胸腺瘤分型與重癥肌無力到底有什么關(guān)系呢？

　　重癥肌無力常常合并有胸腺的病變，而胸腺的病變包括胸腺增生和胸腺瘤，我們今天暫不介紹胸腺增生，先來講一講胸腺瘤的分型及其與重癥肌無力之間的關(guān)系。

　　首先，我們來講一講胸腺瘤誘發(fā)重癥肌無力的主要機(jī)制：胸腺瘤中含有大量針對乙酰膽堿受體（AChR抗原）的特異性自身免疫T細(xì)胞，T細(xì)胞產(chǎn)生針對乙酰膽堿受體的抗體，導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭處的乙酰膽堿受體數(shù)量明顯下降，因此使神經(jīng)沖動(dòng)不能充分下傳，最終導(dǎo)致骨骼肌收縮無力而產(chǎn)生各種肌無力癥狀。

　　WHO根據(jù)胸腺瘤的組織細(xì)胞學(xué)特征將胸腺瘤分為6型，分別為A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6型。其中A型和AB型為良性腫瘤，B1型為低度惡性，B2型為中度惡性，B3型與C型胸腺癌均為高度惡性。

　　胸腺瘤有哪些癥狀

　　1、重癥肌無力：

　　重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病，30%～70%患者伴有重癥肌無力，而重癥肌無力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤，發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10～15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)，重癥肌無力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn)，偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn)，或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)，合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見，其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型，梭形細(xì)胞型最少見，胸腺瘤可能有兩種作用，一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng)，另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng)，如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺，有助于治療重癥肌無力，而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后，則產(chǎn)生或加重重癥肌無力，Kimura報(bào)道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無力，胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好，其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。

　　2、紅細(xì)胞再生不良癥：

　　很多患者同時(shí)合并血小板及白細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常，文獻(xiàn)報(bào)道5%～7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥，有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤，合并紅細(xì)胞再生不良癥的機(jī)制尚不完全清楚，可能與免疫抑制有關(guān)，Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明：胸腺廇患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體，IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合成，Beard(1978)報(bào)道：這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤型的梭形上皮細(xì)胞型，切除腫瘤后，貧血癥狀可明顯改善，但是比單純的胸腺廇預(yù)后差。

　　3、低丙種球蛋白血癥：

　　臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染，腹瀉，肺炎，淋巴結(jié)炎，過敏反應(yīng)延遲等，Good(1954)首先報(bào)道胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥，其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細(xì)胞型胸腺廇)，Wald-man(1975)報(bào)道此類病人多見于老年人，主要是因?yàn)樾叵倭霾∪酥写嬖谝种票N球蛋白合成的抑制因子T細(xì)胞，但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細(xì)胞數(shù)測定仍在正常范圍，體外免疫學(xué)試驗(yàn)也在正常范圍，并通過臨床觀察，認(rèn)為切除胸腺瘤對改善低丙種球蛋白血癥并不起作用，預(yù)后較差。

　　4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡：

　　胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見，Maggi(1991)報(bào)道214例胸腺瘤病人中，有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡，胸腺瘤切除對系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無明顯改善，Ver-ley(1985)報(bào)道的200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺廇病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡，臨床觀察認(rèn)為胸腺瘤切除對其沒有影響，此類病人的預(yù)后差。

　　5、庫欣綜合征：

　　除胸腺瘤外還見于肺燕麥細(xì)胞癌，支氣管和胃的類癌，胰腺癌和甲狀腺樣癌等，它們的提取液中，都證實(shí)含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，有人用放射性免疫測定法證實(shí)，上皮細(xì)胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高，電子顯微鏡下也證實(shí)瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒。

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