重癥肌無(wú)力合并胸腺瘤外科手術(shù)治療概述
重癥肌無(wú)力(簡(jiǎn)稱MG)是一種神經(jīng)與肌肉間指令信號(hào)傳遞障礙的自身免疫性疾病。而在眾多的重癥肌無(wú)力患者當(dāng)中,80%~90%存在胸腺異常,其中15%~20%的人有胸腺腫瘤。胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對(duì)周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無(wú)臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn)。
腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí),常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無(wú)特征性,程度不等,部位也不具體。但是,一旦并發(fā)即有可能引發(fā)呼吸危象,甚至引起患者的生命安危。
胸腺瘤特大多表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無(wú)力(MG)等為主要合并綜合癥,重癥肌無(wú)力合并胸腺瘤手術(shù)治療是解決患者病情最有效的方法。
有研究指出,MG合并胸腺瘤者發(fā)生危象的可能性是無(wú)胸腺瘤者的1.3倍,MG伴有胸腺瘤者、MGⅡ型及以上者是術(shù)后發(fā)生危象的高危人群。由此,研究者得出結(jié)論MG合并胸腺瘤的病人術(shù)后危象的發(fā)生率明顯增加,MGⅡ型及以上型術(shù)后更容易發(fā)生危象,危象的發(fā)生與胸腺瘤的病理分期無(wú)相關(guān)性。
Osserman根據(jù)發(fā)病年齡、肌無(wú)力受累程度、范圍和病情嚴(yán)重性,將成年重癥肌無(wú)力分為五型:
I型:?jiǎn)渭冄奂⌒?,局限于單純的眼肌麻痹?/strong>
IIa型:輕度全身肌無(wú)力,有顱神經(jīng)(眼外肌),肢體和軀干肌無(wú)力,但不影響呼吸肌,無(wú)明顯延髓肌癥狀,這組病人抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)良好,死亡率低。 IIb型:有明顯的臉下垂、復(fù)視、構(gòu)音和吞咽困難及頸肌、四肢肌無(wú)力,部分病人的軀干肌和四肢肌力尚好,這組病人抗膽堿酯酶藥物常不敏感,易發(fā)生肌無(wú)力危象,死亡率亦相對(duì)較高,應(yīng)予重視。
III型:急性進(jìn)展型,常為突然發(fā)病,并在6個(gè)月內(nèi)迅速進(jìn)展,早期出現(xiàn)呼吸肌受累,伴嚴(yán)重的延髓肌、四肢肌和軀干肌受累,抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)差,極易發(fā)生肌無(wú)力危象和很高的死亡率。常伴發(fā)胸腺瘤。為臨床重點(diǎn)處理對(duì)象。
IV型:晚發(fā)型全身無(wú)力。常在I、IIa型數(shù)年之后加重癥狀,出現(xiàn)較明顯的全身肌無(wú)力,多伴發(fā)胸腺瘤。
MG可累及全身肌肉,導(dǎo)致眼肌、吞咽、呼吸及四肢骨骼肌無(wú)力。眼肌型通常被認(rèn)為是MG的“早期階段”,藥物治療大都有效,但隨著病情的發(fā)展,部分藥物療效不佳的患者會(huì)發(fā)展成為全身型。因此,MG病人應(yīng)盡早手術(shù)治療。
目前認(rèn)為,胸腺切除治療重癥肌無(wú)力有效率可達(dá)7%以上 。手術(shù)切除,一方面切除了引起全身免疫反應(yīng)的腺組織,另一方面又可能阻止病情進(jìn)展,同時(shí)使外周淋巴組織中的致敏T淋巴細(xì)胞數(shù)量相對(duì)減少,因而能獲得較好的療效,故應(yīng)持積極的態(tài)度。
對(duì)于兒童患者應(yīng)盡可能保守,到青春期后再考慮手術(shù),16~39歲為最佳的手術(shù)年齡組。60歲以上的老年患者,因胸腺組織基本萎縮,參與免疫調(diào)節(jié)的程度明顯降低,手術(shù)難以取得較好療效,一般不主張手術(shù)治療。
MG合并胸腺瘤術(shù)后大多病情不平穩(wěn),危象的發(fā)生率遠(yuǎn)較未合并胸腺瘤者為高。肺部感染常是導(dǎo)致病情波動(dòng)和危象發(fā)生的重要原因,所以手術(shù)前后應(yīng)積極防治。
預(yù)防感染忌用氨基糖苷類抗生素,該類藥減少神經(jīng)肌肉接頭部乙酰膽堿含量,加重肌無(wú)力癥狀??鼓憠A酯酶藥物用量不足可出現(xiàn)肌無(wú)力危象;用藥過(guò)量又導(dǎo)致膽堿能危象。所以,術(shù)前應(yīng)合理使用抗膽堿酯酶藥物,以能控制病人癥狀的劑量為宜。
目前主流的觀點(diǎn)認(rèn)為手術(shù)切口以前正中胸骨縱形切開入路為好。但是隨著腔鏡外科的發(fā)展微創(chuàng)手術(shù)治療MG正逐步增加。MG合并胸腺瘤病人在腫瘤切除后,病人仍有MG表現(xiàn),所以在切除胸腺瘤的同時(shí)是否應(yīng)擴(kuò)大清掃前縱隔內(nèi)脂肪組織存有異議。
胸腺腫瘤無(wú)論良惡性都有復(fù)發(fā)的可能,所以均應(yīng)按惡性處理,且前縱隔脂肪組織中可存在異位胸腺,因此切口選擇:(1)術(shù)野顯露滿意,便于切除腫瘤的基礎(chǔ)上同時(shí)切除無(wú)瘤胸腺及清掃前縱隔區(qū)域的脂肪組織;(2)符合腫瘤根治性原則;(3)不經(jīng)胸膜腔,對(duì)呼吸功能影響小。對(duì)于浸潤(rùn)型胸腺瘤,其浸潤(rùn)范圍廣,尤其在大血管受侵的情況下,術(shù)中技術(shù)上的處理較為困難,處置不當(dāng)可引起大出血或鄰近器官的誤傷,腫瘤切除不夠徹底則影響手術(shù)療效。
目前認(rèn)為手術(shù)療效女性優(yōu)于男性、MG合并胸腺瘤手術(shù)的遠(yuǎn)期療效更優(yōu)于未合并胸腺瘤者,因?yàn)橛兄匕Y肌無(wú)力癥狀可早期發(fā)現(xiàn)胸腺瘤。
總之,胸腺切除是治療重癥肌無(wú)力的有效手段,一旦MG診斷成立應(yīng)盡快進(jìn)行手術(shù)治療,以獲得滿意的療效。
縱隔腫瘤之胸腺瘤
初步了解了我們的縱隔組織結(jié)構(gòu)及在人體中所處的位置后,就來(lái)介紹一下經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)在這里的一些疾病。
首先要介紹的是胸腺瘤,他可是這里的???、縱隔腫瘤中的活躍者。他經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)在縱隔的上部,并且他喜歡呆在偏前方。為什么他經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)在哪里呢?因?yàn)樾叵倭龅母?---胸腺就在那里。胸腺是我們?nèi)梭w的重要免疫器官,生長(zhǎng)發(fā)育后定位于人體的前縱隔并發(fā)揮作用,隨著年齡的增長(zhǎng),在青春期胸腺達(dá)到最大,此后逐漸退化萎縮,脂肪漸漸增多。部分人會(huì)出現(xiàn)胸腺退化不全的情況,部分人會(huì)在這個(gè)部位檢查到胸腺腫瘤。
如何才能及時(shí)發(fā)現(xiàn)胸腺瘤呢?其實(shí),絕大部分的胸腺瘤的發(fā)現(xiàn)都帶有偶然性。通常是由于體檢或是其他疾病的檢查附帶發(fā)現(xiàn)的,胸部CT或MRI是發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的便捷有效的方法(親,記得定期的體檢有助于健康)。只有少部分的人是由于存在不適癥狀而檢查發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的,不適的癥狀主要有胸悶、胸痛、咳嗽、氣急,頭面頸胸部的腫脹等。如果出現(xiàn)了上述癥狀而就醫(yī)者,通常胸腺瘤已生長(zhǎng)的較大了,應(yīng)抓緊時(shí)機(jī)治療。
另外,有些人的胸腺瘤并不是很大,但具有很強(qiáng)的活力,能潛移默化地影響著我們的人體功能,帶來(lái)嚴(yán)重的損害和全身癥狀。最常見的是重癥肌無(wú)力,肌束乏力的癥狀可以影響到眼肌,影響到軀干的大肌群,甚至影響到吞咽、呼吸肌群,從而危及生命。胸腺瘤還會(huì)影響骨髓的造血功能,長(zhǎng)此以往會(huì)出現(xiàn)貧血、乏力,面色的蒼白。此外,胸腺瘤還可能會(huì)伴有低蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等??傊?,大部分的胸腺瘤只是自顧自的長(zhǎng)個(gè)而已,頂多是壓迫到周圍的器官組織而引起不適;而少部分的胸腺瘤似乎帶了些魔力,雖然自身很小,但卻對(duì)人體產(chǎn)生著巨大的影響,此類的胸腺瘤治療起來(lái)也相對(duì)比較困難。
很多人會(huì)關(guān)心胸腺瘤的良惡性問(wèn)題。其實(shí),醫(yī)生通常以具有侵襲性和非侵襲性來(lái)分類胸腺瘤,判斷的依據(jù)如下:1、腫瘤包膜完整性;2、腫瘤的生長(zhǎng)方式;3、有無(wú)轉(zhuǎn)移和種植;4、鏡下腫瘤細(xì)胞形態(tài)。綜合上述腫瘤的表現(xiàn),醫(yī)生會(huì)判定患者的胸腺瘤是否具有侵襲性,具有侵襲性的腫瘤在手術(shù)之后,依據(jù)手術(shù)的情況可能需要加做放療和(或)化療,以防止胸腺瘤的復(fù)發(fā)。
胸腺瘤的治療主要依靠手術(shù),手術(shù)的方式的選擇會(huì)依據(jù)腫瘤的大小,有無(wú)影像學(xué)上的侵襲性,有無(wú)伴發(fā)癥狀而選擇。目前較多的選擇胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)或是達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)的方式,完整的切除腫瘤的同時(shí)減少患者的損傷。術(shù)后依據(jù)胸腺瘤的病理結(jié)果和生物學(xué)特性判斷是否具有侵襲性,可能需要放化療。
由于胸腺瘤的生成的原因尚不十分明確,因此也就沒(méi)有有效的預(yù)防方法。定期的體檢可以早期發(fā)現(xiàn)腫瘤,恰當(dāng)?shù)闹委煏r(shí)機(jī)可以獲得良好的治療效果。
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用于重癥肌無(wú)力,手術(shù)后功能性腸脹氣及尿潴留等。
健客價(jià): ¥126用于各種疾病導(dǎo)致的低蛋白血癥的輔助治療,如慢性肝病、肝硬化或腎病所致的低蛋白血癥及外科手術(shù)后或惡性腫瘤所致的負(fù)氮平衡和低蛋白血癥的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充治療。
健客價(jià): ¥23用于各種疾病所致的低蛋白血癥的輔助治療,如慢性肝病、肝硬化或腎病所致的低蛋白血癥;外科手術(shù)后或惡性腫瘤所致負(fù)氮平衡和低蛋白學(xué)癥;補(bǔ)充膳食中的維生素?cái)z入的不足。
健客價(jià): ¥311、用于慢性乙型肝炎患者。 2、各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。 3、某些自身免疫性疾病。 4、各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病。 5、腫瘤的輔助治療。 (詳見包裝內(nèi)部說(shuō)明書)
健客價(jià): ¥201、用于慢性乙型肝炎患者。 2、各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。 3、某些自身免疫性疾病。 4、各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病。 5、腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥361.用于18歲以上的慢性乙型肝炎患者。因18歲以后胸腺開始萎縮,細(xì)胞免疫功能減退; 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病; 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等); 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾?。?5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥50內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 :泌乳素依賴性月經(jīng)周期紊亂和不育癥(伴隨高或正常泌乳素血癥)、閉經(jīng)(伴有或不伴有溢乳)、月經(jīng)過(guò)少、黃體功能不足和藥物誘導(dǎo)的高泌乳激素癥(抗精神病藥物和高血壓治療藥物)。 非催乳素依賴性不育癥 :多囊性卵巢綜合癥、與抗雌激素聯(lián)合運(yùn)用(如 :氯底酚胺)治療無(wú)排卵癥。 高泌乳素瘤 :垂體泌乳激素分泌腺瘤的保守治療,在手術(shù)治療前抑制腫瘤生長(zhǎng)或減小腫瘤面積,使切除容易進(jìn)行;術(shù)后可用于降低
健客價(jià): ¥1401.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝?,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥651.用于慢性乙型肝炎患者。2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。(如:兒童先天性免疫缺陷病)。3.某些自身免疫性疾病(如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥451.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥531.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥901.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥83用于各種疾病所導(dǎo)致的低蛋白血癥的輔助治療及外科術(shù)后或惡性腫瘤的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充治療。有助于增強(qiáng)人體免疫功能。
健客價(jià): ¥181、急慢性白血病,對(duì)慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短;2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統(tǒng)性紅斑狼瘡;3、慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動(dòng)性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變;4、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn),重癥肌無(wú)力;5、其他:慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎,增殖性腎炎,Wegener氏肉芽腫等。
健客價(jià): ¥73用于各種疾病所致的低蛋白血癥的輔助治療,如慢性肝病、肝硬化或腎病所致的低蛋白血癥及外科術(shù)后或惡性腫瘤所致負(fù)氮平衡和低蛋白血癥的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充治療。
健客價(jià): ¥46.8用于嚴(yán)重創(chuàng)傷,消耗性疾病或手術(shù)后營(yíng)養(yǎng)不足的補(bǔ)充以及腫瘤放療或化療的支持治療。
健客價(jià): ¥22.51、急慢性白血病,對(duì)慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短; 2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統(tǒng)性紅斑狼瘡; 3、慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動(dòng)性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變; 4、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn),重癥肌無(wú)力; 5、其他:慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎、增殖性腎炎、Wegener氏肉芽腫等。
健客價(jià): ¥33本品適用于以下真菌病:全身性念珠菌病,包括念珠菌血癥、播散性念珠菌病及其他形式的侵入性念珠菌感染,如腹膜、心內(nèi)膜、肺及泌尿道感染。也可用于惡性腫瘤、重癥監(jiān)護(hù)患者、接受放療、化療或免疫抑制劑治療。
健客價(jià): ¥12廣譜抗腫瘤藥,用于胃癌、食管癌、賁門癌、腸癌等消化道腫瘤的治療,以及消化道盒呼吸道腫瘤圍手術(shù)期化療,術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的預(yù)防用藥,并可用于抑制各種胃癌、食管癌、腸癌等的癌前病變。
健客價(jià): ¥986抗癌,消炎,平喘。用于食道癌、胃癌、肺癌,對(duì)大腸癌、宮頸癌、白血病等多種惡性腫瘤,亦有一定療效,亦可配合放療、化療及手術(shù)后治療。并用于治療慢性氣管炎和支氣管哮喘。
健客價(jià): ¥70抗癌,消炎,平喘。用于食道癌、胃癌、肺癌,對(duì)大腸癌、宮頸癌、白血病等多種惡性腫瘤,亦有一定療效,亦可配合放療、化療及手術(shù)后治療。并用于治療慢性氣管炎和支氣管哮喘。
健客價(jià): ¥38抗癌,消炎,平喘。用于食道癌、胃癌、肺癌,對(duì)大腸癌、宮頸癌、白血病等多種惡性腫瘤,亦有一定療效,亦可配合放療、化療及手術(shù)后治療。并用于治療慢性氣管炎及支氣管哮喘。
健客價(jià): ¥18抗癌、消炎,平喘。用于食道癌、胃癌、肝癌。對(duì)惡性淋巴癌、大腸癌、宮頸癌、白血病等惡性腫瘤亦有療效,并可配合療效、化療及手術(shù)后治療,并用于治療慢性氣管炎、支氣管哮喘。
健客價(jià): ¥70抗癌,消炎,平喘。用于食道癌、胃癌、肺癌,對(duì)大腸癌、宮頸癌、白血病等多種惡性腫瘤,亦有一定療效,亦可配合放療、化療及手術(shù)后治療。并用于治療慢性氣管炎和支氣管哮喘。
健客價(jià): ¥49