揪出善于隱藏的胸腺瘤

　　59歲的張女士半年前患上了口腔潰瘍，剛開始沒當(dāng)回事，認(rèn)為過幾天就好了，可是不知道為什么，一直不見好?？谇焕锏膸讉€(gè)口腔潰瘍，嚴(yán)重影響了張女士的飲食，眼看著就一天天瘦下來了。到醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)檢查后，讓人沒想到的是，一直不愈的口腔潰瘍竟然是胸腺瘤引起的。

　　胸腺瘤癥狀很隱匿

　　薛濤教授表示，胸腺瘤是一種非常少見的上皮性腫瘤，其病程發(fā)展較慢，常被稱為惰性腫瘤。雖然是一種惰性腫瘤，但胸腺瘤有惡性可能。胸腺癌是一組侵襲性的上皮細(xì)胞異質(zhì)性惡性腫瘤，多見于成年男性。胸腺癌的發(fā)病率雖然不高。但是由于早期癥狀不明顯，通?；颊咭蛐赝瘁t(yī)院就診時(shí)，基本都是中晚期了。

　　大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀，多是在胸部X線體檢時(shí)被查出腫瘤。隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵，患者的直接表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，當(dāng)胸壁受累，病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等的胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛；氣管受壓，出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀；喉返神經(jīng)受侵，可出現(xiàn)聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹；上腔靜脈梗阻，表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。有時(shí)還伴有全身癥狀如出現(xiàn)乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴(yán)重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征，這些常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移。大多數(shù)胸腺癌患者在首次發(fā)現(xiàn)時(shí)已有外侵或轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。

　　胸腺瘤常伴隨各種疾病

　　40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病，其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起的。

　　1.重癥肌無力：重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%-70%患者伴有重癥肌無力。而重癥肌無力患者中有10%-30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10-15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)。

　　2.紅細(xì)胞再生不良癥：紅細(xì)胞再生不良癥是指貧血合并骨髓成紅細(xì)胞減少及血中網(wǎng)織紅細(xì)胞缺乏，約占30%的患者同時(shí)合并血小板及白細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常。約有5%～7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥，有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。

　　3.低丙種球蛋白血癥：臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過敏反應(yīng)延遲等。

　　除此之外，還可能包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、庫欣綜合征等。

　　劇烈胸痛需及時(shí)就醫(yī)

　　薛濤建議，當(dāng)出現(xiàn)劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，要及時(shí)就醫(yī)檢查，排除惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能，判斷是胸腺癌還是胸腺瘤，經(jīng)過活檢就可以判斷其病理屬性。據(jù)介紹，X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。而胸部CT能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的部位、大小、突向一側(cè)還是雙側(cè)、腫瘤的邊緣、有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷。據(jù)了解，一般胸腺癌的患者，先進(jìn)行手術(shù)切除，然后再進(jìn)行以放療為主的綜合治療。但是有些患者胸腺癌長在胸骨上，很難手術(shù)切除，只能進(jìn)行放療的治療。

　　很多病人關(guān)心的是胸腺瘤手術(shù)后的預(yù)后是否良好，這和多個(gè)因素緊密相關(guān)。首先，腫瘤是否具有侵襲性，及手術(shù)切除是否完全是影響預(yù)后最重要的因素；胸腺瘤的細(xì)胞類型尤其浸潤性上皮細(xì)胞型胸腺瘤對預(yù)后是一個(gè)非常不利的因素；伴有重癥肌無力的胸腺瘤的預(yù)后較沒有伴發(fā)重癥肌無力的相對要好；胸腺瘤同時(shí)伴有紅細(xì)胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人，其預(yù)后很差；浸潤型胸腺瘤進(jìn)行聯(lián)合治療（手術(shù)加放療）較單純手術(shù)的預(yù)后要好，胸腺瘤對化療反應(yīng)不敏感。

　　巨大胸腺瘤質(zhì)子治療

　　胸腺瘤是起源于胸腺上皮細(xì)胞一種低度惡性腫瘤。它是前縱隔最常見的腫瘤，手術(shù)完全切除是最有效的治療方式，即使是局部晚期的患者，但不包括無法完全切除的腫瘤或腫瘤出現(xiàn)胸腔外擴(kuò)散。完整切除后患者預(yù)后良好，5年和10年存活率超過94.7和85.7％。

　　胸腺瘤會(huì)壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤的可能。特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

　　胸腺瘤病例：

　　患者  男，31歲，胸腺瘤B1型Ⅲ。

　　主訴：頸部腫脹感3月余，加重半月余。

　　現(xiàn)病史：患者3月前無明顯誘因頸部腫脹感，呈陣發(fā)性，持續(xù)幾秒鐘。半月前腫脹感加重，呈持續(xù)性。無明顯頭暈、頭痛。彩超檢查左頸靜脈擴(kuò)張。CT檢查發(fā)現(xiàn)縱隔占位。經(jīng)中國人民解放軍總醫(yī)院行MR檢查后行縱隔腫物穿刺，證實(shí)為胸腺瘤(B1型可能性大）

　　PET檢查：胸腺瘤左側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移，脾大，全身骨骼未見放射性攝取。

　　病理：胸腺瘤B1型Ⅲ期。

　　質(zhì)子治療劑量：胸腺瘤病灶DT 66CGE/33f。

　　病人治療前檢查：2009年7月，現(xiàn)巨大胸腺瘤，最大直徑13×11cm；

　　質(zhì)子治療劑量分布：

　　質(zhì)子治療后兩個(gè)月、三個(gè)月、四個(gè)月復(fù)查：腫瘤持續(xù)縮小

　　質(zhì)子治療后一年復(fù)查（下圖）：2010年10月，腫瘤明顯縮小，出現(xiàn)左側(cè)胸腔積液，細(xì)胞學(xué)檢查，未見腫瘤細(xì)胞；

　　治療后五年復(fù)查(下圖）：2014年11月復(fù)查，腫瘤區(qū)纖維化，左肺不張、實(shí)變，縱膈左移，未見腫瘤復(fù)發(fā)征象；

　　治療后七年隨訪，腫瘤區(qū)域未見明顯變化，無復(fù)發(fā)征象。

　　質(zhì)子治療與光子治療劑量分布對比，質(zhì)子治療劑量分布具有明顯優(yōu)勢。

　　質(zhì)子治療癌癥主要優(yōu)點(diǎn)包括：腫瘤鄰近重要器官，病者亦可獲得最好的療效，而重要器官可受到保護(hù)；若腫瘤復(fù)發(fā)，患者還有再次接受質(zhì)子治療的機(jī)會(huì)；顯著減少短期及長期副作用；提升癌癥患者的生活質(zhì)量；明顯減少對發(fā)育中的少年兒童患者生長發(fā)育的影響；明顯減少次發(fā)性癌癥的風(fēng)險(xiǎn) 。

　　胸腺瘤病例：

　　患者    女    50歲

　　主訴：胸腺瘤術(shù)后放療后7年余，發(fā)現(xiàn)左后側(cè)膈肌旁胸膜轉(zhuǎn)移2月余。

　　現(xiàn)病史：患者于2000年11月15日體檢發(fā)現(xiàn)胸部占位，當(dāng)時(shí)患者自感疼痛，無其他不適。2000年11月18日在南方某醫(yī)院行胸部腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理示，縱膈、胸膜惡性胸腺瘤（混合型），術(shù)后局部放療，DT56.6Gy。2002年起患者出現(xiàn)反復(fù)眼瞼下垂及視物重影，勞累后加重，考慮重癥肌無力，予溴吡斯的明和美卓樂治療后癥狀緩解。2003年12月患者觸及左側(cè)胸壁靠近腋窩處出現(xiàn)腫塊，再次手術(shù)，并行放療DT61Gy。此后每于疲勞、感冒時(shí)反復(fù)出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)試。2004年至2006年間，患者因肺部感染，出現(xiàn)兩次肌無力危象，給予ICU氣切呼吸機(jī)支持，血漿置換，激素及免疫抑制劑等措施治理后病情好轉(zhuǎn)，日常生活可自理，2008年7月復(fù)查胸腺CT示：左側(cè)后胸膜、側(cè)胸膜及左膈肌旁胸膜團(tuán)塊，左側(cè)包裹性胸腔積液；后復(fù)查兩次稍有增大，2008年8月22日于長時(shí)間看電視后再次出現(xiàn)右瞼下垂，視物重影，于9月11日穿刺活檢示：符合B3型胸腺瘤，今為求進(jìn)一步治療來我院

　　行質(zhì)子治療，各病灶DT達(dá)56CGE

　　質(zhì)子治療前圖像：胸膜及膈肌旁巨大轉(zhuǎn)移病灶

　　質(zhì)子治療劑量分布：對胃腸道及脊髓等正常組織有明顯的保護(hù)作用；

　　質(zhì)子治療后六年隨訪，病灶無復(fù)發(fā)跡象，無明顯并發(fā)癥。

　　惡性胸腺瘤即使肉眼所見已經(jīng)切除干凈者,其瘤床仍需要放療,手術(shù)時(shí)已清楚有殘余瘤組織未切凈或未能切除者,需增大劑量。而針對良性胸腺瘤也有少數(shù)復(fù)發(fā)，淄博萬杰腫瘤醫(yī)院專家建議，對良性胸腺瘤也應(yīng)予以預(yù)防性照射。質(zhì)子治療是當(dāng)前療效最好、副作用最少的粒子治療方法。

　　質(zhì)子治療與光子治療劑量分布對比，質(zhì)子治療劑量分布具有明顯優(yōu)勢。

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