警惕肌無力、小心胸腺瘤

　　您平常生活中有感到眼部或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重嗎？隨著時間發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕 的“晨輕暮重”現(xiàn)象嗎？這是重癥肌無力的表現(xiàn)！請警惕胸腺瘤的發(fā)生。

　　重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。

　　胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無癥狀，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。癥狀遷延時久，部分患者行X線檢查或某些患者在查體胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當(dāng)大體積，壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤的可能。

　　胸腺瘤常具有特異性表現(xiàn)是合并多種副瘤綜合征，如重癥肌無力(最常見)、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。長期以來人們發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺（或胸腺瘤）有關(guān)。重癥肌無力臨床上可分為3型，如眼瞼下垂、視物長久疲勞、復(fù)視等為眼肌型；上肢伸舉不能持久、步行稍遠(yuǎn)需坐下休息為軀干型；咀嚼吞咽費力，甚至呼吸肌麻痹為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象，患者呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。

　　目前認(rèn)為重癥肌無力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變，多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物治療重癥肌無力，如溴吡斯的明，近年來又加用免疫抑制劑，如激素、環(huán)磷酰胺等。

　　治療原則

　　胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，大部分患者術(shù)后仍需要口服藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。

　　胸腺瘤無有效預(yù)防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療，防止疾病進(jìn)一步發(fā)展。

　　經(jīng)劍突下單操作孔胸腺瘤切除更為簡單

　　來自日本名古屋市立大學(xué)醫(yī)學(xué)研究生院的 Yano 博士等人在 2016 年 2 月的 J Thorac Cardiovasc Surg 雜志上發(fā)表了一篇病例報道，介紹了一種新的電視胸腔鏡輔助（VATS）單操作孔胸腺切除術(shù)方法。

　　術(shù)式介紹

　　患者為一名 66 歲女性，CT 發(fā)現(xiàn)前縱隔占位，腫塊最大徑 2.6 cm，距離左頭臂靜脈 3.0 cm（見圖）。

　　病人取截石位，在劍突下 1~2 cm 做一 3 cm 的皮膚切口，置入「GelPOINT Mini」及操作器械，并在右側(cè)胸壁第五肋間做一 0.5 cm 觀察孔，操作中胸腺側(cè)邊緣沿膈神經(jīng)進(jìn)行分離，分離胸腺左側(cè)后行切斷胸腺動脈。

　　手術(shù)結(jié)束時在右胸觀察孔處放置引流管，并在手術(shù)一天后拔除。術(shù)中出血少，僅耗時 96 分鐘。病人在術(shù)后第三天出院，無并發(fā)癥發(fā)生。

　　來自意大利羅馬第二大學(xué)的 Mineo 博士等在 2016 年 3 月的 J Thorac Cardiovasc Surg 雜志上發(fā)表了一篇社論，結(jié)合目前胸腺切除術(shù)發(fā)展情況，對于上述報道進(jìn)行了點評。

　　要點概覽

　　Mineo 博士等認(rèn)為，過去數(shù)十年中胸腺切除術(shù)已成為重癥肌無力、胸腺瘤及其他前縱隔腫瘤常用的有效治療方法，胸骨正中切開術(shù)仍是胸腺開放式手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。

　　但目前經(jīng)頸部切口手術(shù)、VATS 及機(jī)器人 VATS 手術(shù)等微創(chuàng)術(shù)式也取得了很大發(fā)展，并有助于減少手術(shù)創(chuàng)傷、縮短住院時間、減輕術(shù)后疼痛并獲得較好的美容效果、提高術(shù)后生活質(zhì)量。

　　在眾多的手術(shù)方式中，Mineo 博士認(rèn)為 VATS 劍突下路徑有其獨特優(yōu)勢：它較其他經(jīng)胸廓微創(chuàng)路徑更簡單，術(shù)后疼痛更少。Yano 博士等利用先進(jìn)技術(shù)，安全并有效的實施了上述胸腺瘤切除術(shù)。

　　手術(shù)的成功有兩點基礎(chǔ)：第一，利用 CT 掃描準(zhǔn)確的評估判斷了胸腺瘤的邊界，而這對胸腺瘤的微創(chuàng)或單孔切除術(shù)的實施非常重要，同時該術(shù)式應(yīng)排除偶然性血管畸形、復(fù)雜局部解剖、周圍組織受累等特殊情況影響，安全控制術(shù)中出血。

　　第二，先進(jìn)的單孔操作器械幫助手術(shù)順利完成。長攝像鏡頭的使用減少了手術(shù)醫(yī)生和鏡頭間的沖突。成角器械的改進(jìn)也使操作更簡便可行，術(shù)中不斷調(diào)整器械位置也有助于避免操作沖突。

　　Mineo 博士還提到，目前微創(chuàng)路徑的腫瘤治療效果還存在一些爭議。據(jù)報道 VATS 路徑可能會偶然導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞在臨近空間或空腔內(nèi)的播散。

　　但臺灣程宇真等報道 II 期胸腺瘤 VATS 切除后無明顯局部或胸膜復(fù)發(fā)；Pennathur 等也發(fā)現(xiàn)早期胸腺瘤切除后疾病復(fù)發(fā)率無明顯差異。

　　此外，腫塊的空間大小也是可能影響 VATS 路徑的重要因素。當(dāng)腫塊大于 5 cm、處于局部進(jìn)展期時手術(shù)將難以操作，外科醫(yī)生應(yīng)清楚了解這一點。

　　最后 Mineo 博士注意到兩點：第一，胸腺的側(cè)面、頂部、底部及前面均可以手術(shù)探及，但胸腺的背面（縱膈深處）仍有待發(fā)明新的外科路徑觸及；第二，手術(shù)開始前，你應(yīng)該確定你要尋找什么，手術(shù)結(jié)束后，你必須確定你對疾病做出了正確的評估。

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