胸腺瘤是成人縱隔常見腫瘤其發(fā)病率占縱隔腫瘤的10-20%,多發(fā)于前縱隔,男女發(fā)病率基本相同,通常在40-50歲最常見。
一、病理:
1.大體分型:
良性胸腺瘤(非浸潤型胸腺瘤):胸腺瘤包膜完整與周圍組織邊界清楚稱為良性胸腺瘤。
惡性胸腺瘤(浸潤型胸腺瘤):胸腺瘤包膜不完整或無包膜,呈浸潤性生長,侵犯包膜或包膜外周圍脂肪組織和器官組織。
2.組織學(xué)分型:
1999年WHO對胸腺瘤的組織學(xué)分型:
A型胸腺瘤:即髓質(zhì)型或梭型細胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤:被分為3個亞型;
B1型胸腺瘤:即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤;
B2型胸腺瘤:即皮質(zhì)型胸腺瘤;
B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤:即胸腺癌,組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。
A型和AB型為良性,B型和C型為惡性。
胸腺瘤WHO分類與Muller—Hermelink分類的關(guān)系
WHO分類Muller-ttermelink分類
A型胸腺瘤髓質(zhì)型胸腺瘤
AB型胸腺瘤混合型胸腺瘤
B1型胸腺瘤皮質(zhì)為主型胸腺瘤
B2型胸腺瘤皮質(zhì)型胸腺瘤
B3型胸腺瘤分化好的胸腺癌
C型胸腺瘤惡性胸腺癌
二、臨床分期(1985年Verley建議分期)
期別依椐
?、衿诎ね暾?、無浸潤,完整切除。
?、馻與周圍無粘連。
?、馼與縱隔結(jié)構(gòu)有纖維粘連。
?、蚱诰植拷櫦窗ぶ車L至縱隔脂肪組織或鄰近胸膜或心包
Ⅱa完整切除
?、騜不完整切除伴局部腫瘤殘存。
?、笃诖罅拷櫺阅[瘤
?、骯浸潤性生長至周圍組織或/和胸內(nèi)種植(心包、胸膜)。
Ⅲb淋巴或血行轉(zhuǎn)移。
三、治療原則
?。?)外科手術(shù)是胸腺瘤治療的首選方法,盡可能完整切除或盡可能多的切除腫瘤。
?。?)浸潤型胸腺瘤術(shù)后(即使已行完整根治性切除的I期病例)均需行根治性放療。
?。?)對I期非浸潤型胸腺瘤完整切除術(shù)后不需常規(guī)術(shù)后放療,應(yīng)定期復(fù)查,一旦發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā),爭取二次手術(shù)后再行根治性放療。
?。?)對晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期),只要患者情況允許,應(yīng)積極給予放療或/和化療。
四、放療適應(yīng)癥:
a、浸潤生長的胸腺瘤術(shù)后;
b、胸腺瘤未能完整切除的患者、僅行活檢切除的患者及晚期患者;
c、部分胸腺瘤的術(shù)前放療;
d、復(fù)發(fā)性胸腺瘤的治療。
您平常生活中有感到眼部或肢體酸脹不適,或視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重嗎?隨著時間發(fā)展,骨骼肌明顯疲乏無力,顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重,晨起或休息后減輕的“晨輕暮重”現(xiàn)象嗎?這是重癥肌無力的表現(xiàn)!請警惕胸腺瘤的發(fā)生。
重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類,一類是先天遺傳性,極少見,與自身免疫無關(guān);第二類是自身免疫性疾病,最常見。發(fā)病原因尚不明確,普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴發(fā)胸腺瘤。
胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無癥狀,也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。癥狀遷延時久,部分患者行X線檢查或某些患者在查體胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積,壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤的可能。
胸腺瘤常具有特異性表現(xiàn)是合并多種副瘤綜合征,如重癥肌無力(最常見)、單純紅細胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。長期以來人們發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關(guān)。重癥肌無力臨床上可分為3型,如眼瞼下垂、視物長久疲勞、復(fù)視等為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠需坐下休息為軀干型;咀嚼吞咽費力,甚至呼吸肌麻痹為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象,患者呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。
目前認為重癥肌無力是一自身免疫性疾病,主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變,多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物治療重癥肌無力,如溴吡斯的明,近年來又加用免疫抑制劑,如激素、環(huán)磷酰胺等。
治療原則
胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療,大部分患者術(shù)后仍需要口服藥物維持改善癥狀,絕大多數(shù)療效良好的患者能進行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。
胸腺瘤無有效預(yù)防措施,早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生,一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療,防止疾病進一步發(fā)展。
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放射治療引發(fā)的繼發(fā)性紅斑。I度、II度燒傷和尚未感染的皮膚創(chuàng)傷。
健客價: ¥235用于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的治療,可延長存活期或推遲氣管切開的時間。
健客價: ¥4501.治療Sj?gren綜合征(口、眼、鼻干燥綜合癥)的干燥癥狀,糾正因服用某些藥品(如安定劑、 抗抑郁藥、抗帕金森病藥等)引起的藥源性及U咽區(qū)接受放射治療后引起的口干癥。2.用于膽囊炎、膽結(jié)石, 并用于伴有膽汁分泌障礙的慢性肝炎輔助治療。
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健客價: ¥45用于治療口咽部和食道念珠菌感染;播散性念珠菌病,包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等;念珠菌外陰陰道炎。尚可用于骨髓移植患者接受細胞毒類藥物或放射治療時,預(yù)防念珠菌感染的發(fā)生。
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健客價: ¥98用于防治各種原因引起的白細胞減少癥,急性粒細胞減少癥,尤其是對腫瘤化學(xué)和放射治療以及苯中毒等引起的白細胞減少癥。
健客價: ¥11.5用于防治各種原因引起的白細胞減少癥,急性粒細胞減少癥,尤其是對腫瘤化學(xué)和放射治療以及苯中毒等引起的白細胞減少癥。
健客價: ¥15.51、念珠菌?。河糜谥委熆谘什亢褪车滥钪榫腥?;播散性念珠菌病,包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等;念珠菌外陰陰道炎。尚可用于骨髓移植患者接受細胞毒類藥物或放射治療時,預(yù)防念珠菌感染的發(fā)生。 2、隱球菌病:用于治療腦膜以外的新型隱球菌?。恢委熾[球菌腦膜炎時,本品可作為兩性霉素B聯(lián)合氟胞嘧啶初治后的維持治療藥物。3、球孢子菌病。 4、用于接受化療、放療和免疫抑制治療患者的預(yù)防治療。 5、本品亦可替
健客價: ¥8.51.念珠菌病: 用于治療口咽部和食管念珠菌感染;播散性念珠菌病,包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等;念珠菌外陰陰道炎。尚可用于骨髓移植患者接受細胞毒類藥物或放射治療時,預(yù)防念珠菌感染的發(fā)生。 2.隱球菌?。?用于治療腦膜炎以外的新型隱球菌病;治療隱球菌腦膜炎時,本品可作為兩性霉素B聯(lián)合氟胞嘧啶初治后的維持治療藥物。 3.球孢子菌病。 4.用于接受化療、放療和免疫抑制治療患者預(yù)防念珠菌感染的治
健客價: ¥6.5本品主要用于以下適應(yīng)癥中病情較重的患者:1.念珠菌?。河糜谥委熆谘什亢褪车滥钪榫腥荆徊ド⑿阅钪榫?,包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等;念珠菌外陰陰道炎。尚可用于骨髓移植患者接受細胞毒類藥物或放射治療時,預(yù)防念珠菌感染的發(fā)生。 2.隱球菌?。河糜谥委熌X膜以外的新型隱球菌病;治療隱球菌腦膜炎時,本品可作為兩性霉素B聯(lián)合氟胞嘧啶初治后的維持治療藥物。3.球孢子菌病。 4.本品亦可替代伊曲康唑用于芽生菌
健客價: ¥15.5本品主要用于以下適應(yīng)癥中病情較重的患者: 1、念珠菌?。河糜谥委熆谘什亢褪车滥钪榫母腥?;播散性念珠菌病,包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等,念珠菌外陰陰道炎。尚可用于骨髓移植患者接受細胞素養(yǎng)類藥物或放射治療時,預(yù)防念珠菌感染的發(fā)生。 2、隱球菌病:用于治療腦膜以外的新型隱球菌??;治療隱球菌腦膜炎時,本品可作為兩性霉素B聯(lián)合氟胞嘧啶初治后的維持治療物。 3、球孢子菌病。 4、本品亦可替代伊曲
健客價: ¥3適應(yīng)癥為本品主要用于以下適應(yīng)癥中病情較重的患者:1.念珠菌?。?用于治療口咽部和食管念珠菌感染;播散性念珠菌病,包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等;念珠菌外陰陰道炎。尚可用于骨髓移植患者接受細胞毒類藥物或放射治療時,預(yù)防念珠菌感染的發(fā)生。2.隱球菌?。?用于治療腦膜炎以外的新型隱球菌??;治療隱球菌腦膜炎時,本品可作為兩性霉素B聯(lián)合氟胞嘧啶初治后的維持治療藥物。3.球孢子菌病。4.本品亦可替代伊曲康唑用于
健客價: ¥12用于重癥肌無力,手術(shù)后功能性腸脹氣及尿潴留等。
健客價: ¥1261、急慢性白血病,對慢性粒細胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短;2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統(tǒng)性紅斑狼瘡;3、慢性類風濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變;4、甲狀腺機能亢進,重癥肌無力;5、其他:慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎,增殖性腎炎,Wegener氏肉芽腫等。
健客價: ¥731、急慢性白血病,對慢性粒細胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短; 2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統(tǒng)性紅斑狼瘡; 3、慢性類風濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變; 4、甲狀腺機能亢進,重癥肌無力; 5、其他:慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎、增殖性腎炎、Wegener氏肉芽腫等。
健客價: ¥33