你所不知道的胸腺瘤

　　王大媽是一個身體硬朗的老太太，說話敞亮，做事利落，街坊四鄰都說王大媽有個好身體?？墒亲罱鼉合眿D發(fā)現(xiàn)，婆婆晚上總睜不開眼，別管多好的電視劇，老太太都提不起精神，還老說自己沒勁兒。這是怎么了?

　　兒媳問起來，老太太還急了，說到社區(qū)醫(yī)院查過了，抽了好幾管血，大夫說一切指標都正常。

　　又過了幾天，王大媽的癥狀加重了。兒子真急了，帶著大媽到了北京胸科醫(yī)院。做了一個胸部CT檢查，大夫明確告訴他，考慮是胸腺瘤合并重癥肌無力，得趕緊入院做手術(shù)。結(jié)果很好，術(shù)后老太太又恢復了往日的健康。

　　胸腺瘤?很少聽說啊!

　　什么是胸腺瘤?胸腺瘤指細胞學上無惡性表現(xiàn)的胸腺上皮細胞腫瘤。雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤，但絕大多數(shù)是在50～60歲。腺瘤的發(fā)生率男女差別不明顯。

　　癥狀呢?大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀，多是在胸部X線體檢時被查出腫瘤。隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵，患者的直接表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，當胸壁受累，病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛;氣管受壓，出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀;喉返神經(jīng)受侵，可出現(xiàn)聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹;上腔靜脈梗阻，表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。有時還伴有全身癥狀如出現(xiàn)：乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移。

　　胸腺瘤有伴隨疾病，挺特殊

　　文獻報道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病。其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起，也可能有某些巧合。

　　1.重癥肌無力 重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%～70%患者伴有重癥肌無力。而重癥肌無力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10～15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點。重癥肌無力和胸腺瘤常同時出現(xiàn)，偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn)，或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。胸腺瘤伴重癥肌無力的預后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。

　　2.紅細胞再生不良癥 紅細胞再生不良癥是指貧血合并骨髓成紅細胞減少及血中網(wǎng)織紅細胞缺乏，約占30%的患者同時合并血小板及白細胞減少，骨髓細胞和巨核細胞生成正常。文獻報道5%～7%胸腺瘤可合并紅細胞再生不良癥，有紅細胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。合并紅細胞再生不良癥的機制尚不完全清楚?？赡芘c免疫抑制有關(guān)，Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明：胸腺廇患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體，IgG抗體抑制紅細胞生成素和抑制血紅蛋白合成。Beard(1978)報道：這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤型的梭形上皮細胞型。切除腫瘤后，貧血癥狀可明顯改善，但是比單純的胸腺廇預后差。

　　3.低丙種球蛋白血癥 臨床表現(xiàn)為反復感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過敏反應(yīng)延遲等。

　　另外罕見的合并癥還包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、庫欣綜合癥等。

　　什么樣的檢查能診斷胸腺瘤?

　　對于胸腺瘤的診斷，醫(yī)生首先考慮的是增強的胸部CT ，它有助于確定胸腺瘤的范圍，不僅可以檢出體積微小(5mm以上病灶)，X線檢查不易發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤體的存在;同時通過增強CT顯示腫塊是否侵犯或壓迫上腔靜脈、升主動脈、氣管，顯示心包、胸腔有無少量積液，以縱隔及肺內(nèi)有無微小轉(zhuǎn)移灶等X線胸片無法顯示的情況。胸部CT可清晰地顯示瘤體有無鈣化及鈣化程度與范圍。所有侵入性胸腺瘤的病人應(yīng)進行上腹部CT掃描，以檢測有無膈下轉(zhuǎn)移性擴散。

　　另外對于無法明確腫瘤性質(zhì)的患者，可選用活組織檢查，包括細針穿刺、縱隔鏡、前縱隔切開術(shù)、電視胸腔鏡手術(shù)等。因該檢查創(chuàng)傷較大，且破壞腫瘤包膜完整性，影響手術(shù)效果，故單純?yōu)槊鞔_診斷時很少采用。

　　是時候介紹胸腺瘤的治療了

　　胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。

　　預測胸腺瘤良惡性的最重要因素是腫瘤有無包膜。具備完整被膜腫瘤中有85%～90%的病例可通過外科手術(shù)切除而得到治療。相反，那些侵入相鄰軟組織、肺部、大動脈外膜或心包的胸腺瘤在術(shù)后若不進行輔助性治療則很有可能復發(fā)。目前傾向采用以手術(shù)切除為主的綜合治療方案。同時由于胸腺腫瘤的細胞對放射線較為敏感，因而放射治療在胸腺瘤的治療中占有相當重要的地位。談到全身化療，對于胸腺瘤而言，敏感性較差，是否應(yīng)用，還存在著較大爭議。

　　做了手術(shù)后還能活多長時間啊?

　　從多年來各國學者對胸腺瘤的研究中可以看出，胸腺瘤的一些預后因素是較為明顯的，這些因素將影響到胸腺瘤病人的生存期。其中主要有：

　　1.腫瘤是否具有侵襲性(即包膜是否被浸潤)，以及手術(shù)切除是否完全是影響預后的最主要因素。

　　2.胸腺瘤的細胞類型尤其浸潤性上皮細胞型胸腺瘤對病人的預后是一個非常不利的因素。

　　3.伴有重癥肌無力的胸腺瘤的預后較沒有伴發(fā)重癥肌無力的相對要好。其原因可能是前者的早期發(fā)現(xiàn)起了主要作用。

　　4.胸腺瘤同時伴有紅細胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人，其預后很差。

　　5.浸潤型胸腺瘤進行聯(lián)合治療(手術(shù)加放療)較單純手術(shù)組的預后要好，胸腺瘤對化療反應(yīng)不敏感。

　　警惕肌無力、小心胸腺瘤

　　您平常生活中有感到眼部或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重嗎？隨著時間發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕 的“晨輕暮重”現(xiàn)象嗎？這是重癥肌無力的表現(xiàn)！請警惕胸腺瘤的發(fā)生。

　　重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。

　　胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無癥狀，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。癥狀遷延時久，部分患者行X線檢查或某些患者在查體胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積，壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤的可能。

　　胸腺瘤常具有特異性表現(xiàn)是合并多種副瘤綜合征，如重癥肌無力(最常見)、單純紅細胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。長期以來人們發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺（或胸腺瘤）有關(guān)。重癥肌無力臨床上可分為3型，如眼瞼下垂、視物長久疲勞、復視等為眼肌型；上肢伸舉不能持久、步行稍遠需坐下休息為軀干型；咀嚼吞咽費力，甚至呼吸肌麻痹為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象，患者呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。

　　目前認為重癥肌無力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變，多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物治療重癥肌無力，如溴吡斯的明，近年來又加用免疫抑制劑，如激素、環(huán)磷酰胺等。

　　治療原則

　　胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術(shù)后治療，大部分患者術(shù)后仍需要口服藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進行正常的學習、工作和生活。

　　胸腺瘤無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療，防止疾病進一步發(fā)展。

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