AB型胸腺瘤
【定義】
AB型胸腺瘤是一種既有A型胸腺瘤特征又有B型胸腺瘤特征的混合性胸腺瘤。
【同義詞】
混合性胸腺瘤(即髓質(zhì)和皮質(zhì)混合)。
【流行病學(xué)】
AB型胸腺瘤占所有胸腺瘤的15%-43%,平均發(fā)病年齡為55歲。
【臨床特點(diǎn)】
15%的AB型胸腺瘤伴有重癥肌無(wú)力,也可出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞。
【肉眼外觀】
大多數(shù)AB型胸腺瘤分為Masaoka I期。腫瘤通常有包膜,切面可見白色纖維條索將腫瘤分隔成結(jié)節(jié)狀。
【組織病理學(xué)】
腫瘤具有兩種不同比例的成分,它們可能分界清楚也可能分界不清。A型區(qū)域可能很少而且容易與富于細(xì)胞的纖維隔混淆。如果是相互混合,A型區(qū)域可由長(zhǎng)梭形的纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞組成。A區(qū)顯示的特征就是A型胸腺瘤的特征。B型區(qū)域由小的多邊形細(xì)胞組成,這些細(xì)胞具有小而淡染的圓形、卵圓形或梭形的核,但是沒有明顯的核仁,這和其它B型胸腺瘤不同。B型區(qū)域含有數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞,但常少于B1型胸腺瘤。髓質(zhì)分化少見而且不存在胸腺小體。
胸腺瘤分型與重癥肌無(wú)力到底有什么關(guān)系呢
重癥肌無(wú)力常常合并有胸腺的病變,而胸腺的病變包括胸腺增生和胸腺瘤,我們今天暫不介紹胸腺增生,先來(lái)講一講胸腺瘤的分型及其與重癥肌無(wú)力之間的關(guān)系。
首先,我們來(lái)講一講胸腺瘤誘發(fā)重癥肌無(wú)力的主要機(jī)制:胸腺瘤中含有大量針對(duì)乙酰膽堿受體(AChR抗原)的特異性自身免疫T細(xì)胞,T細(xì)胞產(chǎn)生針對(duì)乙酰膽堿受體的抗體,導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭處的乙酰膽堿受體數(shù)量明顯下降,因此使神經(jīng)沖動(dòng)不能充分下傳,最終導(dǎo)致骨骼肌收縮無(wú)力而產(chǎn)生各種肌無(wú)力癥狀。
WHO根據(jù)胸腺瘤的組織細(xì)胞學(xué)特征將胸腺瘤分為6型,分別為 A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6 型。其中A 型和 AB 型為良性腫瘤,B1 型為低度惡性,B2 型為中度惡性,B3 型與 C 型胸腺癌均為高度惡性。
最后,胸腺瘤分型與重癥肌無(wú)力到底有什么關(guān)系呢?
雖說(shuō)胸腺瘤有六個(gè)分型,MG合并的胸腺瘤可以是WHO分類的A、B1-3、AB、C中的任意類型。其中,多為B型胸腺瘤,尤以B2型為著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比單純MG嚴(yán)重,大多數(shù)患者需依賴免疫抑制治療。
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用于重癥肌無(wú)力,手術(shù)后功能性腸脹氣及尿潴留等。
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