你所不知道的疾病—胸腺瘤

　　王大媽是一個(gè)身體硬朗的老太太，說(shuō)話敞亮，做事利落，街坊四鄰都說(shuō)王大媽有個(gè)好身體?？墒亲罱鼉合眿D發(fā)現(xiàn)，婆婆晚上總睜不開(kāi)眼，別管多好的電視劇，老太太都提不起精神，還老說(shuō)自己沒(méi)勁兒。這是怎么了？

　　兒媳問(wèn)起來(lái)，老太太還急了，說(shuō)到社區(qū)醫(yī)院查過(guò)了，抽了好幾管血，大夫說(shuō)一切指標(biāo)都正常。

　　又過(guò)了幾天，王大媽的癥狀加重了。兒子真急了，帶著大媽到了北京胸科醫(yī)院。做了一個(gè)胸部CT檢查，大夫明確告訴他，考慮是胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力，得趕緊入院做手術(shù)。結(jié)果很好，術(shù)后老太太又恢復(fù)了往日的健康。

　　胸腺瘤？很少聽(tīng)說(shuō)??！

　　什么是胸腺瘤？胸腺瘤指細(xì)胞學(xué)上無(wú)惡性表現(xiàn)的胸腺上皮細(xì)胞腫瘤。雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤，但絕大多數(shù)是在50～60歲。腺瘤的發(fā)生率男女差別不明顯。

　　癥 狀呢？大約50%胸腺瘤病人無(wú)明顯臨床癥狀，多是在胸部X線體檢時(shí)被查出腫瘤。隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵，患者的直接表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，當(dāng)胸壁受累，病 人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛；氣管受壓，出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀；喉返神經(jīng)受侵，可出現(xiàn)聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓 可出現(xiàn)膈肌麻痹；上腔靜脈梗阻，表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。有時(shí)還伴有全身癥狀如出現(xiàn)：乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴(yán)重的胸痛以及心包積液、胸腔積 液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移。

　　胸腺瘤有伴隨疾病，挺特殊

　　文獻(xiàn)報(bào)道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺?gòu)膶偃硇曰蜃陨砻庖咝约膊?。其?/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起，也可能有某些巧合。

　　1. 重癥肌無(wú)力 重癥肌無(wú)力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%～70%患者伴有重癥肌無(wú)力。而重癥肌無(wú)力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般 比單純肌無(wú)力病人大10～15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)。重癥肌無(wú)力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn)，偶爾重癥肌無(wú)力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn)， 或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力易早期發(fā)現(xiàn)。

　　2. 紅細(xì)胞再生不良癥 紅細(xì)胞再生不良癥是指貧血合并骨髓成紅細(xì)胞減少及血中網(wǎng)織紅細(xì)胞缺乏，約占30%的患者同時(shí)合并血小板及白細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞和巨核細(xì) 胞生成正常。文獻(xiàn)報(bào)道5%～7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥，有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。合并紅細(xì)胞再生不良癥的機(jī)制尚不完全清 楚?？赡芘c免疫抑制有關(guān)，Jepson和Vas（1974）提出證據(jù)表明：胸腺?gòu)A患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體，IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合 成。Beard（1978）報(bào)道：這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤(rùn)型的梭形上皮細(xì)胞型。切除腫瘤后，貧血癥狀可明顯改善，但是比單純的胸腺?gòu)A預(yù) 后差。

　　3.低丙種球蛋白血癥 臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過(guò)敏反應(yīng)延遲等。

　　另外罕見(jiàn)的合并癥還包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、庫(kù)欣綜合癥等。

　　什么樣的檢查能診斷胸腺瘤？

　　對(duì)于胸腺瘤的診斷，醫(yī)生首先考慮的是增強(qiáng)的胸部CT ，它有助于確定胸腺瘤的范圍，不僅可以檢出體積微?。?mm以上病灶），X線檢查不易發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤體的 存在；同時(shí)通過(guò)增強(qiáng)CT顯示腫塊是否侵犯或壓迫上腔靜脈、升主動(dòng)脈、氣管，顯示心包、胸腔有無(wú)少量積液，以縱隔及肺內(nèi)有無(wú)微小轉(zhuǎn)移灶等X線胸片無(wú)法顯示的 情況。胸部CT可清晰地顯示瘤體有無(wú)鈣化及鈣化程度與范圍。所有侵入性胸腺瘤的病人應(yīng)進(jìn)行上腹部CT掃描，以檢測(cè)有無(wú)膈下轉(zhuǎn)移性擴(kuò)散。

　　另外對(duì)于無(wú)法明確腫瘤性質(zhì)的患者，可選用活組織檢查，包括細(xì)針穿刺、縱隔鏡、前縱隔切開(kāi)術(shù)、電視胸腔鏡手術(shù)等。因該檢查創(chuàng)傷較大，且破壞腫瘤包膜完整性，影響手術(shù)效果，故單純?yōu)槊鞔_診斷時(shí)很少采用。

　　是時(shí)候介紹胸腺瘤的治療了

　　胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。無(wú)論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長(zhǎng)病人存活。

　　預(yù) 測(cè)胸腺瘤良惡性的最重要因素是腫瘤有無(wú)包膜。具備完整被膜腫瘤中有85%～90%的病例可通過(guò)外科手術(shù)切除而得到治療。相反，那些侵入相鄰軟組織、肺部、 大動(dòng)脈外膜或心包的胸腺瘤在術(shù)后若不進(jìn)行輔助性治療則很有可能復(fù)發(fā)。目前傾向采用以手術(shù)切除為主的綜合治療方案。同時(shí)由于胸腺腫瘤的細(xì)胞對(duì)放射線較為敏 感，因而放射治療在胸腺瘤的治療中占有相當(dāng)重要的地位。談到全身化療，對(duì)于胸腺瘤而言，敏感性較差，是否應(yīng)用，還存在著較大爭(zhēng)議。

　　做了手術(shù)后還能活多長(zhǎng)時(shí)間??？

　　從多年來(lái)各國(guó)學(xué)者對(duì)胸腺瘤的研究中可以看出，胸腺瘤的一些預(yù)后因素是較為明顯的，這些因素將影響到胸腺瘤病人的生存期。其中主要有：

　　1.腫瘤是否具有侵襲性（即包膜是否被浸潤(rùn)），以及手術(shù)切除是否完全是影響預(yù)后的最主要因素。

　　2.胸腺瘤的細(xì)胞類型尤其浸潤(rùn)性上皮細(xì)胞型胸腺瘤對(duì)病人的預(yù)后是一個(gè)非常不利的因素。

　　3.伴有重癥肌無(wú)力的胸腺瘤的預(yù)后較沒(méi)有伴發(fā)重癥肌無(wú)力的相對(duì)要好。其原因可能是前者的早期發(fā)現(xiàn)起了主要作用。

　　4.胸腺瘤同時(shí)伴有紅細(xì)胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人，其預(yù)后很差。

　　5.浸潤(rùn)型胸腺瘤進(jìn)行聯(lián)合治療（手術(shù)加放療）較單純手術(shù)組的預(yù)后要好，胸腺瘤對(duì)化療反應(yīng)不敏感。

　　胸腺瘤亞型的個(gè)體改變

　　非典型A型胸腺瘤

　　第四版中 一個(gè)新添加了 對(duì)來(lái)自常規(guī)典型A型胸腺瘤的“非典型A型胸腺瘤變體”的描述新名詞 反映了罕見(jiàn)A型胸腺瘤 表 現(xiàn)出的細(xì)胞過(guò)多，核分裂能力增強(qiáng)及壞死。個(gè)別腫瘤的壞死表現(xiàn)出和晚期包括轉(zhuǎn)移5,31-33的相關(guān)性。罕見(jiàn)AB型胸腺瘤表現(xiàn)出相似的特性31。這種變體的臨床意義需要進(jìn)一步的研究。

　　A型與AB型胸腺瘤的比較

　　眾所周知，A型和AB型胸腺瘤之間的區(qū)分非常困難16-18?，F(xiàn)在強(qiáng)調(diào)兩型胸腺瘤共同發(fā)生紡錘形上皮細(xì)胞缺乏（這種情況隨機(jī)的伴隨橢圓形或者多邊形腫瘤細(xì)胞），二者的彼此區(qū)分通過(guò)各自的低或高的未成熟T細(xì)胞含量來(lái)區(qū)分（圖4a-c）。任何的淋巴細(xì)胞密集區(qū)域或者>10%的腫瘤區(qū)域存在中等量的未成熟T細(xì)胞應(yīng)傾向于診斷為AB型胸腺瘤5 。大量重疊的遺傳學(xué)改變支持了A型和AB型胸腺瘤之間的親密關(guān)系23 。然而，這種遺傳學(xué)重疊是否可以應(yīng)用于類似AB型胸腺瘤的淋巴細(xì)胞缺乏或淋巴細(xì)胞富集研究 將是一件非常有趣的事情。

　　B型胸腺瘤與胸腺癌的區(qū)分

　　B1型和B2型胸腺瘤按照定義都是按富含淋巴細(xì)胞的腫瘤。為了區(qū)分它們，B1型胸腺瘤的胸腺樣形態(tài)學(xué)和細(xì)胞學(xué)作為突出的必須標(biāo)準(zhǔn)，包括存在髓質(zhì)島和缺乏上皮細(xì)胞團(tuán)是必需的。相反的，B2型胸腺瘤必須表現(xiàn)出高于正常數(shù)量的多邊形（非紡錘形）上皮細(xì)胞新生物，這種情況一般發(fā)生在細(xì)胞團(tuán)（定義為3個(gè)或以上連續(xù)上皮細(xì)胞）。髓質(zhì)島在B2型胸腺瘤中選擇性出現(xiàn)，細(xì)胞角蛋白（和p40/p63）

　　B3型胸腺瘤是淋巴細(xì)胞缺乏，富含上皮細(xì)胞的腫瘤，但與B2型胸腺瘤的區(qū)分也是非常困難的5。因?yàn)槿狈捎糜阼b別的標(biāo)記物，診斷差別依靠視覺(jué)印象，其中B2型胸腺瘤HE染色為藍(lán)色（由于存在許多混合淋巴細(xì)胞），而B(niǎo)3型胸腺瘤看起來(lái)為粉色（存在融合腫瘤細(xì)胞材料）。

　　將B3型胸腺瘤從胸腺鱗狀細(xì)胞癌（TSQCC）中區(qū)分出來(lái)同樣是一個(gè)挑戰(zhàn)，一種情況是一個(gè)罕見(jiàn)腫瘤擁有B3型胸腺瘤形態(tài)學(xué)表現(xiàn)出“TSQCC-標(biāo)記物”存在或不存在局灶性表達(dá)的“B3型胸腺瘤標(biāo)記物”缺乏（如TdT+T細(xì)胞）；另一種情況是腫瘤擁有TSQCC的形態(tài)學(xué)港灣（通常少見(jiàn)）TdT+未成熟T細(xì)胞5。在第四版中規(guī)定為HE染色表現(xiàn)為B3型胸腺瘤的腫瘤應(yīng)診斷為B3型胸腺瘤，而擁有TSQCC形態(tài)學(xué)的腫瘤應(yīng)標(biāo)記為T(mén)SQCC，不論免疫組織化學(xué)結(jié)果如何。

　　其他胸腺瘤

　　并未引入大的變化。在化生性胸腺瘤中，多邊形而不是紡錘形細(xì)胞成分的p63或者p40染色或許對(duì)于診斷有幫助。

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