胸腺瘤的相關(guān)知識

　　1.什么是胸腺？

　　胸腺是人體內(nèi)重要的免疫器官，隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔（就是胸腔的前上方正中部位）內(nèi)。其功能與免疫緊密相關(guān)。剛出生時，人胸腺約重10～15克，是一生中重量相對最大的時期。隨年齡增長，胸腺繼續(xù)發(fā)育，到青春期約30～40克。此后胸腺逐漸退化，淋巴細胞減少，脂肪組織增多，至老年僅15克。簡言之，胸腺位于胸骨后面，緊靠心臟，分左右兩葉，成扁橢圓形，青春期后，逐漸被脂肪組織填充取代。其功能：⑴分泌T淋巴細胞，⑵產(chǎn)生和分泌胸腺素和激素類物質(zhì)。

　　2.什么是胸腺瘤？

　　起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤，多位于前上縱膈（就是胸腔的前上方正中部位，靠近脖子的地方），成橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚，多為良性，包膜完整。臨床上常將胸腺瘤視為有潛在惡性，易侵潤周圍組織器。

　　3.胸腺瘤是怎么發(fā)病和形成的？

　　目前尚未發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的具體發(fā)病原因。胸腺瘤與大部分的實體腫瘤一樣，呈膨脹性生長，有的包膜完整，有的包膜不完整，呈浸潤性生長。

　　4.得胸腺瘤的人多嗎？

　　胸腺瘤的發(fā)病率非常低，發(fā)病率大約在1.5～2.5/100萬人。多見于成年人，青少年和兒童發(fā)生胸腺瘤非常罕見。

　　5.胸腺瘤會遺傳嗎？

　　目前為止，尚無明確的證據(jù)表明胸腺瘤的發(fā)生與遺傳有關(guān)聯(lián)。但是胸腺瘤患者可能攜帶某些易發(fā)生胸腺瘤的基因，但是具體機制尚不明確。

　　6.胸腺瘤通常是怎么被發(fā)現(xiàn)的？

　　大部分胸腺瘤患者就診的原因是：

　?、懦Ｒ?guī)的胸片檢查中發(fā)現(xiàn)縱隔占位；

　?、瓶v隔內(nèi)胸腺瘤膨脹性生長出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀比如：胸悶、胸痛、喘憋甚至壓迫上腔靜脈出現(xiàn)頭面部的浮腫等癥狀而就醫(yī)；

　?、且蛑匕Y肌無力癥狀而就診，比如：眼瞼下垂、全身乏力等。

　　胸腺瘤分型與重癥肌無力到底有什么關(guān)系呢？

　　重癥肌無力常常合并有胸腺的病變，而胸腺的病變包括胸腺增生和胸腺瘤，我們今天暫不介紹胸腺增生，先來講一講胸腺瘤的分型及其與重癥肌無力之間的關(guān)系。

　　首先，我們來講一講胸腺瘤誘發(fā)重癥肌無力的主要機制：胸腺瘤中含有大量針對乙酰膽堿受體（AChR抗原）的特異性自身免疫T細胞，T細胞產(chǎn)生針對乙酰膽堿受體的抗體，導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭處的乙酰膽堿受體數(shù)量明顯下降，因此使神經(jīng)沖動不能充分下傳，最終導(dǎo)致骨骼肌收縮無力而產(chǎn)生各種肌無力癥狀。

　　WHO根據(jù)胸腺瘤的組織細胞學(xué)特征將胸腺瘤分為6型，分別為A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6型。其中A型和AB型為良性腫瘤，B1型為低度惡性，B2型為中度惡性，B3型與C型胸腺癌均為高度惡性。

　　最后，胸腺瘤分型與重癥肌無力到底有什么關(guān)系呢？

　　雖說胸腺瘤有六個分型，MG合并的胸腺瘤可以是WHO分類的A、B1-3、AB、C中的任意類型。其中，多為B型胸腺瘤，尤以B2型為著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比單純MG嚴重，大多數(shù)患者需依賴免疫抑制治療。

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