【胸腺瘤】隱匿的殺手

　　20%～40%胸腺瘤在發(fā)現(xiàn)時(shí)沒(méi)有癥狀，僅在查體時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

　　1/3的患者有瘤體侵犯或壓迫鄰近縱隔結(jié)構(gòu)所引起的局部癥狀，包括咳嗽、胸痛、氣短、吞咽困難、聲嘶或呼吸道感染，上腔靜脈壓迫綜合征多見(jiàn)于惡性胸腺瘤。

　　30%一50%的胸腺瘤患者合并重癥肌無(wú)力，但重癥肌無(wú)力患者僅有15%-20%有胸腺的病變。

　　重癥肌無(wú)力在女性患者更常見(jiàn)，表現(xiàn)為復(fù)視、上瞼下垂、肌肉無(wú)力和容易疲勞等癥狀。

　　胸腺切除術(shù)后2/3患者重癥肌無(wú)力癥狀能夠減輕，但常需要數(shù)月時(shí)間。

　　少數(shù)患者可發(fā)生低丙種球蛋白血癥、單純紅細(xì)胞再生障礙、皮質(zhì)醇增多癥以及一些免疫異常如紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎等。

　　以往分型

　　以往按胸腺瘤的細(xì)胞病理學(xué)結(jié)構(gòu)將其分為三型：

　　1.上皮細(xì)胞型；2.淋巴細(xì)胞型，淋巴細(xì)胞為主；3.混合型，兼有以上兩種細(xì)胞。

　　世界衛(wèi)生組織（WHO）分類新標(biāo)準(zhǔn)

　　為更好地反映胸腺瘤的性質(zhì)，1999年世界衛(wèi)生組織（WHO）提出胸腺瘤的新的分類標(biāo)準(zhǔn)，主要由髓質(zhì)向皮質(zhì)依次分為下述類型：

　　1、A型：髓質(zhì)上皮瘤，細(xì)胞呈棱形或圓形。

　　2、AB型：腫瘤兼具A型及B型兩方面特點(diǎn)，為上皮細(xì)胞、淋巴細(xì)胞混合型細(xì)胞瘤。

　　3、B型：上皮瘤，細(xì)胞核卵圓形，細(xì)胞質(zhì)色淡，呈皮質(zhì)樣或樹突狀。根據(jù)上皮細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的比例及腫瘤細(xì)胞的異形性進(jìn)一步分為：B1型，皮質(zhì)為主型胸腺瘤；B2型，皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型，高分化型胸腺瘤。

　　4、C型：來(lái)源于胸腺外組織的惡性腫瘤，如鱗狀細(xì)胞瘤。

　　上述WHO分類方法能較好地反映腫瘤在胸腺內(nèi)部所在的層次部位，同時(shí)提示腫瘤的性質(zhì)（越偏向皮質(zhì)惡性程度越高）并提示預(yù)后。

　　其中B型胸腺瘤容易伴發(fā)重癥肌無(wú)力，尤其以B2型腫瘤浸潤(rùn)性強(qiáng)，預(yù)后差。

　　無(wú)論是侵襲性還是非侵襲性胸腺瘤，約10%～45%合并重癥肌無(wú)力癥狀和體征，為該病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，部分患者也可因巨大的腫瘤瘤體而產(chǎn)生呼吸道壓迫癥狀。

　　治療方法

　　治療原則

　　胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。無(wú)論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀，延長(zhǎng)患者存活時(shí)間。

　　胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力怎么辦？

　　近日，我院胸心外科成功實(shí)施手術(shù)治療一例胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力患者，目前患者恢復(fù)良好，全身肌無(wú)力癥狀完全消失，正在康復(fù)中。

　　這是一例57歲的男性患者，4年前出現(xiàn)頸部及雙上肢無(wú)力，后出現(xiàn)咀嚼及吞咽困難，嚴(yán)重影響生活及工作，患者十分痛苦。曾輾轉(zhuǎn)多家省市級(jí)醫(yī)院就診，被診斷為重癥肌無(wú)力，口服藥物治療，效果不佳。11月初到我院胸心外科就診，經(jīng)胸部CT檢查示：前縱隔占位病變，考慮胸腺瘤可能。閆文舉主任查看患者后決定采用胸腺瘤切除術(shù)治療重癥肌無(wú)力。

　　這是一例風(fēng)險(xiǎn)極大的手術(shù)，手術(shù)后極易出現(xiàn)呼吸肌麻痹引起呼吸衰竭而導(dǎo)致患者死亡。但全科人員敢于面對(duì)挑戰(zhàn)，在閆文舉主任醫(yī)師帶領(lǐng)下術(shù)前制定了縝密的手術(shù)方案及應(yīng)急預(yù)案。11月16日，閆文舉主任醫(yī)師、蘭永超主治醫(yī)師在麻醉科和手術(shù)室醫(yī)護(hù)人員配合下，僅用時(shí)1小時(shí)30分就順利完成了縱劈胸骨開(kāi)胸胸腺瘤擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)后患者進(jìn)入外科ICU治療。術(shù)后第2天術(shù)前預(yù)料中的意外情況發(fā)生了，患者出現(xiàn)了胸悶、呼吸困難，血氧飽和度下降，病情危急。經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科、重癥醫(yī)學(xué)科、麻醉科多學(xué)科會(huì)診，考慮為膽堿能危象導(dǎo)致呼吸衰竭。立即給予氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸等治療，管床醫(yī)師蘭永超大夫更是日夜守在患者床前，嚴(yán)密觀察病情變化，他利用在四醫(yī)大唐都醫(yī)院進(jìn)修學(xué)習(xí)時(shí)積累的經(jīng)驗(yàn)，根據(jù)調(diào)整藥物用量，經(jīng)過(guò)外科ICU等多科共同努力，患者于術(shù)后第6天成功撤除呼吸機(jī)，第8天各項(xiàng)生命指征平穩(wěn)，轉(zhuǎn)入胸心外科病房。

　　胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力在臨床上比較罕見(jiàn)，治療涉及胸外科、神經(jīng)內(nèi)科、危重癥醫(yī)學(xué)等多個(gè)學(xué)科，治療較復(fù)雜，手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高、死亡率高。本例患者的治療成功，再次表明我院作為鞏義地區(qū)最大的一所綜合性醫(yī)院，多學(xué)科綜合實(shí)力不斷增強(qiáng)，急危重癥患者的搶救水平已達(dá)到新的高度。

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