間斷給藥。術(shù)后一般要求進(jìn)行深呼吸訓(xùn)練,年幼兒可采取吹氣球等幫助肺擴(kuò)張的活動。手術(shù)后2~4周內(nèi)盡量不彎曲、不轉(zhuǎn)動胸腰、不翻滾,術(shù)后1個月內(nèi)盡量保持背部挺直,2個月內(nèi)不彎腰搬重物,3個月內(nèi)避免劇烈及對抗性運(yùn)動,這些措施都是為了防止鋼板移位,手術(shù)3個月后,鋼板周圍組織已包裹,愈合較好,發(fā)生移位的可能性將大大降低。

　　六、手術(shù)對患兒心肺功能的實(shí)際影響

　　目前較一致的觀點(diǎn)是手術(shù)可以改善心功能狀況,但對肺功能的影響仍無定論。有學(xué)者認(rèn)為術(shù)后肺功能得到不同程度改善,但有很多報(bào)告術(shù)后肺功能改善有限,甚至比術(shù)前更差,其結(jié)果和原因均存在爭議。術(shù)前畸形的嚴(yán)重程度、檢測的方法、肺功能檢測過程受主觀因素影響較大、或手術(shù)打擊對與呼吸有關(guān)的肌肉造成不同程度損傷、胸廓的改變并沒有使其容積增加等原因均被提到,但尚無法確定。不少資料顯示Nuss手術(shù)后部分患兒肺功能有改善,大齡兒童比年幼患兒改善更明顯,其對生理和心理轉(zhuǎn)歸均有積極影響[19]。因?yàn)榉喂δ軝z測的正常值范圍很寬,且一般的肺功能檢測要求被檢測者能夠充分配合,得到的結(jié)果才較可靠,因此雖然一般認(rèn)為胸壁凹陷可能影響患兒心肺功能,但很多漏斗胸患者肺功能檢測常無明顯異常,多數(shù)僅存在通氣儲備功能不同程度降低,有的資料顯示術(shù)前存在的肺功能損害在術(shù)后得到不同程度改善,但也有很多資料顯示術(shù)后肺功能的改善不明顯、甚至更糟[20]。針對上述問題,Dr.Nuss[21]等結(jié)合漏斗胸的嚴(yán)重程度及運(yùn)動肺功能進(jìn)行相關(guān)調(diào)查研究,發(fā)現(xiàn)一般患者術(shù)前肺功能損害相對較輕,但手術(shù)前患者肺功能損害的程度可以隨Haller指數(shù)的嚴(yán)重程度而加重,即漏斗胸畸形程度越重,其對肺功能的影響也越大,而術(shù)后肺功能的各項(xiàng)檢測指標(biāo)均顯示有不同程度改善。如果對比術(shù)前術(shù)后運(yùn)動肺功能檢測結(jié)果,則最大氧耗量(VO2max即L/min)與最大氧耗量與心率比值(Ox-ygenpulse即VO2/HR)均有明顯改善,這樣的運(yùn)動肺功能比實(shí)驗(yàn)更有說服力。表明有待于更進(jìn)一步的改進(jìn)研究方法,尤其運(yùn)動肺功能實(shí)驗(yàn)方面的運(yùn)用。

　　七、并發(fā)癥

　　Nuss手術(shù)后早期可發(fā)生氣胸、內(nèi)固定支架移位、出血、鋼板過敏反應(yīng)、胸腔積液、感染等,一般需要相應(yīng)處理[22]。發(fā)生鋼板過敏反應(yīng)在歐美國家似乎較多[23]。國內(nèi)罕見報(bào)道,鎳過敏被認(rèn)為是主要原因,為典型的遲發(fā)性Ⅳ型變態(tài)反應(yīng),淋巴細(xì)胞是患者反應(yīng)的關(guān)鍵,如果發(fā)生,需予抗過敏處理,嚴(yán)重者必須取出鋼板或改換鋼板。歐美國家對患兒手術(shù)前常用與鋼板材料同質(zhì)的鋼片貼于皮膚24h,觀察有無皮膚過敏反應(yīng)發(fā)生,如果過敏反應(yīng)明顯,則需要預(yù)先調(diào)換固定鋼板,國內(nèi)可能由于報(bào)道少,因此也無相關(guān)處理措施,今后可能需要注意。術(shù)后發(fā)生切口感染一般不多,肺炎、非細(xì)菌性心包炎少見。罕見的并發(fā)癥包括心臟穿通傷、心包損傷、胸廓內(nèi)動脈損傷、切口大出血、術(shù)后內(nèi)固定支架移位導(dǎo)致大出血等,其中心臟穿通傷、心包損傷、胸廓內(nèi)動脈損傷均為致命并發(fā)癥,需仔細(xì)操作來盡量預(yù)防避免。術(shù)后早期發(fā)生鋼板移位可能是90°或180°旋轉(zhuǎn),或位置移動,常需再手術(shù)。過早劇烈運(yùn)動可導(dǎo)致內(nèi)固定松動,14歲以上青少年、尤其非對稱型的發(fā)生率較高,可能是因?yàn)楦蟾驳男乩獙︿摪瀹a(chǎn)生了更多壓力,嚴(yán)重支架移位即意味著手術(shù)失敗。但隨著技術(shù)改進(jìn)改良,如兩側(cè)胸壁鋼板輔助固定片和添加第三固定點(diǎn)的應(yīng)用,將支架縫合于肋骨或使用2根以上肋骨矯形板等措施,可減少內(nèi)固定移位的發(fā)生率,尤其強(qiáng)調(diào)術(shù)后3個月之內(nèi)勿做太劇烈活動、盡量不扭腰、防止碰撞胸部、注意睡覺盡量平臥,以減少鋼板移位幾率。對最危險(xiǎn)的心臟、大血管損傷并發(fā)癥,主要以預(yù)防為主,要求術(shù)者術(shù)前仔細(xì)評估、術(shù)中仔細(xì)操作,一旦發(fā)生,則需要立即搶救處理。目前關(guān)于術(shù)中監(jiān)測防止并發(fā)癥發(fā)生的方法,除了胸腔鏡輔助外,還有術(shù)中食管超聲監(jiān)測的方法報(bào)道[24]。其可在術(shù)中較好地?zé)o創(chuàng)觀察心臟、大血管情況,且可以避免胸腔鏡只能觀察單側(cè)、存在盲區(qū)的問題。但一定要記住,不可能僅靠胸腔鏡或其他監(jiān)測方法防止嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。當(dāng)然,并發(fā)癥一般多發(fā)生于開展手術(shù)的早期,隨著醫(yī)生手術(shù)熟練程度的提高,以及各種技術(shù)的改良、改進(jìn),目前并發(fā)癥已明顯減少。

　　八、漏斗胸合并其他畸形的處理問題

　　漏斗胸患者可能同時合并其他畸形,常見有先天性心臟問題、脊柱側(cè)彎、肺部疾病、馬凡氏綜合征等。是否同臺處理或分期手術(shù)處理,不斷有討論。一般來說并無固定的方案。如合并先天性心臟疾病者,需要根據(jù)具體情況選擇,一般什么危害最大則先處理什么。對合并脊柱側(cè)彎者,同樣需要與脊柱外科醫(yī)師商討后再確定手術(shù)具體方案,沒有固定的選項(xiàng),主要以對患兒更有利及兩種手術(shù)操作互相影響的程度為主要考慮。

　　九、手術(shù)效果

　　Nuss手術(shù)微創(chuàng)優(yōu)勢明顯,術(shù)后住院周期短,術(shù)后胸廓飽滿度、患者及家屬一般滿意程度較高。對漏斗胸矯正的療效評價(jià)尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)[25],Croitoru將療效分為4級:術(shù)前癥狀消失及胸廓外觀正常為優(yōu),術(shù)前癥狀消失及胸廓外觀改善為良,術(shù)前癥狀改善而胸廓變化不明顯為一般,術(shù)前已有的癥狀加重及外觀無改善或凹陷復(fù)發(fā)為失敗。我們在臨床中,除觀察外觀外,必要時也對比Haller的變化,以獲得客觀依據(jù)。

　　Nuss手術(shù)簡單易行、對患者創(chuàng)傷小和矯形效果良好,是漏斗胸診治史上的革命性創(chuàng)新,因?yàn)槲?chuàng)、美觀、良好的近、中期效果,所以很快得以推崇。對對稱性病變特別是扁平胸患兒治療效果尤其滿意,對不對稱畸形的患者,個性化的內(nèi)固定鋼板處理也有較好的近期效果。各種改進(jìn)的微創(chuàng)Nuss術(shù)式都有利于降低內(nèi)固定支架移位及致命并發(fā)癥發(fā)生率。Nuss術(shù)后的短期、中期滿意率高于傳統(tǒng)手術(shù)[26],但對重度非對稱性及非典型性漏斗胸畸形,比如合并雞胸(鴿胸)[27]、嚴(yán)重胸骨旋轉(zhuǎn)、嚴(yán)重脊柱側(cè)彎等的效果依然有待改進(jìn),對合并嚴(yán)重肋緣外翻的改善也較差,因此對上述類型患者施行Nuss手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)尚需繼續(xù)總結(jié)探討。隨著一些改良術(shù)式的運(yùn)用,Nuss手術(shù)力求創(chuàng)傷更小、手術(shù)時間更短、出血少、治療年齡范圍更寬、美容效果更好,這些將是長期發(fā)展的趨勢。同時,對漏斗胸患者行Nuss手術(shù)治療的適應(yīng)證、心肺功能變化及中長期療效等也需要進(jìn)一步的臨床研究評價(jià)。

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