漏斗胸的微創(chuàng)治療時代已經(jīng)來臨
漏斗胸是一種先天性疾病,有家族史。男性較女性多見,有報道男女之比為4:1。
手術前
漏斗胸的外型特征為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背以及上腹突出。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏斗胸的兩側壁。胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內凹陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運動受限,影響患兒的心肺功能。
手術前患兒CT:顯示胸廓畸形及心臟受壓移位的程度Haller指數(shù)為6.0
漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后接近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊柱?;純夯顒雍?a target="_blank" href="http://m.zjzhongke.cn/xnxgpd/" name="InnerLinkKeyWord">心悸氣促,常發(fā)生上呼吸道和肺部感染,嚴重者甚至發(fā)生心力衰竭。癥狀在3歲以后漸趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,部分發(fā)育較差。治療方法傳統(tǒng)Ravitch手術和改良Ravitch手術,基本原則是切除畸形的肋軟骨,楔形切胸骨、翻轉并用各種方法重新固定使胸骨上抬,創(chuàng)傷大,手術復雜。
手術后
我院最近幾年采用微創(chuàng)NUSS手術,NUSS手術是在胸腔鏡導引下手術植入量身塑造的金屬板,將胸骨凹陷往外推出來,做矯正手術,所有向內凹陷變形的肋軟骨也用金屬板向外推出,但沒有任何肋骨被切除,也沒有胸大肌被切開。手術簡單化,創(chuàng)傷輕,下床活動早,手術后并發(fā)癥少,畸形矯正效果滿意,復發(fā)率低,對成年人也獲得了良好的效果,受到廣大患兒和家長的歡迎。
父女漏斗胸:切莫為遺傳問題過度驚恐
上周一位母親向我咨詢,說自己的三歲的女兒患有漏斗胸,而孩子的父親也有相同的畸形。我看了兩人的圖片,確實是漏斗胸,而且都比較明顯。我詢問其家族中其他成員的情況,并沒有發(fā)現(xiàn)類似的畸形。
在我接觸的漏斗胸患者中,有相當一部分患者都有家族史,也就是說,家族中有其他成員患有相同的疾病。這會讓人很自然地聯(lián)想到遺傳的問題。
一般認為,漏斗胸有遺傳傾向,有研究說是顯性遺傳,而到目前為止真正的機制并不清楚,所以將漏斗胸說成是一種遺傳病并不準確,畢竟,很多患者都是單獨發(fā)病,家族中并沒有其他成員發(fā)病。
在臨床中,我們發(fā)現(xiàn)一個非常有意思的現(xiàn)象,凡是家族中有相同病例者,幾乎全局限在男性成員,也就是在男性成員中反復出現(xiàn),而像上述在父女中出現(xiàn)的情況極其罕見。這是一個非常奇特的現(xiàn)象,具體的機理尚需要進步一研究。
漏斗胸遺傳的特性會給很多患者帶來心理上的恐慌,最常見的情況是擔心后代也會有漏斗胸出現(xiàn)。這種顧慮是有道理的,但切不可過于緊張。
一般來說,漏斗胸在后代中出現(xiàn)的幾率是很低的,大約只有五分之一的患者有家族的發(fā)病史,而這樣的情況往往并不一定直接出現(xiàn)在自己的子女中,而是出現(xiàn)在其他的親屬中。所以過分的緊張完全沒有必要。
而即使真的出現(xiàn)了漏斗胸的遺傳,也沒有必要大驚小怪。漏斗胸雖然會給人體帶來一定的傷害,但并不是一個絕癥,且隨著科學的發(fā)展,已經(jīng)成為一個很容易得到治療的疾病。目前普遍采用的微創(chuàng)手術可以輕易消除患者的畸形,所以即便真的遺傳給了后代,也沒有必要過于驚慌。只要坦然面對,合理治療,會有一個很好的治療效果。
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