重癥肌無力是一種神經(jīng)興奮傳遞功能障礙，合并骨骼肌無力的慢性病。對于此病患者，麻醉醫(yī)生術前應對病情有充分了解，了解肌肉軟弱的程度以及對新斯的明的反應，以便掌握術中用藥量。

　　1、病例介紹

　　患者，女，66歲。因右眼瞼下垂3個月，心累氣緊3天入院。術前診斷：胸腺瘤伴重癥肌無力。既往自述身體健康。查體：神智清楚，合作。T36.5℃，P78次/分，R20次/分，BP170/100mmHg。右眼瞼下垂，雙肺未聞及異常，心率78次/分，心律齊，心前區(qū)及各瓣膜區(qū)未聞及雜音；腹平軟，肝脾未及，雙下肢不水腫，骨骼肌肌張力正常，病理征陰性。

　　輔查：CT示前縱隔軟組織占位灶，多系胸腺腫瘤。術前檢查：ECG示正常心電圖，心率78次/分，血型O型，Hb141g/L，PT14.3秒。肝腎功能正常，電解質正常。血糖6.2mmol/L。肺功能基本正常。

　　術前30min肌注阿托品0.5mg?；颊哌M入手術室。入室時患者大致正常，P85次/分，R20次/分，BP170/100mmHg，氧飽和度99%?？谇患昂粑婪置谖锷?。心肺聽診未聞及異常。給予咪達唑侖3mg，芬太尼0.1mg，依托咪酯18mg，順式阿曲庫銨14mg誘導病人。病人仰臥位給氧去氮3min，氣管插管（ID7.0軟管），插管順利。靜吸復合麻醉維持麻醉。機控呼吸，患者改右側臥位，開始手術。

　　麻醉誘導后血壓降至110/70mmHg，手術期間氧飽和度維持于98%～100%，心率60～80次/分。術中失血200ml，術中血容量不足，血壓降至80/52mmHg，經(jīng)采取輸血補液等處理措施后BP維持在110/75mmHg左右，心率80次/分左右，氧飽和度100%，生命體征較平穩(wěn)。手術過程中未追加肌松藥，加吸入麻醉藥維持至術畢。手術時間3小時余。

　　術畢吸引呼吸道分泌物后，給予肌松藥拮抗藥（新斯的明2mg＋阿托品1mg復合液）?；颊哂凶灾骱粑浅睔饬啃☆l率高，觀察5min后再次給予拮抗藥（新斯的明1mg＋阿托品0.5mg），患者肌力基本恢復，拔出氣管導管，患者血壓心率平穩(wěn)，氧飽和度96%，送入蘇醒室觀察。術后第二天進行術后麻醉回訪，患者無麻醉并發(fā)癥，無不良反應，待痊愈后出院。

　　2、討論

　　重癥肌無力是一種神經(jīng)興奮傳遞功能障礙，合并骨骼肌無力的慢性病。目前較為明確是神經(jīng)接頭突觸前神經(jīng)末梢處發(fā)生功能和形態(tài)異常。多數(shù)研究者認為重癥肌無力是一種自身免疫病，以胸腺為主的免疫反應異?？赡苁羌o力的重要原因。臨床癥狀主要為上瞼下垂、斜視等。當全身肌肉受累時，變現(xiàn)為四肢無力、呼吸不暢。橫紋肌極易疲勞，晨輕暮重。

　　對于此病患者，麻醉醫(yī)生術前應對病情有充分了解，了解肌肉軟弱的程度以及對新斯的明的反應，以便掌握術中用藥量。麻醉前用藥以劑量小、能鎮(zhèn)靜、又不抑制呼吸為原則。病情較輕者可用適量苯巴比妥、哌替啶或地西泮；病情重者鎮(zhèn)靜藥宜減量或不用。為抑制呼吸道分泌物及預防抗膽堿酯酶藥副作用，應常規(guī)用阿托品。麻醉的關鍵在于防治呼吸危象。

　　麻醉方式以對機體影響小、副作用小的局麻或椎管內(nèi)麻醉為妥。胸腺手術以全麻為妥。應盡量采用清醒氣管內(nèi)插管；或在小劑量鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥配合表面麻醉下完成插管。琥珀膽堿為本癥唯一可安全采用的肌松藥，但仍可能因脫敏感阻滯而出現(xiàn)延遲性呼吸抑制副作用。重癥肌無力的病人對非除極肌松藥呈高敏性，只需要通常計量的1/5～1/4。吸入麻醉藥的神經(jīng)肌接頭阻滯強度依次為異氟烷+安氟烷+氟烷+氧化亞氮，可加重肌無力的程度。麻醉性鎮(zhèn)痛藥都有呼吸抑制副作用，應慎用。

　　抗生素均有神經(jīng)肌接頭阻滯作用，應避用。降壓藥六甲胺、單胺氧化酶抑制劑等均增強非去極化肌松藥，應慎用。利尿藥促使血鉀降低，可加重肌無力。綜上所述，MG是一種獲得性自身免疫性疾病，患者平時活動量少，心血管儲備功能一般較差，對麻醉耐受性差，尤以麻醉術后容易發(fā)生呼吸衰竭，所以麻醉管理中尤應注意。麻醉前準確估計病情，做好充分準備，使病人處于最佳狀態(tài)，降低手術和麻醉的危險性，針對容易發(fā)生呼吸衰竭的原因采取相應措施，盡量減少麻醉手術刺激致肌無力危象，避免乙酰膽堿酯酶藥過量致膽堿能危象，注意麻醉藥物的殘余作用等。

　　此例病人于誘導是給予非除極化肌松藥14mg，基本接近于其他未患重癥肌無力的患者，并未使用通常計量的1/5～1/4，患者蘇醒時間較一般病人晚5min～10min，但是對新斯的明敏感度尚可，在手術結束時，拔除氣管導管后送入蘇醒室觀察，半小時后肌力恢復，送回病房。此病例說明對新斯的明敏感度尚可的患者，可以酌情使用非除極化肌松藥進行麻醉誘導，做好麻醉前充分的準備，可以進行常規(guī)麻醉，但是一定要嚴密觀察術中以及術后的肌力恢復情況。

　　揪出善于隱藏的胸腺瘤

　　59歲的張女士半年前患上了口腔潰瘍，剛開始沒當回事，認為過幾天就好了，可是不知道為什么，一直不見好?？谇焕锏膸讉€口腔潰瘍，嚴重影響了張女士的飲食，眼看著就一天天瘦下來了。到醫(yī)院進行詳細檢查后，讓人沒想到的是，一直不愈的口腔潰瘍竟然是胸腺瘤引起的。

　　胸腺瘤癥狀很隱匿

　　薛濤教授表示，胸腺瘤是一種非常少見的上皮性腫瘤，其病程發(fā)展較慢，常被稱為惰性腫瘤。雖然是一種惰性腫瘤，但胸腺瘤有惡性可能。胸腺癌是一組侵襲性的上皮細胞異質性惡性腫瘤，多見于成年男性。胸腺癌的發(fā)病率雖然不高。但是由于早期癥狀不明顯，通?；颊咭蛐赝瘁t(yī)院就診時，基本都是中晚期了。

　　大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀，多是在胸部X線體檢時被查出腫瘤。隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵，患者的直接表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，當胸壁受累，病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等的胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛；氣管受壓，出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀；喉返神經(jīng)受侵，可出現(xiàn)聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹；上腔靜脈梗阻，表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。有時還伴有全身癥狀如出現(xiàn)乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征，這些常提示為惡性病變或伴有局部轉移。大多數(shù)胸腺癌患者在首次發(fā)現(xiàn)時已有外侵或轉移表現(xiàn)。

　　胸腺瘤常伴隨各種疾病

　　40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病，其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起的。

　　1.重癥肌無力：重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%-70%患者伴有重癥肌無力。而重癥肌無力患者中有10%-30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10-15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點。

　　2.紅細胞再生不良癥：紅細胞再生不良癥是指貧血合并骨髓成紅細胞減少及血中網(wǎng)織紅細胞缺乏，約占30%的患者同時合并血小板及白細胞減少，骨髓細胞和巨核細胞生成正常。約有5%～7%胸腺瘤可合并紅細胞再生不良癥，有紅細胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。

　　3.低丙種球蛋白血癥：臨床表現(xiàn)為反復感染、腹瀉、肺炎、淋巴結炎、過敏反應延遲等。

　　除此之外，還可能包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、庫欣綜合征等。

　　劇烈胸痛需及時就醫(yī)

　　專家建議，當出現(xiàn)劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，要及時就醫(yī)檢查，排除惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能，判斷是胸腺癌還是胸腺瘤，經(jīng)過活檢就可以判斷其病理屬性。據(jù)介紹，X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。而胸部CT能準確地顯示腫瘤的部位、大小、突向一側還是雙側、腫瘤的邊緣、有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷。據(jù)了解，一般胸腺癌的患者，先進行手術切除，然后再進行以放療為主的綜合治療。但是有些患者胸腺癌長在胸骨上，很難手術切除，只能進行放療的治療。

　　很多病人關心的是胸腺瘤手術后的預后是否良好，這和多個因素緊密相關。首先，腫瘤是否具有侵襲性，及手術切除是否完全是影響預后最重要的因素；胸腺瘤的細胞類型尤其浸潤性上皮細胞型胸腺瘤對預后是一個非常不利的因素；伴有重癥肌無力的胸腺瘤的預后較沒有伴發(fā)重癥肌無力的相對要好；胸腺瘤同時伴有紅細胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人，其預后很差；浸潤型胸腺瘤進行聯(lián)合治療（手術加放療）較單純手術的預后要好，胸腺瘤對化療反應不敏感。

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