重癥肌無力切除胸腺瘤可以痊愈嗎？

　　我們在門診和病房診治病人，根據(jù)病人的病情，建議患者做手術(shù)切除胸腺瘤時，很多患者都會問一個同樣的問題，切除了胸腺瘤，重癥肌無力就可以痊愈嗎？

　　以目前的醫(yī)療水平來說，重癥肌無力合并胸腺瘤的患者在切除胸腺瘤后，絕大部分患者的病情能夠得到明顯改善，甚至在較長時間內(nèi)不復(fù)發(fā)肌無力癥狀，然而，仍不能認為其達到“治愈”的狀態(tài)。在這里，我們還需要明確一個問題：MG合并胸腺瘤的治療并不是單純手術(shù)切除就可以治愈的，理想治療效果的取得還與中醫(yī)藥治療的參與、術(shù)后的綜合治療如放療、化療等密切相關(guān)。

　　胸腺瘤臨床分期：Masaoka法

　　胸腺瘤的治療與胸腺瘤的病理分型、臨床分期有著密切關(guān)系，目前臨床最常用的病理分型WHO分型我們在前面已經(jīng)提過，現(xiàn)在來了解一下胸腺瘤的分期問題，臨床上最常用的并最有效的胸腺瘤分期方法為Masaoka法。

　　胸腺瘤臨床分期：Masaoka法

　?、衿冢捍篌w有完整的胸腺包膜，且鏡下無包膜侵犯；

　?、蚱冢捍篌w腫瘤侵犯縱膈脂肪組織或縱膈胸膜，或鏡下侵犯包膜；

　　Ⅲ期：大體腫瘤侵犯心包、大血管或肺組織；

　?、鬭期：有胸膜、心包種植或轉(zhuǎn)移；

　　Ⅳb期：有淋巴或血行遠處轉(zhuǎn)移。

　　MG合并胸腺瘤的治療

　　1、手術(shù)治療

　　無遠處轉(zhuǎn)移的胸腺瘤一經(jīng)明確診斷應(yīng)及時手術(shù)治療。對于重癥肌無力合并胸腺瘤與重癥肌無力未合并胸腺瘤的患者，二者手術(shù)切除范圍是不同的，前者術(shù)中一般切除胸腺、周圍脂肪組織以及胸腺瘤，后者切除胸腺及周圍脂肪組織，即胸腺擴大切除術(shù)。

　　2、術(shù)后的綜合治療的選擇

　　術(shù)后根據(jù)胸腺瘤病理分型（臨床常用2004年WHO分型）、胸腺瘤臨床分期、術(shù)中胸腺瘤的切除干凈程度相應(yīng)的選擇術(shù)后綜合治療如放療、化療等。

　　術(shù)中完整切除：

　?、佗衿谛叵倭龌蛐g(shù)后病理分型為A型胸腺瘤的，術(shù)后可不放療，只需定期復(fù)查胸部CT即可。

　　②Ⅱ期—Ⅳ期胸腺瘤、病理提示為B型、AB型或C型的胸腺瘤術(shù)后應(yīng)考慮放療，同時定期復(fù)查胸部CT。

　　術(shù)中不完整切除：

　?、夔R下可見腫瘤殘留的A型、B型、AB型胸腺瘤，一般術(shù)后應(yīng)放療，而C型則應(yīng)術(shù)后放療并可聯(lián)合化療，二者均需定期復(fù)查胸部CT。

　?、谌庋劭梢娔[瘤殘留的，無論病理分型為哪一類，均應(yīng)術(shù)后行根治性放療或聯(lián)合化療。

　　臨床上，對于有胸腺瘤的病人，無論其是否合并有重癥肌無力都是按這種方法來決定治療的。

　　由于合并MG的胸腺瘤可以是WHO分類A、B1-3、AB中的任意類型，其中多為B型胸腺瘤，尤以B2型為著，因此，MG合并胸腺瘤的患者術(shù)后一般都需要行放射治療。

　　3、中醫(yī)藥治療

　　重癥肌無力屬中醫(yī)“痿證”的范疇，其發(fā)生不外乎先天脾腎不足，后天失養(yǎng)，病機特點是脾胃虛損，根據(jù)這一病機特點，中醫(yī)在治療重癥肌無力時常以大補脾胃為法，中藥內(nèi)服常以補中益氣湯為主方加減，此外配合針灸、推拿、藥膳等中醫(yī)特色療法，常常能取得良好的臨床療效。大量的臨床實踐證明，術(shù)前、術(shù)后根據(jù)患者的具體病情配合中醫(yī)、中藥治療，能夠更好促進患者的康復(fù)，其遠期有效率也遠比單純西醫(yī)治療高。

　　結(jié)語

　　重癥肌無力合并胸腺瘤在切除胸腺瘤后，根據(jù)患者具體病情選擇適當?shù)木C合治療，同時術(shù)前、術(shù)后配合中醫(yī)藥治療，一般情況下能夠很大程度地改善肌無力癥狀，取得良好的治療效果。然而，在門診建議患者行手術(shù)治療時，我們常常碰到患者因擔心手術(shù)創(chuàng)傷大而不肯接受的情況。事實上，隨著醫(yī)療技術(shù)的進步，現(xiàn)在大多數(shù)的病人都可以用胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，胸腔鏡具有創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點。因此符合手術(shù)條件，需要手術(shù)治療的病友們大可放心。

　　在完全切除的II期和III期胸腺瘤中，術(shù)后放療(PORT)的作用目前仍不明確。許多研究并沒有在早期胸腺瘤中發(fā)現(xiàn)顯著的生存獲益，但是有報道術(shù)后放療有更好的縱隔和局部控制。國際胸腺惡性腫瘤興趣組(ITMIG)建立了一個前瞻性的和一個回顧性的多中心的國際胸腺惡性腫瘤數(shù)據(jù)庫。前者是目前最大的胸腺惡性腫瘤數(shù)據(jù)庫。來自MSKCC的AndreasRimner團隊使用ITMIG回顧性數(shù)據(jù)庫進行分析，排除了胸腺癌、胸腺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以及術(shù)前或者姑息放療的患者。研究共納入了1263例1990年-2012年的完全切除的（R0）Masaoka或者Masaoka-Koga分期II期或III期的胸腺瘤患者，比較兩組之間的生存有無差異。所有的病人分別接受單獨手術(shù)治療或者手術(shù)治療+術(shù)后放療。

　　研究結(jié)果顯示，接受手術(shù)治療+PORT放療的患者中位生存年齡更小，擁有更高比例的瘤旁綜合征、更高比例的III期腫瘤、更大的腫瘤尺寸、更高比例的B1/B2/B3型胸腺瘤以及更高比例的化療。Kaplan-Meier生存分析結(jié)果顯示，接受術(shù)后放療的II期和III期病人總生存較單純接受手術(shù)的患者顯著提高（P=0.005，這種顯著的總生存提高在單獨的II期或III期胸腺瘤中也分別被證實（II期：P=0.021，III期：P=0.006）。多因素COX回歸分析結(jié)果顯示，更早的分期(P<0.001)，接受術(shù)后放療（P=0.002），未接受化療(P=0.006)，女性(P=0.007)，較小的年齡(P<0.001)是更長的總生存的獨立預(yù)測因素。該研究得出結(jié)論，接受術(shù)后放療能夠顯著提高II期和III期患者的總生存。

　　該研究是基于一個大型的多中心數(shù)據(jù)庫進行的一項回顧性研究，通過log-rank檢驗以及COX回歸分析，得到術(shù)后放療能夠提高II期和III期患者的總生存。然而，該研究并沒有在單獨的II期患者中進行COX回歸分析或者相應(yīng)的傾向性匹配，基于基線資料不均衡的兩組間的生存比較并不能嚴謹?shù)卣f明單純的II期胸腺瘤患者是否能夠從術(shù)后放療中獲益。

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