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重癥肌無力切除胸腺瘤可以痊愈嗎?腫瘤醫(yī)生筆記——胸腺瘤篇

2017-08-22 來源:重癥肌無力之友、CardiothoracicSurgery  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:CT掃描是診斷胸腺瘤的首選影像學檢查,其表現(xiàn)為:位于前縱隔的圓形、卵圓形或分葉狀腫塊,不伴有淋巴結(jié)的腫大。常鄰近大血管、心臟,在左側(cè)無名靜脈下方,鄰近胸骨;若病灶較大可包繞縱膈大血管,CT表現(xiàn):中等軟組織密度,少部分患者可表現(xiàn)囊性化和鈣化。
  重癥肌無力切除胸腺瘤可以痊愈嗎?
 
  我們在門診和病房診治病人,根據(jù)病人的病情,建議患者做手術(shù)切除胸腺瘤時,很多患者都會問一個同樣的問題,切除了胸腺瘤,重癥肌無力就可以痊愈嗎?
 
  以目前的醫(yī)療水平來說,重癥肌無力合并胸腺瘤的患者在切除胸腺瘤后,絕大部分患者的病情能夠得到明顯改善,甚至在較長時間內(nèi)不復發(fā)肌無力癥狀,然而,仍不能認為其達到“治愈”的狀態(tài)。在這里,我們還需要明確一個問題:MG合并胸腺瘤的治療并不是單純手術(shù)切除就可以治愈的,理想治療效果的取得還與中醫(yī)藥治療的參與、術(shù)后的綜合治療如放療、化療等密切相關(guān)。
 
  胸腺瘤臨床分期:Masaoka法
 
  胸腺瘤的治療與胸腺瘤的病理分型、臨床分期有著密切關(guān)系,目前臨床最常用的病理分型WHO分型我們在前面已經(jīng)提過,現(xiàn)在來了解一下胸腺瘤的分期問題,臨床上最常用的并最有效的胸腺瘤分期方法為Masaoka法。
 
 ?、衿冢捍篌w有完整的胸腺包膜,且鏡下無包膜侵犯;
 
 ?、蚱冢捍篌w腫瘤侵犯縱膈脂肪組織或縱膈胸膜,或鏡下侵犯包膜;
 
 ?、笃冢捍篌w腫瘤侵犯心包、大血管或肺組織;
 
  Ⅳa期:有胸膜、心包種植或轉(zhuǎn)移;
 
  Ⅳb期:有淋巴或血行遠處轉(zhuǎn)移。
 
  MG合并胸腺瘤的治療
 
  1、手術(shù)治療
 
  無遠處轉(zhuǎn)移的胸腺瘤一經(jīng)明確診斷應(yīng)及時手術(shù)治療。對于重癥肌無力合并胸腺瘤與重癥肌無力未合并胸腺瘤的患者,二者手術(shù)切除范圍是不同的,前者術(shù)中一般切除胸腺、周圍脂肪組織以及胸腺瘤,后者切除胸腺及周圍脂肪組織,即胸腺擴大切除術(shù)。
 
  2、術(shù)后的綜合治療的選擇
 
  術(shù)后根據(jù)胸腺瘤病理分型(臨床常用2004年WHO分型)、胸腺瘤臨床分期、術(shù)中胸腺瘤的切除干凈程度相應(yīng)的選擇術(shù)后綜合治療如放療、化療等。
 
  術(shù)中完整切除:
 
  ?①Ⅰ期胸腺瘤或術(shù)后病理分型為A型胸腺瘤的,術(shù)后可不放療,只需定期復查胸部CT即可。
 
  ②Ⅱ期—Ⅳ期胸腺瘤、病理提示為B型、AB型或C型的胸腺瘤術(shù)后應(yīng)考慮放療,同時定期復查胸部CT。
 
  術(shù)中不完整切除:
 
  ?①鏡下可見腫瘤殘留的A型、B型、AB型胸腺瘤,一般術(shù)后應(yīng)放療,而C型則應(yīng)術(shù)后放療并可聯(lián)合化療,二者均需定期復查胸部CT。
 
 ?、谌庋劭梢娔[瘤殘留的,無論病理分型為哪一類,均應(yīng)術(shù)后行根治性放療或聯(lián)合化療。
 
  臨床上,對于有胸腺瘤的病人,無論其是否合并有重癥肌無力都是按這種方法來決定治療的。
 
  由于合并MG的胸腺瘤可以是WHO分類A、B1-3、AB中的任意類型,其中多為B型胸腺瘤,尤以B2型為著,因此,MG合并胸腺瘤的患者術(shù)后一般都需要行放射治療。
 
  3、中醫(yī)藥治療
 
  重癥肌無力屬中醫(yī)“痿證”的范疇,其發(fā)生不外乎先天脾腎不足,后天失養(yǎng),病機特點是脾胃虛損,根據(jù)這一病機特點,中醫(yī)在治療重癥肌無力時常以大補脾胃為法,中藥內(nèi)服常以補中益氣湯為主方加減,此外配合針灸、推拿、藥膳等中醫(yī)特色療法,常常能取得良好的臨床療效。大量的臨床實踐證明,術(shù)前、術(shù)后根據(jù)患者的具體病情配合中醫(yī)、中藥治療,能夠更好促進患者的康復,其遠期有效率也遠比單純西醫(yī)治療高。
 
  結(jié)語
 
  重癥肌無力合并胸腺瘤在切除胸腺瘤后,根據(jù)患者具體病情選擇適當?shù)木C合治療,同時術(shù)前、術(shù)后配合中醫(yī)藥治療,一般情況下能夠很大程度地改善肌無力癥狀,取得良好的治療效果。然而,在門診建議患者行手術(shù)治療時,我們常常碰到患者因擔心手術(shù)創(chuàng)傷大而不肯接受的情況。事實上,隨著醫(yī)療技術(shù)的進步,現(xiàn)在大多數(shù)的病人都可以用胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療,胸腔鏡具有創(chuàng)傷小,術(shù)后恢復快等優(yōu)點。因此符合手術(shù)條件,需要手術(shù)治療的病友們大可放心。
 
  腫瘤醫(yī)生筆記——胸腺瘤篇

  流行病學
 
  1.胸腺上皮腫瘤起源于胸腺,包括胸腺瘤和胸腺癌,胸腺瘤的發(fā)病率約0.13/10萬-0.15/10,是前縱隔常見的原發(fā)腫瘤。男女發(fā)病率相似,40-70歲是好發(fā)年齡,兒童和青少年很少發(fā)生胸腺瘤。酒精、煙草、電離輻射都不是胸腺瘤發(fā)病的高危因素。
 
  2.前縱膈腫塊包括腫瘤病變:胸腺瘤、淋巴瘤、胸腺癌、胸腺類癌、胸腺脂肪瘤、生殖細胞腫瘤、肺轉(zhuǎn)移瘤等(只有胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂肪瘤來源于真正的胸腺成分)。
 
  3.胸腺瘤是前縱隔最常見的原發(fā)腫瘤,約占50%,病程常呈緩慢發(fā)展(除外淋巴瘤和生殖細胞腫瘤)。
 
  診斷
 
  1.CT掃描是診斷胸腺瘤的首選影像學檢查,其表現(xiàn)為:位于前縱隔的圓形、卵圓形或分葉狀腫塊,不伴有淋巴結(jié)的腫大。常鄰近大血管、心臟,在左側(cè)無名靜脈下方,鄰近胸骨;若病灶較大可包繞縱膈大血管,CT表現(xiàn):中等軟組織密度,少部分患者可表現(xiàn)囊性化和鈣化。
 
  2.MRI主要用于制定手術(shù)計劃時確定切緣邊界,尤其對于在術(shù)前考慮有大血管、心臟侵犯的病人更有價值;不能耐受碘造影進行增強CT掃描的患者,可進行胸部MRI。
 
  3.低劑量CT不能用于胸腺瘤或胸腺癌篩查,因為沒有數(shù)據(jù)證實胸腺瘤或胸腺癌的篩查可以提高生存期。
 
  4.PET-CT能更好的提示解剖結(jié)構(gòu)的情況,能更好的提示解剖結(jié)構(gòu)的情況;有研究顯示胸腺癌的最大SUV值明顯高于胸腺瘤,與胸腺瘤相比,胸腺癌呈均勻性攝取。(PET-CT對于胸腺瘤的診斷價值有待進一步明確)
 
  5.縱膈腫瘤需要查AFP和β-HCG檢測以便于排除生殖細胞腫瘤;查T3、T4、TSH排除縱膈甲狀腺腫。
 
  6.胸腺上皮樣腫瘤:①胸腺床部位界限清晰的縱膈包塊并不與甲狀腺連續(xù);②腫瘤標記物AFP或β-HCG陰性;③無淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)。
 
  7.FNA可以引起針道腫瘤細胞的種植,因此在考慮胸腺瘤時謹慎使用FNA。
 
  8.若臨床和影像學特征都強烈提示胸腺瘤為可切除病灶(例如重癥肌無力和影像學典型的占位病灶),沒有必要進行手術(shù)活檢,避免經(jīng)胸膜的方法進行活檢,以防止腫瘤的種植轉(zhuǎn)移。
 
  9.Masaoka分期系統(tǒng)在胸腺瘤和胸腺癌中的應(yīng)用最為廣泛;TNM分期的應(yīng)用不普遍;WHO組織分型系統(tǒng)可用于鑒別胸腺瘤、胸腺癌和胸腺類癌。
 
  10.胸腺癌完全不同于胸腺瘤,也并不是胸腺瘤的晚期病變,但是WHO分類中歸為胸腺瘤C型。
 
  11.約30-50%胸腺瘤患者會有重癥肌無力,癥狀包括眼瞼下垂、復視、流口水、登梯困難、聲音嘶啞和/或呼吸困難。(術(shù)前需完善清抗乙酰膽堿受體抗體測定,明確有無重癥肌無力,避免術(shù)中發(fā)生呼吸衰竭)
 
  12.胸腺瘤盡管會發(fā)生局部侵犯(胸膜、肺等),但很少發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)或胸腔外臟器的播散。
 
  治療
 
  1.完全性切除是胸腺瘤治療的最有效方法,I期胸腺瘤完整切除后(R0)不建議進行術(shù)后輔助治療??汕谐齀期和II期胸腺瘤患者10年生存率分別約為90%和70%,腫瘤的完全切除是最重要的預后因素。
 
  2.未完整切除的胸腺瘤,推薦進行術(shù)后輔助放療(注:典型的胸腺瘤不發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,所以不推薦進行廣泛的選擇性淋巴結(jié)照射)。
 
  3.胸腺瘤輔助放療:若切緣清晰或近切緣者劑量為45-50Gy;R1切除的患者給予54Gy劑量;R2切除者給予60Gy或更高放療劑量;不可切除的病灶,根治性放療的劑量為60-70Gy。
 
  4.II期(鏡下包膜外浸潤;腫瘤侵犯鄰近脂肪組織或胸膜但未突破縱膈胸膜或心包)胸腺瘤患者不能從術(shù)后輔助放療和化療中獲益;III期(伴有肉眼下可見侵犯至周圍鄰近器官)胸腺瘤患者如有術(shù)后復發(fā)的高危因素,推薦進行術(shù)后放療。
 
  5.胸腺瘤是化療相對敏感的腫瘤,化療主要用于MasaokaIII和IV期的患者,首選CAP方案(順鉑50mg/m2d1+多柔比星50mg/m2d1+環(huán)磷酰胺500mg/m2d1Q3w)。其他一線方案為:CAP+強的松;ADOC(順鉑+多柔比星+長春新堿+環(huán)磷酰胺);EP;VIP(VP-16+IFO+順鉑);TC(紫杉醇+卡鉑)。
 
  6.胸腺瘤患者不存在c-Kit的基因突變。
 
  7.胸腺癌常常引起心包和胸膜腔的積液,副癌綜合征包括重癥肌無力很少見。胸腺癌對化療并不敏感,TC(紫杉醇+卡鉑)在既往臨床研究中顯示有效率最高,因此為胸腺癌首選方案;舒尼替尼僅限用于胸腺癌。
 
  8.二線化療藥物:VP-16、IFO、培美曲塞、奧曲肽±潑尼松;5-Fu+CF;吉西他濱;紫杉醇。
 
  9.單藥化療最有效的藥物是順鉑、IFO、皮質(zhì)激素(只有順鉑、IFO經(jīng)過II期臨床試驗的驗證)。
 
  10.I-III期胸腺瘤患者的5年生存期約為85%,IV期為65%。大約50%的患死亡與胸腺瘤不相關(guān)。約20%的患者死亡原因是胸腺瘤相關(guān)的重癥肌無力。
 
  11.胸腺瘤隨訪:前2年內(nèi)每6個月隨訪一次(含胸部CT),其后每年復查一次至術(shù)后10年。由于胸腺瘤會出現(xiàn)晚期延遲復發(fā),所以隨訪要進行至術(shù)后至少10年。
 
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