患兒,10歲,女孩。因左膝蓋疼痛和明顯的左脛骨近端內側骨性病變就診。在做病檢時發(fā)現(xiàn)肺通氣壓升高,巨大的鈣化的惡性胸腺瘤同時左肺呼吸音降低。于是進行肺部透視,結果顯示整個左胸部飽滿,胸部CT顯示一個9cm×14.3-cm×18.5-cm大小的混合軟組織鈣化腫塊占據(jù)左側胸部導致縱膈向右側移位。之后醫(yī)生通過介入穿刺進行活檢,通過取樣活檢診斷為B1型胸腺瘤。于是為患者施行開胸手術,術中從患者體內取出一個21×17.5×8cm大小的鈣化腫塊,同時另外取出1個6×5×4cm大小的軟組織成分的腫塊。術后11天患兒順利出院,病理顯示B1型胸腺瘤。
點評:B1型胸腺瘤是一種胸腺上皮細胞性腫瘤,組織學表現(xiàn)與正常胸腺難以區(qū)分,主要由類似胸腺皮質上皮細胞組成。B1型胸腺瘤是一種在成人相當罕見的腫瘤(平均年齡41~47歲),性別上沒有顯著差異,在所有胸腺瘤中占6%~7%,發(fā)生于前上縱隔,但頸部、胸膜和肺等罕見部位也有報道。其通常得到診斷是由于伴有諸如重癥肌無力(在所有病例中占18%~56%)的自身免疫性疾病,可出現(xiàn)局部癥狀,如咳嗽、呼吸困難和疼痛。罕見伴隨的綜合征有低丙種球蛋白血癥和純紅細胞發(fā)育不全。胸腺瘤可通過X線、CT或MRI影像學檢查而發(fā)現(xiàn),表現(xiàn)為縱隔區(qū)域增大或腫塊。
胸腺瘤的病因
起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見,占胸腺腫瘤的95%,在整個縱隔腫瘤中排次第1~3位。
絕大多數(shù)胸腺瘤在組織細胞學上呈良性表現(xiàn),北京張博士醫(yī)考中心搜集整理但其中一部分在生物學行為上呈侵襲性生長,屬于惡性胸腺瘤。
惡性胸腺瘤還包括胸腺癌,即組織細胞學表現(xiàn)呈典型的惡性特征。
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