兒童壓迫胸腺瘤和大量心包積液

　　當(dāng)麻醉醫(yī)生要給有胸腺瘤和心包積液的患者安全實(shí)施麻醉的時(shí)候，計(jì)算機(jī)斷層掃描技術(shù)（CT）能給我們提供很多有用的信息。特別是在麻醉誘導(dǎo)過(guò)程中，CT可以提示病變的程度并能提供給我們這些病變?nèi)绾蜗嗷ビ绊懟颊咝姆蜗到y(tǒng)功能的線索。我們?cè)谶@里向大家介紹一個(gè)面部腫脹、頸部淋巴結(jié)腫大的11歲兒童，他是這種情況的一個(gè)典型病例。

　　圖A顯示縱膈腫瘤有明顯的主動(dòng)脈包繞和氣管-支氣管壓迫。主動(dòng)脈受壓嚴(yán)重增加了后負(fù)荷，心包積液降低了前負(fù)荷，這些都使患者心輸出量減少。氣管和支氣管的受壓變窄程度是我們?cè)诼樽碚T導(dǎo)過(guò)程中最為關(guān)注的，因?yàn)槁樽碚T導(dǎo)引起的外附肌肉松弛可以使氣道和肺內(nèi)血管進(jìn)一步受到壓迫。

　　圖B顯示縱膈腫瘤伴有上腔靜脈受壓、心包積液和右心房擴(kuò)大。心包積液降低了右心室的擴(kuò)張，同時(shí)也降低了左右心室的收縮功能和心輸出量。血管受壓或低通氣-高碳酸血癥直接引起的肺血管阻力增加導(dǎo)致了右室后負(fù)荷的增加，這也降低了左室的前負(fù)荷。上腔靜脈受壓引起的頭頸部充血腫脹，使患者容易形成血栓并降低了心臟前負(fù)荷。需要我們注意的是，上腔靜脈受壓的患者應(yīng)該在下肢開(kāi)放靜脈通路以確保藥物和液體的輸注。右心房擴(kuò)張意味著右室壓的增加，提醒我們麻醉醫(yī)生此時(shí)一定要注意心臟代償能力耗竭的發(fā)生。

　　因此，對(duì)于縱膈腫瘤的患者麻醉醫(yī)生在誘導(dǎo)前一定要復(fù)習(xí)患者最近的CT檢查報(bào)告。CT結(jié)果可以提示我們?cè)谘鲃?dòng)力學(xué)控制和氣管塌陷時(shí)是否需要搶救用體外循環(huán)或是硬性支氣管鏡。避免使用心血管抑制性麻醉藥、滴定法提供逐步加深的鎮(zhèn)靜或許會(huì)是一個(gè)更安全的方法。對(duì)于經(jīng)皮進(jìn)行心包積液引流，使用局部麻醉就足夠了！

　　胸腺瘤和胸腺癌

　　胸腺瘤和胸腺癌屬于胸腺上皮腫瘤。其中，胸腺瘤發(fā)病率僅為0.13／10萬(wàn)，但約占成人縱隔腫瘤的30%、全部縱隔腫瘤的20%。高發(fā)年齡在50～60歲，男女無(wú)明顯差異。胸腺瘤多呈惰性生物學(xué)行為，但具有潛在的侵襲性和轉(zhuǎn)移能力，以胸內(nèi)（如胸膜、心包）侵犯常見(jiàn)，胸外及血行轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。

　　胸腺癌是一種更為罕見(jiàn)的胸腺上皮腫瘤，具有高惡性度的生物學(xué)行為，常發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后明顯差于胸腺瘤。重癥肌無(wú)力不僅是胸腺瘤最常見(jiàn)的副腫瘤綜合征，也與發(fā)病相關(guān)，15%的重癥肌無(wú)力患者同時(shí)患有胸腺瘤。

　　WHO胸腺上皮腫瘤分類法，依據(jù)腫瘤形態(tài)、功能和遺傳學(xué)證據(jù)，把胸腺瘤分為A型、AB型和B型（B1-B3），惡性程度由低到高，B3型即為胸腺癌。A型和AB型胸腺瘤少有局部浸潤(rùn)，B型胸腺瘤因常見(jiàn)浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移。其中，胸腺上皮腫瘤使用“侵襲性”和“非侵襲性”來(lái)代替良、惡性胸腺瘤的稱謂。

　　非侵襲性胸腺瘤的特點(diǎn)是：具有完整的包膜，可切除性好，雖然有時(shí)會(huì)與周圍組織相連，但仍易于手術(shù)切除。

　　侵襲性胸腺瘤表現(xiàn)為：侵犯周圍組織臟器，包膜往往不完整，腫瘤難以完整切除，更易發(fā)生胸內(nèi)（如肺、胸膜、心包）轉(zhuǎn)移。

　　一檢查方法

　　1、基本檢查，主要有胸部CT、MRI、活檢和血液學(xué)檢查。

　　胸部增強(qiáng)CT掃描能較好顯示腫瘤的病變范圍、囊實(shí)性、含脂及鈣化情況、周圍組織浸潤(rùn)及胸內(nèi)轉(zhuǎn)移灶，判斷手術(shù)切除的可能性，決定穿刺活檢的最佳路徑，是胸腺上皮腫瘤的首選檢查方法。影像學(xué)特點(diǎn)為前縱隔軟組織腫塊，但少數(shù)位于頸部及縱隔其他位置。胸腺瘤的淋巴和血行轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，如發(fā)現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大及胸外轉(zhuǎn)移則多見(jiàn)于胸腺癌。不足之處是，當(dāng)腫塊與胸膜或心包粘連時(shí)易被誤認(rèn)為胸膜、心包受侵。

　　MRI識(shí)別鈣化的效果不如CT，但在顯示血管受侵、腫瘤包膜及邊界及腫塊內(nèi)部低信號(hào)分隔方面比CT更具判斷力，也能較好地鑒別腫瘤復(fù)發(fā)和放療后纖維化。

　　細(xì)針吸取細(xì)胞學(xué)、粗針穿刺活檢以及開(kāi)放性手術(shù)活檢有可能破壞胸腺瘤包膜的完整性，并影響包膜完整的胸腺瘤的手術(shù)效果。更重要的是，胸腺上皮腫瘤特別是胸腺瘤的病理診斷常有困難，因此疑為胸腺上皮腫瘤且影像學(xué)檢查提示可切除者應(yīng)首選根治性手術(shù)。

　　不能手術(shù)的縱隔腫塊?？紤]穿刺或開(kāi)放性活檢，但穿刺要注意避免途經(jīng)胸腆腔，粗針活檢建議使用19號(hào)或18號(hào)活檢針行多點(diǎn)穿刺。開(kāi)放性手術(shù)活檢作為縱隔腫塊的一種備選檢查方式，包括縱隔切開(kāi)術(shù)、縱隔鏡檢查和小切口開(kāi)胸術(shù)。術(shù)中應(yīng)多次取樣以免只取到囊變或壞死組織而影響診斷。

　　血液學(xué)檢查包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)血清抗乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)，以評(píng)估是否伴有純紅細(xì)胞再生障礙性貧血和重癥肌無(wú)力等副腫瘤綜合征。此外，還應(yīng)根據(jù)患者的癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)，針對(duì)縱隔腫瘤特異性的異位激素有選擇地鑒別檢驗(yàn)。

　　2、可選檢查，主要有胸部X線檢查、PET-CT。

　　胸部后前位和側(cè)位片檢查簡(jiǎn)單易行，當(dāng)病灶體積較大時(shí)，平片可以大致判斷其位置、大小、組織密度及鈣化情況，為初步篩查及為后續(xù)檢查提供定位作用。但病灶較小時(shí)往往不能發(fā)現(xiàn)，且易因影像重疊而顯示不清，不能準(zhǔn)確確定腫塊大小及與周圍組織的關(guān)系，所提供的診斷信息有限。

　　PET-CT在診斷縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的敏感性及特異性方面明顯高于CT，但成本較高，不做常規(guī)使用。對(duì)術(shù)前懷疑侵襲性胸腺瘤或胸腺癌的病例，有可疑病灶需排除轉(zhuǎn)移時(shí)可作為選擇。PET-CT還可根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)攝取值時(shí)胸腺上皮腫瘤的良惡性及侵襲性做出推測(cè)。

　　在合并重癥肌無(wú)力的患者中應(yīng)該進(jìn)行血清學(xué)相應(yīng)抗體的檢測(cè)，如乙酰膽堿受體抗體等作為輔助診斷以及監(jiān)測(cè)預(yù)后的指標(biāo)。

　　二治療方法

　　1、手術(shù)

　　無(wú)論病灶大小，胸腺瘤十全胸腺擴(kuò)大切除術(shù)都是最佳的術(shù)式。因?yàn)榍鍜咔翱v隔脂肪組織可以清除異位胸腺，降低復(fù)發(fā)率和術(shù)后MG的發(fā)生率，它適用于：

　?、侔ね暾蛴兄車M織外侵但能完整切除的胸腺瘤；

　?、谟袑?shí)質(zhì)性器官外侵，但腫瘤及受侵組織可切除的胸腺瘤；

　　③姑息性切除減輕壓迫癥狀。在估計(jì)腫瘤切除難度大或創(chuàng)傷較大、心肺功能差、重癥肌無(wú)力未得到有效控制及大劑量激素使用時(shí)不主張手術(shù)治療。術(shù)中不必行縱隔淋巴結(jié)清掃，殘留病灶應(yīng)給予銀夾標(biāo)示以便術(shù)后放療，徹底清掃前縱隔脂肪組織和術(shù)后早期機(jī)械輛助通氣可降低術(shù)后重癥肌無(wú)力危象的發(fā)生、死亡率。

　　胸腺癌的手術(shù)應(yīng)做到廣泛完整切除腫瘤，即將原發(fā)腫瘤連同受侵的肺組織、胸膜、心包及重要血管一并切除，并行相應(yīng)的血管置換及修補(bǔ)。一般認(rèn)為以下情況的胸腺癌不適宜手術(shù)：①合并胸腔或心包積液；②合并上腔靜脈壓迫綜合征；③聲音嘶啞或膈神經(jīng)麻痹。

　　電視胸腔鏡手術(shù)具有不開(kāi)胸、對(duì)呼吸影響小、高齡體弱者耐受良好，且在大劑量激素應(yīng)用時(shí)也可手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)。但用于胸腺上皮腫瘤有以下局限：顯露差、無(wú)法切除較大和明顯外侵的腫瘤、徹底清掃前縱隔脂肪有困難、一旦出血較難控制，其遠(yuǎn)期療效也有待驗(yàn)證。

　　2、放療

　　胸腺瘤術(shù)后放療的適應(yīng)證為：

　　①R1、R2切除術(shù)后；②雖獲RO切除，但估計(jì)術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高的侵襲性胸腺瘤。不論切除情況，放療都應(yīng)在術(shù)后3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行。

　　根治性放療適用于：

　?、傧绕诩礋o(wú)法手術(shù)的晚期胸腺瘤；②經(jīng)誘導(dǎo)化療后仍無(wú)法手術(shù)的局部晚期胸腺瘤；③復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性胸腺瘤。照射范圍應(yīng)包括腫瘤所在部位以及可能侵犯的器官組織，總劑量建議在60～70Gy，盡管超過(guò)60Gy的劑量能否獲得更好的預(yù)后尚不肯定，由于多數(shù)胸腺瘤患者可長(zhǎng)期生存，正常器官受量的控制理應(yīng)更為嚴(yán)格，全心受量應(yīng)在30Gy以下，脊髓應(yīng)在30～35Gy以下。

　　放射野仍多采用兩前斜野等中心照射，如腫塊巨大，為提高腫瘤靶區(qū)劑量可先予前后對(duì)穿照射，后改兩前斜野等中心照射；腫塊巨大且位置靠后時(shí)，可予兩前斜野加正中后野等中心照射；有心包侵犯者應(yīng)先行全心包、全縱隔放療，劑量30～35Gy，再予病灶處加量；有胸膜或肺轉(zhuǎn)移者應(yīng)先予半胸或全胸膜放療，劑量15～0Gy，再予局部瘤床及轉(zhuǎn)移灶加量照射；僅有血性胸腔積液而轉(zhuǎn)移灶不明確時(shí)，可予患側(cè)胸膜電子線弧形照射；合并重癥肌無(wú)力時(shí)，應(yīng)先予抗膽堿酯酶藥物控制癥狀再行放療，劑量從1 Gy/次開(kāi)始向2Gy/次逐漸增加。其間密切觀察，并建議繼續(xù)維持抗膽堿酯酶藥物口服。

　　3、化療

　　胸腺瘤RO切除者通常無(wú)須術(shù)后輔助化療，R1、R2切除和先期不能手術(shù)者可以考慮。胸腺癌的化療敏感性差于胸腺瘤，相關(guān)研究不多，適應(yīng)證及方案選擇均以胸腺瘤作參照。

　　兩藥或多藥聯(lián)合方案治療胸腺瘤的有效率為50%～92%，與單藥化療相比，聯(lián)合化療具有更高的有效率和遠(yuǎn)期生存率[55]。含鉑類方案的有效率及遠(yuǎn)期生存率優(yōu)于非鉑類方案。

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