胸腺瘤的相關(guān)知識

　　1. 什么是胸腺？

　　胸腺是人體內(nèi)重要的免疫器官，隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔（就是胸腔的前上方正中部位）內(nèi)。其功能與免疫緊密相關(guān)。剛出生時，人胸腺約重 10～15 克，是一生中重量相對最大的時期。隨年齡增長，胸腺繼續(xù)發(fā)育，到青春期約 30～40 克。此后胸腺逐漸退化，淋巴細胞減少，脂肪組織增多，至老年僅 15 克。簡言之，胸腺位于胸骨后面，緊靠心臟，分左右兩葉，成扁橢圓形，青春期后，逐漸被脂肪組織填充取代。其功能：⑴分泌 T 淋巴細胞，⑵產(chǎn)生和分泌胸腺素和激素類物質(zhì)。

　　2. 什么是胸腺瘤？

　　起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤，多位于前上縱膈（就是胸腔的前上方正中部位，靠近脖子的地方），成橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚，多為良性，包膜完整。臨床上常將胸腺瘤視為有潛在惡性，易侵潤周圍組織器。

　　3. 胸腺瘤是怎么發(fā)病和形成的？

　　目前尚未發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的具體發(fā)病原因。胸腺瘤與大部分的實體腫瘤一樣，呈膨脹性生長，有的包膜完整，有的包膜不完整，呈浸潤性生長。

　　4. 得胸腺瘤的人多嗎？

　　胸腺瘤的發(fā)病率非常低，發(fā)病率大約在 1.5～2.5/100 萬人。多見于成年人，青少年和兒童發(fā)生胸腺瘤非常罕見。

　　5. 胸腺瘤會遺傳嗎？

　　目前為止，尚無明確的證據(jù)表明胸腺瘤的發(fā)生與遺傳有關(guān)聯(lián)。但是胸腺瘤患者可能攜帶某些易發(fā)生胸腺瘤的基因，但是具體機制尚不明確。

　　6. 胸腺瘤通常是怎么被發(fā)現(xiàn)的？

　　大部分胸腺瘤患者就診的原因是：

　?、懦Ｒ?guī)的胸片檢查中發(fā)現(xiàn)縱隔占位；

　?、瓶v隔內(nèi)胸腺瘤膨脹性生長出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀比如：胸悶、胸痛、喘憋甚至壓迫上腔靜脈出現(xiàn)頭面部的浮腫等癥狀而就醫(yī)；

　　⑶因重癥肌無力癥狀而就診，比如：眼瞼下垂、全身乏力等。

　　7. 胸腺瘤的癥狀有哪些？

　　主要有咳嗽、胸悶、胸痛、上腔靜脈綜合征、Horner 綜合征、偏側(cè)肢體麻木、聲音嘶啞及重癥肌無力等。大部分胸腺瘤患者在早期無特殊表現(xiàn)，在腫瘤不斷膨脹性生長過程中，會出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀，如壓迫上腔靜脈或者無名靜脈，則會出現(xiàn)頭面部的浮腫，壓迫氣管，會出現(xiàn)喘憋，活動時加重等。但是要注意：約一半左右的胸腺瘤患者無任何癥狀。

　　8. 胸腺瘤分哪些類型？

　　主要分為上皮細胞型、淋巴細胞型、混合細胞型和梭形細胞型。但此種分類對疾病的良惡性和預(yù)后意義不大。

　　9. 胸腺瘤 Masaoka 臨床分期是怎樣的？

　?、衿冢耗[瘤局限在胸腺內(nèi), 肉眼及鏡下均無胞膜浸潤；

　?、蚱冢孩騛 期鏡下浸潤;Ⅱb 期肉眼可見浸潤周圍脂肪組織, 但局限于縱隔胸膜內(nèi)；

　?、笃冢呵址钢車鞴?Ⅲa 期不侵犯大血管；Ⅲb 期侵犯大血管；

　?、羝冢孩鬭 期浸潤胸膜或心包；Ⅳb 期有淋巴或血行遠處轉(zhuǎn)移。

　　目前，胸腺瘤 Masaoka 臨床分期和 WHO 的分類能夠很好的反映胸腺瘤的預(yù)后。如絕大對數(shù) A型、AB 型和 B1 型患者處在 MasaokaI 期或 II 期，可以通過根治性腫瘤切除術(shù)治愈，術(shù)后復(fù)發(fā)率也較低，預(yù)后較好。

　　10. 胸腺瘤是怎么進行病理分型的？

　　按 1999 年 WHO 分類標準：

　　A 型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細胞胸腺瘤。

　　AB 型胸腺瘤：即上皮細胞、淋巴細胞混合型胸腺瘤。

　　B 型胸腺瘤：被分為 3 個亞型；B1 型胸腺瘤：即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；B2 型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。

　　C 型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。A 型和 AB 型為良性，B型和 C 型為惡性。簡化分類：胸腺瘤（A、AB、B1、B2）、不典型胸腺瘤（B3）、胸腺癌（C）

　　這一組織學(xué)分類更多的應(yīng)用于臨床，在治療模式的選擇上起著指導(dǎo)性的作用。

　　11. 胸腺瘤的良惡性是怎么區(qū)分的？

　　當前大多數(shù)學(xué)者認為胸腺瘤的良惡性診斷無法單純依靠病理組織學(xué)診斷來確定，須結(jié)合術(shù)中腫瘤包膜有無浸潤、鄰近器官及胸膜有無被侵犯、淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移來綜合判斷。簡言之，如下所示：

　?、帕夹孕叵倭觯ˋ 型和 AB 型）：包膜完整，大體及鏡下無包膜及周圍結(jié)構(gòu)浸潤，呈良性臨床過程；腫塊切除后無復(fù)發(fā)。

　?、茞盒孕叵倭觯˙ 型）：大體及鏡下可見包膜浸潤，可侵犯胸膜、心包膜和縱膈內(nèi)其他結(jié)構(gòu)，呈惡性臨床過程；可發(fā)生轉(zhuǎn)移，術(shù)后易復(fù)發(fā)。

　?、切叵侔– 型）：也稱上皮細胞癌，較罕見。因腫瘤的轉(zhuǎn)移情況等臨床特點不同，胸腺癌不同于惡性胸腺瘤。

　　12. 胸腺瘤的并發(fā)癥主要有哪些？

　?、胖匕Y肌無力，男女比例在 1:2，年輕女性多見，大部分表現(xiàn)為乏力；

　?、萍t細胞發(fā)育異常，少部分胸腺瘤患者伴有此癥狀，40 歲以上的患者多見，手術(shù)治療后，半數(shù)患者能夠恢復(fù)正常。

　?、潜N球蛋白減少癥，多合并紅細胞發(fā)育異常的情況，胸腺切除后多無改善。

　　13. 胸腺瘤的檢查有哪些？

　?、判夭?CT：了解縱隔占位及與周圍組織關(guān)系情況，初步評估手術(shù)的可能性。

　　⑵肺功能檢查：評估肺功能能否耐受全麻手術(shù)。

　?、切呐K彩超和心電圖檢查：評估心臟功能能否耐受全麻手術(shù)。

　　⑷腹部（肝膽、胰、脾、雙腎、腎上腺）彩超：常規(guī)術(shù)前檢查。

　?、扇朐汉蟮幕灆z查（入院五項、血常規(guī)、肝腎功以及各種病毒檢測）：手術(shù)常規(guī)檢查。

　?、势渌麢z查：通過以上檢查整體了解病情后，必要時可能會通過 B 超下引導(dǎo)進行腫物的穿刺活檢，提前明確病理類型；胸部 CT 觀察腫物與周圍組織關(guān)系不明確時，有時會行血管造影進一步明確。

　　14. 胸腺瘤在影像學(xué)（CT 檢查）上的表現(xiàn)？

　　胸部 CT 是發(fā)現(xiàn)胸腺瘤最重要的檢查，所以胸腺瘤在胸部 CT 上的表現(xiàn)更為重要：其表現(xiàn)多在前上縱隔占位性的改變，4～6 胸椎水平，良性邊界較輕，呈圓形或橢圓形塊影，邊緣清晰而銳利；惡性多早期侵襲周圍組織，形狀不規(guī)則，邊緣不清晰，縱隔的脂肪層面消失。

　　15. 胸腺瘤能治愈嗎？

　　只能說部分胸腺瘤患者，積極治療，包括早期手術(shù)切除，后續(xù)的化療、放療等輔助治療后有著較長的生存期，生活質(zhì)量也最大程度的保證。這要具體到胸腺瘤的病理類型及侵襲的程度來具體評估。

　　16. 胸腺瘤有哪些治療方案？

　　⑴手術(shù)治療。胸腺瘤首選手術(shù)治療，外科手術(shù)切除是當前公認的治療胸腺瘤的首選治療方法。

　　⑵放療。胸腺腫瘤對放射線較為敏感，對于部分胸腺瘤患者，手術(shù)之后可以行放療來進一步鞏固治療的效果。

　?、腔煛τ谕砥诨颊?，或者手術(shù)無法徹底切除的患者，可以考慮術(shù)后采用化療進一步的治療。

　　胸腺瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，如果沒有手術(shù)禁忌，首選手術(shù)切除，并在手術(shù)中留意觀察腫物有無包膜，包膜是否完整，有無侵襲周圍組織的情況，這些與術(shù)后病理一起用于評估腫瘤的良惡性。除 I 期和 IIb 期外，其余胸腺瘤通常需要術(shù)后化療等輔助治療；晚期患者，術(shù)后會進行放療和化療。

　　17. 胸腺瘤患者在手術(shù)前應(yīng)該進行哪些準備？

　　胸腺瘤多位于前縱隔內(nèi)。患者手術(shù)之前需要做相關(guān)的檢查，評價胸腺瘤的大小，以及患者的身體素質(zhì)能否耐受全麻手術(shù)，如果患者有吸煙史或者肺功能欠佳，還需要多進行咳嗽的練習(xí)，這樣便于術(shù)后積極有效的咳嗽，利于呼吸功能恢復(fù)，早日拔除胸腔引流管，盡快康復(fù)出院。

　　18. 胸腺瘤的手術(shù)切口是怎么選取的？

　?、蓬i部: 頸部切口簡單, 并發(fā)癥較少, 但不易達到完整切除的目的。

　?、平?jīng)正中全劈胸骨或部分胸骨劈開切口: 具有視野開闊、顯露好的特點, 能徹底清除胸腺組織及前縱隔脂肪, 對前位雙側(cè)性腫瘤, 特別是較大腫瘤、侵襲性胸腺瘤及合并重癥肌無力者非常適用。另外, 由于該入路可以充分顯露整個前縱隔, 便于施行擴大胸腺切除術(shù), 而且一旦發(fā)生大血管損傷, 可迅速控制處理。根據(jù)術(shù)前 CT 片定位選擇腫瘤偏少的一側(cè)偏正中劈開胸骨切口較多用 (必要時可向鎖骨上延長或橫斷胸骨)。

　?、乔巴鈧?cè)切口: 前外側(cè)切口及腋下小切口具有生理干擾小的優(yōu)點, 可達到較好顯露, 但徹底清除胸腺組織及前縱隔脂肪較困難, 對于胸腺瘤合并重癥肌無力者不宜選用。

　?、群笸鈧?cè)切口: 顯露好, 能徹底清除胸腺組織及前縱隔脂肪, 但手術(shù)創(chuàng)傷大, 適用于術(shù)前診斷不明確或縱隔內(nèi)器官、組織受累者。

　　⑸胸腔鏡輔助下微創(chuàng)治療。如果縱隔占位比較小，胸部 CT 顯示與周圍組織器官界限清晰，容易分離，可以嘗試微創(chuàng)手術(shù)治療。

　　19. 為什么胸腺瘤要積極的手術(shù)切除？

　　腫瘤繼續(xù)生長增大，壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀；單純從臨床和 X 線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性；而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。

　　20. 胸腺瘤手術(shù)通常選擇的麻醉方式是哪種？

　　胸部手術(shù)通常采用的麻醉方式是氣管插管（單腔通氣或雙腔通氣）+靜脈復(fù)合麻醉。

　　21. 胸腔鏡手術(shù)切除胸腺瘤治療重癥肌無力是怎樣的？

　　相當一部分胸腺瘤患者合并有重癥肌無力，同樣，重癥肌無力患者有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺異常增生。對于臨床 Masaoka 分期在 I 期和部分 II 期的胸腺瘤患者可以使用胸腔鏡下行胸腺瘤切除。與胸骨正中劈開切口手術(shù)相比，胸腔鏡手術(shù)只需在胸壁上開 2 到 3 個 1.5 cm 至 3 cm 的切口，不切斷肌肉和骨性胸廓，即可取得開放手術(shù)的效果，也避免了開胸手術(shù)的并發(fā)癥和切口對美觀的影響。胸腺瘤切除后，患者的重癥肌無力癥狀常會得到明顯改善。

　　22. 胸腺瘤手術(shù)后有哪些注意事項？

　　胸腺瘤手術(shù)后容易出現(xiàn)呼吸衰竭、嚴重感染及營養(yǎng)不良等并發(fā)癥而導(dǎo)致手術(shù)失敗，故術(shù)后會密切監(jiān)測呼吸循環(huán)、出血情況, 尤其是要預(yù)防術(shù)后復(fù)張性肺水腫的發(fā)生，有時會延長機械通氣的時間，特別是合并肌無力患者?；颊唛L期臥床，如果手術(shù)涉及到了上腔靜脈或無名靜脈置換，術(shù)后會常規(guī)口服華法林。

　　23. 胸腺瘤患者術(shù)后家屬的護理應(yīng)該注意什么？

　　一般胸腺瘤切除后會放置胸腔引流管，從術(shù)后返回病房開始，要留意引流瓶內(nèi)液體的顏色及引流量，配合護士做好每天引流量的記錄。正常情況下，引流液的顏色會由淡紅色逐漸變淡，引流量會逐漸變少，一般術(shù)后 4 天左右會常規(guī)拍胸片復(fù)查恢復(fù)情況，如果雙肺膨脹良好，引流液逐漸變少、不再增加，就可以拔除引流管。在此期間如果發(fā)現(xiàn)引流不通暢或者引流量突然增加，需要及時與醫(yī)生溝通，積極處理。

　　其次，陪床的家屬要幫助患者積極主動的咳嗽，如果患者身體情況允許，可以盡早下床活動，以便更好的咳嗽，不僅促進肺膨脹，也有效的避免呼吸道感染的發(fā)生。

　　24. 胸腺瘤切除后還會復(fù)發(fā)嗎？

　　復(fù)發(fā)的可能非常小。根據(jù)目前的胸腺瘤治療原則，第一步手術(shù)的原則就是盡可能的切除腫瘤。手術(shù)后，對于 I 期和 IIa 期之外的胸腺瘤患者會行化療或者放療。并且會常規(guī)復(fù)查胸部 CT 進一步了解病情變化，如果期間發(fā)現(xiàn)腫物重新出現(xiàn)或者有增長的趨勢，會及時采取相應(yīng)的措施，比如更改治療化療方案，擴大放射范圍和增加放射劑量等。

　　25. 胸腺瘤的常用的化療藥物有哪些？

　　當前胸腺瘤的化療方案是在鉑類化療藥為主的化療方案中不斷發(fā)展。常用的化療藥物有：順鉑、環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、依托泊苷等。

　　26. 所有的胸腺瘤患者都適合化療嗎？

　　不是所有的胸腺瘤患者都需要化療。胸腺瘤的治療首選手術(shù)切除，對于 Masaoka 臨床分期在 I 期和 IIa期的患者，一般只需手術(shù)切除即可，無需化療。對于 IIb 期、III 期和 IV 期手術(shù)無法徹底切除者，在手術(shù)之后，可以考慮化療鞏固手術(shù)治療的效果。

　　27. 胸腺瘤化療有什么副作用？

　　因化療方案不同而異。以順鉑為例，化療藥物主要的副作用有骨髓抑制，主要表現(xiàn)為白細胞和血小板的減少。這也是在化療期間和化療后一周要復(fù)查血常規(guī)和肝腎功的原因。其次是胃腸道的反應(yīng)，比如惡心、嘔吐等，一般在化療期間會對此進行預(yù)防性的治療，使用保護胃黏膜和止吐的藥物等。再次是腎小管的損害，在化療期間要注意多飲水，避免腎臟功能損害。

　　28. 胸腺瘤與重癥肌無力的關(guān)系？

　　約 15% 的胸腺瘤患者合并有重癥肌無力，重癥肌無力患者有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺異常增生。

　　29. 胸腺瘤在哪些情況下不能手術(shù)切除？

　?。?）侵襲性胸腺瘤并伴有上腔靜脈綜合征，此種情況下應(yīng)行放療或化療；

　?。?）腫瘤已經(jīng)發(fā)生種植性轉(zhuǎn)移引起胸腔積液或心包積液。

　　30. 胸腺瘤能不能預(yù)防？

　　目前本病尚無有效預(yù)防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵，同時應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療，防止疾病進一步發(fā)展。

　　31. 胸腺瘤可能導(dǎo)致治療效果不佳的標志有哪些？

　　（1）已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移；

　　（2）腫瘤直徑大于 10 cm；

　　（3）腫瘤已經(jīng)壓迫血管和氣管，如已經(jīng)發(fā)生了上腔靜脈綜合征；

　?。?）年齡小于 30 歲；

　?。?）病理類型為上皮或混合型；

　?。?）出現(xiàn)相應(yīng)的血液系統(tǒng)伴瘤綜合征，如紅細胞發(fā)育異常，丙種球蛋白減少癥等。

　　32. 胸腺瘤患者在飲食上應(yīng)該注意哪些問題？

　　為幫助患者盡快從手術(shù)中恢復(fù)，應(yīng)該進食易消化、高蛋白、高熱量、高維生素、富含鉀和鈣的軟食或半流質(zhì)。比如小米粥、雞蛋糕、魚肉等。

　　肺內(nèi)胸腺瘤

　　【定義】

　　肺內(nèi)胸腺瘤是一種與縱隔胸腺瘤相同但發(fā)生于肺內(nèi)的無縱隔侵犯的腫瘤。

　　【流行病學(xué)】

　　平均年齡在50歲，可能女性更易發(fā)病。

　　【臨床特征】

　　罕見，可表現(xiàn)重癥肌無力。

　　【影像學(xué)】

　　腫瘤可位于中央或周圍，少數(shù)表現(xiàn)為多發(fā)性腫塊。

　　【肉眼外觀】

　　腫瘤常呈分葉狀，有包膜，腫塊局限，可伴有囊性結(jié)構(gòu)。

　　【組織病理學(xué)】

　　可表現(xiàn)明顯的血管周間隙。

　　【免疫組化】

　　包括未成熟淋巴細胞。

　　【鑒別診斷】

　　1、原發(fā)性縱隔胸腺瘤；

　　2、癌：顯示細胞學(xué)惡性特征；

　　3、類癌；

　　4、淋巴瘤：無上皮細胞成分；

　　5、小細胞癌：顯示細胞學(xué)惡性特征。

　　【治療】

　　外科切除，有報道發(fā)生淋巴結(jié)侵犯，需進行淋巴結(jié)切除。

　　【預(yù)后】

　　預(yù)后良好。

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