胸腺瘤的簡(jiǎn)介及分期診治原則

　　胸腺腫瘤包括胸腺瘤和胸腺癌。本文討論的是胸腺瘤，WHO在組織學(xué)上分為A型、AB型、B1型、B2型和B3型。

　　由于它的復(fù)發(fā)、侵襲和轉(zhuǎn)移特性，所有的胸腺瘤都是惡性腫瘤。它們的發(fā)病率較低，且通常表現(xiàn)為惰性生長(zhǎng)，因而常與良性腫瘤混淆。大約三分之一的胸腺瘤與重癥肌無(wú)力有關(guān)，很多患者切除胸腺瘤后會(huì)顯著改善肌無(wú)力癥狀。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)胸腺瘤，即應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)切除。完全性切除是最重要的治療措施，它的治愈率很高。

　　胸腺瘤可以合并多種疾病，特別是一些與自身免疫紊亂有關(guān)的疾病，如：重癥肌無(wú)力、純紅再障、甲亢、紅斑狼瘡、銀屑病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎炎腎病綜合征、低球蛋白血癥、干燥癥、血小板減少性紫癜等。治療胸腺瘤后，這些合并癥的轉(zhuǎn)歸也并不一致。

　　分期

　　目前國(guó)際胸腺瘤協(xié)作組（ITMIG）采用的是Masaoka-Koga分期系統(tǒng)

　?。═NM分期系統(tǒng)尚未被廣泛應(yīng)用，本文不再敘述）

　　治療

　　幾乎所有的Ⅰ期和Ⅱ期病人都可以完全切除，Ⅲ期患者有27%-44%可以完全切除。一些單位在Ⅱ期和Ⅲ期患者術(shù)后通常采用輔助放療。Ⅳa期患者通常采用廣泛切除和術(shù)后放療，化療與否各家意見(jiàn)不盡相同。

　　手術(shù)

　　顯微鏡下可以看到胸腺細(xì)胞會(huì)移行到鄰近組織，所以多數(shù)醫(yī)療中心會(huì)行En-bloc切除（包括胸腺和鄰近的結(jié)締組織）。完全性切除是與預(yù)后關(guān)系最密切的因素，所以外科醫(yī)生應(yīng)該盡一切努力做到完全切除。在一些病例中，這包括了切除和重建。

　　化療

　　有些單位對(duì)III和IV期患者采取術(shù)前化療，以提高R0切除率。晚期患者以化療為主，化療方案也多是順鉑為基礎(chǔ)。

　　放療

　　I和II期胸腺瘤R0切除術(shù)后一般不必放療。R0切除的患者采用術(shù)后放療一般沒(méi)有生存獲益，即使過(guò)去經(jīng)常這么做。但在NCCN指南，Ⅱ到Ⅳ期術(shù)后都推薦了放療。對(duì)于局部晚期患者，國(guó)內(nèi)很多單位開(kāi)展了術(shù)前新輔助放療或化放療；不過(guò)，NCCN指南推薦的是新輔助化療。

　　“胸腺瘤” 的CT表現(xiàn)

　　胸腺位于前縱隔，成人大多萎縮，被脂肪代替。在未退化完全的胸腺左葉常大于右葉，但邊緣光滑、平整。當(dāng)胸腺呈分葉狀改變時(shí)應(yīng)疑胸腺腫塊的存在。胸腺腫塊占縱隔腫瘤的20%，包括：胸腺瘤、胸腺癌、胸腺類癌、胸腺囊腫、胸腺脂肪瘤和淋巴瘤。

　　胸腺瘤是縱隔最常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤，占縱隔腫瘤的15%。好發(fā)年齡為50~60歲，很少出現(xiàn)在20歲以前。25歲以下年齡者，盡管胸腺有時(shí)很大，但此年齡段胸腺瘤較少，因而診斷應(yīng)慎重。大于40歲者，胸腺常為脂肪組織所代替，容易診斷胸腺瘤。

　　1【病理表現(xiàn)】

　　大體觀腫瘤呈球形、卵圓形，可有結(jié)節(jié)狀突出，瘤表面有纖維性包膜，切面瘤實(shí)質(zhì)膨隆呈淡黃或灰紅色，由纖維組織分隔形成分葉狀或呈髓樣均質(zhì)形，可有壞死、囊變或出血。鏡下瘤組織由上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成。傳統(tǒng)組織學(xué)分類包括上皮類、淋巴組織類和混合類。Marino，Müller-Hermelink分類（根據(jù)形態(tài)學(xué)和組織學(xué)）為：①皮質(zhì)型；②髓質(zhì)型；③混合型。

　　根據(jù)Ricci報(bào)道，以髓質(zhì)為主要成分的胸腺瘤多為良性，出現(xiàn)年齡較晚。以皮質(zhì)為主要成分的胸腺瘤出現(xiàn)年齡較早，盡管經(jīng)積極的治療，5年死亡率可達(dá)50%，生存率約53~87%。

　　組織學(xué)表現(xiàn)不能區(qū)分良、惡性胸腺瘤，惡性是指腫瘤侵及包膜或周圍組織，因此胸腺瘤分為侵襲性與非侵襲性。3%胸腺瘤有侵襲性，可侵入鄰近結(jié)構(gòu)，而少有胸外的轉(zhuǎn)移。侵犯內(nèi)容包括：①局部縱隔結(jié)構(gòu)：氣管、上腔靜脈等大血管；②鄰近肺組織及胸壁侵犯；③胸膜和心包種植，可為一側(cè)胸腔受累，也可種植在膈表面，并直接侵入腹腔。

　　胸腺瘤可分為3期：I期：腫瘤與包膜相鄰；Ⅱ期：腫瘤累及包膜和縱隔脂肪組織；Ⅲ期：腫瘤周圍器官受侵和胸腔種植。

　　2【臨床表現(xiàn)】

　　可無(wú)臨床癥狀，有30%~50%的胸腺瘤患者伴有重癥肌無(wú)力。

　　3【CT表現(xiàn)】

　　腫瘤大多為軟組織密度的腫塊，強(qiáng)化后密度均勻（圖3-309），少數(shù)腫瘤表現(xiàn)腫塊內(nèi)的鈣化（圖3-310），或腫瘤囊變伴結(jié)節(jié)。80%的胸腺瘤位于前縱隔的血管前間隙、心臟上方；20%胸腺瘤因胸腺組織異位至頸部，而位于頸部或胸廓人口處，與甲狀腺腫塊相似。在CT圖像上，腫瘤與縱隔結(jié)構(gòu)直接接觸，脂線消失，不能表明有浸潤(rùn)；而脂線清晰，則說(shuō)明無(wú)局部浸潤(rùn)。

　　侵襲性胸腺瘤在CT圖像上表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、密度不均勻的較大腫塊，且侵入血管間隙，與血管間的脂肪間隙消失，并常出現(xiàn)胸腔積液和心包積液

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