漏斗胸與POLAND綜合征有什么不同

　　POLAND綜合征是一種較為少見的畸形，其病變主要累及胸壁結(jié)構(gòu)和同側(cè)的上肢。當(dāng)胸壁結(jié)構(gòu)缺失并引起明顯的凹陷時(shí)，可表現(xiàn)為漏斗胸，但這樣的情況并不總是出現(xiàn)，很多病人并不表現(xiàn)出漏斗胸畸形。

　　漏斗胸是一種常見的胸廓畸形，主要表現(xiàn)為胸壁的凹陷，它可以是單一的一種疾病，也可以是其他疾病的一部分表現(xiàn)。單一的漏斗胸除了對心臟和肺產(chǎn)生壓迫外，一般不會有其他生理方面的危害。這種畸形處理比較簡單，效果也較為滿意。而對于合并其他病變的復(fù)雜病例，除了漏斗胸自身的不良影響外，尚可能有更多其他的危害。這樣的病人處理起來不但復(fù)雜，而且效果往往不太滿意。

　　POLAND綜合征是一個(gè)復(fù)雜的疾病癥候群，它不但包括了胸壁的病變，而且經(jīng)常伴有上肢的畸形。該綜合征包含了胸壁的病變，因此可以表現(xiàn)為以凹陷為主的畸形，不過這種情況不一定總是出現(xiàn)。在不少病例中，漏斗胸并不存在。由此可以看出，POLAND綜合征可以包含漏斗胸，也可以與漏斗胸毫不相干。

　　POLAND綜合征的漏斗胸主要是由于胸壁結(jié)構(gòu)的缺失引起，這與單純的漏斗胸不相同，后者主要是由胸壁骨性結(jié)構(gòu)的畸形導(dǎo)致。正是因?yàn)檫@樣的不同，使得二者的手術(shù)也存在一定的差異。單純漏斗胸的手術(shù)可以通過NUSS手術(shù)完成，但對于由缺損引起的胸壁凹陷患者，理想的辦法是用材料對缺損進(jìn)行修復(fù)，而不是簡單的撐頂。

　　POLAND綜合征是一種較為少見的病癥，以女性患者為多。對于合并漏斗胸的患者，手術(shù)除了考慮胸壁的畸形外，尚需要兼顧乳腺的問題。而單純漏斗胸患者以男性為多見，男女比例大約在4：1左右，即便是女性患者，一般也不會有乳腺發(fā)育的異常，因此不需要對乳腺進(jìn)行額外處理。

　　POLAND綜合征主要的畸形尚包括上肢的問題，不少患者有手指的畸形。由于手指位于暴露部位，而手指的矯形往往比較復(fù)雜且要求精細(xì)，這使得此類病人手術(shù)的重點(diǎn)在手而不在胸部。

　　該吃吃，該喝喝，漏斗胸以后再說

　　先天性心臟病術(shù)后出現(xiàn)漏斗胸的患兒，不能因?yàn)槌暀z查發(fā)現(xiàn)心臟受壓而過于緊張，如果過于緊張而提前手術(shù)的話，對患兒不是個(gè)好事情。所以我的建議是：該吃吃，該喝喝，漏斗胸以后再說。

　　上周一個(gè)母親咨詢，她的寶寶出生后便被診斷出先天性心臟病，室間隔缺損，當(dāng)時(shí)沒有發(fā)現(xiàn)漏斗胸。孩子在一歲的時(shí)候接受了心臟手術(shù)，術(shù)后不久發(fā)現(xiàn)有漏斗胸，這讓家人非常緊張。由于當(dāng)時(shí)孩子太小，且才做完心臟手術(shù)沒太長時(shí)間，醫(yī)生說不能馬上再做手術(shù)。而最近做檢查時(shí)，醫(yī)生說寶寶的“右心室明顯受壓”，與漏斗胸的凹陷壓迫有直接關(guān)系，建議到?？漆t(yī)院接受手術(shù)。醫(yī)生的話讓這位母親相當(dāng)緊張，她專程找到我，希望我給予幫助。

　　心臟手術(shù)后出現(xiàn)雞胸的情況相當(dāng)常見，尤其在低齡患兒中，是很常見的并發(fā)癥。但漏斗胸卻很少見，這主要與關(guān)胸時(shí)的技術(shù)細(xì)節(jié)有關(guān)系。

　　漏斗胸一旦出現(xiàn)，如果凹陷明顯，且有明顯癥狀的話，需要手術(shù)矯治。但手術(shù)時(shí)機(jī)可以做選擇，并不是說只要出現(xiàn)凹陷就馬上需要手術(shù)。

　　由于先心病術(shù)后的漏斗胸治療也是使用NUSS手術(shù)，這對年齡有特殊要求，年齡過小的患兒是不適合做這樣的手術(shù)的。這位母親的寶寶如今才兩歲，如果單看年齡的話，顯然不是理想的手術(shù)年齡。但是，患兒已經(jīng)出現(xiàn)了“右心室明顯受壓”，難道依然不需要盡快手術(shù)嗎？

　　其實(shí)關(guān)于這樣的提示要做冷靜分析，并不是說影像學(xué)上有壓迫就一定是不得了的急癥。要知道，即便是正常人，如果單看側(cè)面影像的話，胸骨與心臟也是緊挨在一起的，你能說心臟也明顯受壓了嗎？而對于所有的漏斗胸患者來說，心臟受壓是必然的，但問題是有沒有心臟功能的改變，或者說有名有明顯的癥狀，如果只是有壓迫而不影響心臟功能的話，為什么要急于手術(shù)呢？

　　這個(gè)朋友的寶寶心臟手術(shù)很成功，心內(nèi)畸形完全得到了矯治，最重要的是，心臟功能沒有問題，而且沒有任何的癥狀，如此看啦，盡管有“右心室明顯受壓”，也沒有必要大驚小怪。我給她的建議是：該吃吃，該喝喝，漏斗胸以后再說。

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