你所不知道的胸腺瘤

　　王大媽是一個身體硬朗的老太太，說話敞亮，做事利落，街坊四鄰都說王大媽有個好身體?？墒亲罱鼉合眿D發(fā)現(xiàn)，婆婆晚上總睜不開眼，別管多好的電視劇，老太太都提不起精神，還老說自己沒勁兒。這是怎么了?

　　兒媳問起來，老太太還急了，說到社區(qū)醫(yī)院查過了，抽了好幾管血，大夫說一切指標都正常。

　　又過了幾天，王大媽的癥狀加重了。兒子真急了，帶著大媽到了北京胸科醫(yī)院。做了一個胸部CT檢查，大夫明確告訴他，考慮是胸腺瘤合并重癥肌無力，得趕緊入院做手術。結果很好，術后老太太又恢復了往日的健康。

　　胸腺瘤?很少聽說啊!

　　什么是胸腺瘤?胸腺瘤指細胞學上無惡性表現(xiàn)的胸腺上皮細胞腫瘤。雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤，但絕大多數(shù)是在50～60歲。腺瘤的發(fā)生率男女差別不明顯。

　　癥狀呢?大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀，多是在胸部X線體檢時被查出腫瘤。隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵，患者的直接表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，當胸壁受累，病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛;氣管受壓，出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀;喉返神經(jīng)受侵，可出現(xiàn)聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹;上腔靜脈梗阻，表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。有時還伴有全身癥狀如出現(xiàn)：乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉移。

　　胸腺瘤有伴隨疾病，挺特殊

　　文獻報道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病。其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起，也可能有某些巧合。

　　1.重癥肌無力重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%～70%患者伴有重癥肌無力。而重癥肌無力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10～15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點。重癥肌無力和胸腺瘤常同時出現(xiàn)，偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn)，或者胸腺瘤切除術后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。胸腺瘤伴重癥肌無力的預后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。

　　2.紅細胞再生不良癥紅細胞再生不良癥是指貧血合并骨髓成紅細胞減少及血中網(wǎng)織紅細胞缺乏，約占30%的患者同時合并血小板及白細胞減少，骨髓細胞和巨核細胞生成正常。文獻報道5%～7%胸腺瘤可合并紅細胞再生不良癥，有紅細胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。合并紅細胞再生不良癥的機制尚不完全清楚?？赡芘c免疫抑制有關，Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明：胸腺廇患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體，IgG抗體抑制紅細胞生成素和抑制血紅蛋白合成。Beard(1978)報道：這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤型的梭形上皮細胞型。切除腫瘤后，貧血癥狀可明顯改善，但是比單純的胸腺廇預后差。

　　3.低丙種球蛋白血癥臨床表現(xiàn)為反復感染、腹瀉、肺炎、淋巴結炎、過敏反應延遲等。

　　另外罕見的合并癥還包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、庫欣綜合癥等。

　　什么樣的檢查能診斷胸腺瘤?

　　對于胸腺瘤的診斷，醫(yī)生首先考慮的是增強的胸部CT，它有助于確定胸腺瘤的范圍，不僅可以檢出體積微小(5mm以上病灶)，X線檢查不易發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤體的存在;同時通過增強CT顯示腫塊是否侵犯或壓迫上腔靜脈、升主動脈、氣管，顯示心包、胸腔有無少量積液，以縱隔及肺內(nèi)有無微小轉移灶等X線胸片無法顯示的情況。胸部CT可清晰地顯示瘤體有無鈣化及鈣化程度與范圍。所有侵入性胸腺瘤的病人應進行上腹部CT掃描，以檢測有無膈下轉移性擴散。

　　另外對于無法明確腫瘤性質的患者，可選用活組織檢查，包括細針穿刺、縱隔鏡、前縱隔切開術、電視胸腔鏡手術等。因該檢查創(chuàng)傷較大，且破壞腫瘤包膜完整性，影響手術效果，故單純?yōu)槊鞔_診斷時很少采用。

　　是時候介紹胸腺瘤的治療了

　　胸腺瘤一經(jīng)診斷即應外科手術切除。無論良性或惡性胸腺瘤都應盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術后治療，部分切除者術后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。

　　預測胸腺瘤良惡性的最重要因素是腫瘤有無包膜。具備完整被膜腫瘤中有85%～90%的病例可通過外科手術切除而得到治療。相反，那些侵入相鄰軟組織、肺部、大動脈外膜或心包的胸腺瘤在術后若不進行輔助性治療則很有可能復發(fā)。目前傾向采用以手術切除為主的綜合治療方案。同時由于胸腺腫瘤的細胞對放射線較為敏感，因而放射治療在胸腺瘤的治療中占有相當重要的地位。談到全身化療，對于胸腺瘤而言，敏感性較差，是否應用，還存在著較大爭議。

　　做了手術后還能活多長時間啊?

　　從多年來各國學者對胸腺瘤的研究中可以看出，胸腺瘤的一些預后因素是較為明顯的，這些因素將影響到胸腺瘤病人的生存期。其中主要有：

　　1.腫瘤是否具有侵襲性(即包膜是否被浸潤)，以及手術切除是否完全是影響預后的最主要因素。

　　2.胸腺瘤的細胞類型尤其浸潤性上皮細胞型胸腺瘤對病人的預后是一個非常不利的因素。

　　3.伴有重癥肌無力的胸腺瘤的預后較沒有伴發(fā)重癥肌無力的相對要好。其原因可能是前者的早期發(fā)現(xiàn)起了主要作用。

　　4.胸腺瘤同時伴有紅細胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人，其預后很差。

　　5.浸潤型胸腺瘤進行聯(lián)合治療(手術加放療)較單純手術組的預后要好，胸腺瘤對化療反應不敏感。

　　重癥肌無力伴發(fā)胸腺瘤患者手術方案的選擇

　　目的

　　評價重癥肌無力(MG)合并胸腺瘤患者行胸腺瘤擴大切除術后的療效。

　　2方法

　　回顧性分析2008年7月—2010年12月解放軍第三〇九醫(yī)院收治的178例行胸腺瘤切除術的MG患者資料?；颊咝g后接受單用環(huán)磷酰胺免疫治療或聯(lián)合放射治療，通過比較術前和術后1個月、6個月、1年及2年MG嚴重程度評分，評價患者術后不同階段的療效。進一步分析不同胸腺瘤病理分型、手術分期與療效的相關性。

　　3結果

　　(1)178例伴發(fā)胸腺瘤MG患者中，男103例，女75例，年齡(43.7±12.5)歲，術后接受放療＋免疫治療58例，單純免疫治療112例，5例未接受放療或免疫治療，3例未完成整個免疫治療療程。

　　(2)接受胸腺瘤切除術的患者術后1個月、6個月、1年及2年的總有效率分別為32.8%(58/177)、59.8%(101/169)、69.7%(115/165)及81.5%(132/162)。且隨著時間的延長，MG臨床絕對評分逐步下降。

　　(3)胸腺瘤切除術后2年時，按臨床療效分為有效病例及無效病例，有效病例與無效病例的各胸腺瘤病理分型構成情況的差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)；Masaoka分期Ⅰ期、Ⅱ期患者中有效病例的比例高于Ⅲ期、Ⅳ期(91.4%、89.8%比45.5%、28.6%，P均<0.001)。

　　4結論

　　伴胸腺瘤的MG患者行胸腺瘤擴大切除術后聯(lián)合免疫治療和/或放射治療，隨著時間延長MG癥狀臨床緩解率逐步提高，術后2年有效率可達81.5%。臨床療效與胸腺瘤病理類型無關，但與Masaoka分期相關。

　　重癥肌無力(myastheniagravis，MG)患者絕大多數(shù)存在胸腺異常，其中65%～70%伴有胸腺淋巴濾泡性增生，15%合并胸腺瘤[1]。相對而言，MG伴胸腺瘤患者病情重、進展快，短期內(nèi)累及呼吸肌，肌無力危象發(fā)生率、病死率顯著高于不伴胸腺瘤的患者，目前認為胸腺瘤是肌無力危象的獨立危險因素[2]。我院近年收治3000余例MG患者，為其中178例伴發(fā)胸腺瘤患者行胸腺瘤擴大切除術，術后結合WHO胸腺瘤病理類型、Masaoka分期及肌無力癥狀嚴重程度確定術后治療方案，包括免疫治療與放射治療[3]，并隨訪患者術后2年內(nèi)的療效。本研究分析了不同胸腺瘤病理分型、手術分期與療效的關系。

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