巨大的鈣化的惡性胸腺瘤

　　患兒，10歲，女孩。因左膝蓋疼痛和明顯的左脛骨近端內側骨性病變就診。在做病檢時發(fā)現(xiàn)肺通氣壓升高，巨大的鈣化的惡性胸腺瘤同時左肺呼吸音降低。于是進行肺部透視，結果顯示整個左胸部飽滿， 胸部CT顯示一個9cm×14.3-cm×18.5-cm大小的混合軟組織鈣化腫塊占據(jù)左側胸部導致縱膈向右側移位。之后醫(yī)生通過介入穿刺進行活檢，通過取樣活檢診斷為B1型胸腺瘤。于是為患者施行開胸手術，術中從患者體內取出一個21 × 17.5 × 8 cm大小的鈣化腫塊，同時另外取出1個6 ×5 × 4 cm大小的軟組織成分的腫塊。術后11天患兒順利出院，病理顯示B1型胸腺瘤。

　　點評：B1型胸腺瘤是一種胸腺上皮細胞性腫瘤，組織學表現(xiàn)與正常胸腺難以區(qū)分，主要由類似胸腺皮質上皮細胞組成。B1型胸腺瘤是一種在成人相當罕見的腫瘤(平均年齡41～47歲)，性別上沒有顯著差異，在所有胸腺瘤中占6％～7％，發(fā)生于前上縱隔，但頸部、胸膜和肺等罕見部位也有報道。其通常得到診斷是由于伴有諸如重癥肌無力(在所有病例中占18％～56％)的自身免疫性疾病，可出現(xiàn)局部癥狀，如咳嗽、呼吸困難和疼痛。罕見伴隨的綜合征有低丙種球蛋白血癥和純紅細胞發(fā)育不全。胸腺瘤可通過X線、CT或MRI影像學檢查而發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為縱隔區(qū)域增大或腫塊。

　　正確答案：ABCD

　　如何分辨胸腺瘤與其類似疾病

　　如何分辨胸腺瘤與其類似疾??？ 你也許不是胸腺癌，也許結果還不會那么糟，在最終確診之前，一切還是有轉機的不是么？下面我們來看看胸腺癌容易和哪些疾病混淆。

　　胸腺癌主要應與以下疾病鑒別：

　　( 1) 侵襲性胸腺瘤。表現(xiàn)為邊緣不清的腫塊，易發(fā)生囊變壞死，增強掃描顯示更清晰，常侵犯縱隔胸膜、心包、大血管、氣管，可沿胸膜種植及伴胸腔積液，比胸腺癌更易發(fā)生胸膜種植，胸腺癌比侵襲性胸腺瘤更易浸潤生長和胸腺外轉移，更具有侵襲性。

　　( 2) 縱隔型肺癌?？v隔型肺癌表現(xiàn)為縱隔旁腫塊，并可向縱隔內浸潤生長，易誤診為縱隔腫瘤; 縱隔胸膜掀起征，是縱隔內腫瘤向肺內生長時，鄰近縱隔胸膜形成幕狀掀起改變，是縱隔腫瘤與肺內腫瘤相鑒別的重要征象。腫瘤與縱隔的成角也可作為參考，原發(fā)性胸腺癌一般呈鈍角，縱隔型肺癌多呈銳角。

　　( 3) 胸骨后甲狀腺腫。前縱隔實性腫塊，密度較均勻，常有局灶性鈣化，與頸部甲狀腺相延續(xù)，增強掃描強化迅速且持續(xù)時間長達2 分鐘以上。

　　( 4) 前縱隔畸胎瘤。為圓形或分葉狀、邊緣清楚的前縱隔腫塊，瘤體內可見液體、軟組織、鈣化( 牙齒、骨骼) 、脂肪等多種密度，是畸胎瘤的特征性表現(xiàn)，增強掃描可顯示強化的軟組織成分。

　　( 5) 淋巴瘤。通常累及多組淋巴結，好發(fā)于青春期和年輕女性中，多表現(xiàn)為前縱隔的增大或胸骨后間隙內的團塊影，腫塊周圍腫大的淋巴結與腫塊融合或孤立存在，腫塊可有中心區(qū)域的壞死或囊變，鈣化少見，常有胸腔積液，中后縱隔、心旁、膈角后可見淋巴結增大，

　　增強掃描淋巴瘤不強化或輕度強化，與血管分界清晰。淋巴瘤常合并頸部或其他區(qū)域淋巴結腫大，據(jù)此與原發(fā)性胸腺癌鑒別。

　　( 6) 胸腺類癌。平掃為軟組織密度腫塊，其內見小點狀低密度壞死區(qū)，臨床表現(xiàn)為血壓、體重增加，皮膚發(fā)紅，呈向心性肥胖等顯著的內分泌癥狀，結合患者的臨床癥狀及CT 表現(xiàn)極易診斷為類癌。

　　如何分辨胸腺瘤與其類似疾??？ 雖然胸腺癌容易與以上疾病混淆，但是無論哪種疾病，只要發(fā)生，都是非常嚴重的，這個時候不要抱有僥幸心理，盡量的配合規(guī)范的治療，在治療期間可以服用人參皂苷Rh2來預防術后并發(fā)癥，提高治愈率。

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