胸腺瘤的分類(lèi)

　　各種WHO定義的胸腺瘤組織學(xué)類(lèi)型，包括富于淋巴細(xì)胞的AB型和B型，表現(xiàn)不同遺傳學(xué)變異譜。

　　一些少淋巴細(xì)胞的B3型胸腺瘤在遺傳學(xué)上與富于淋巴細(xì)胞的B2型胸腺瘤密切相關(guān)，是由遺傳學(xué)異常獲得引起。

　　僅WHOA型胸腺瘤表現(xiàn)同源遺傳學(xué)異常的特點(diǎn)，主要包括6號(hào)染色體的異常，而其它類(lèi)型胸腺瘤表現(xiàn)為異質(zhì)性異常。6q25雜合性缺失在胸腺瘤發(fā)生中普遍存在。

　　腫瘤轉(zhuǎn)移與8p11.21和16q22.1上的等位基因失衡有重要關(guān)聯(lián)。

　　一些A型和AB型胸腺瘤與B或C型胸腺瘤具有相似的遺傳學(xué)變異譜系，但是保持它們本身獨(dú)特的形態(tài)學(xué)特征與良性行為表現(xiàn)。

　　胸腺瘤”的CT表現(xiàn)，侵襲性與非侵襲性如何鑒別

　　胸腺位于前縱隔，成人大多萎縮，被脂肪代替。在未退化完全的胸腺左葉常大于右葉，但邊緣光滑、平整。當(dāng)胸腺呈分葉狀改變時(shí)應(yīng)疑胸腺腫塊的存在。胸腺腫塊占縱隔腫瘤的20%，包括：胸腺瘤、胸腺癌、胸腺類(lèi)癌、胸腺囊腫、胸腺脂肪瘤和淋巴瘤。

　　胸腺瘤是縱隔最常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤，占縱隔腫瘤的15%。好發(fā)年齡為50~60歲，很少出現(xiàn)在20歲以前。25歲以下年齡者，盡管胸腺有時(shí)很大，但此年齡段胸腺瘤較少，因而診斷應(yīng)慎重。大于40歲者，胸腺常為脂肪組織所代替，容易診斷胸腺瘤。

　　【病理表現(xiàn)】

　　大體觀腫瘤呈球形、卵圓形，可有結(jié)節(jié)狀突出，瘤表面有纖維性包膜，切面瘤實(shí)質(zhì)膨隆呈淡黃或灰紅色，由纖維組織分隔形成分葉狀或呈髓樣均質(zhì)形，可有壞死、囊變或出血。鏡下瘤組織由上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成。傳統(tǒng)組織學(xué)分類(lèi)包括上皮類(lèi)、淋巴組織類(lèi)和混合類(lèi)。Marino，Müller-Hermelink分類(lèi)（根據(jù)形態(tài)學(xué)和組織學(xué)）為：①皮質(zhì)型；②髓質(zhì)型；③混合型。

　　根據(jù)Ricci報(bào)道，以髓質(zhì)為主要成分的胸腺瘤多為良性，出現(xiàn)年齡較晚。以皮質(zhì)為主要成分的胸腺瘤出現(xiàn)年齡較早，盡管經(jīng)積極的治療，5年死亡率可達(dá)50%，生存率約53~87%。

　　組織學(xué)表現(xiàn)不能區(qū)分良、惡性胸腺瘤，惡性是指腫瘤侵及包膜或周?chē)M織，因此胸腺瘤分為侵襲性與非侵襲性。3%胸腺瘤有侵襲性，可侵入鄰近結(jié)構(gòu)，而少有胸外的轉(zhuǎn)移。侵犯內(nèi)容包括：①局部縱隔結(jié)構(gòu)：氣管、上腔靜脈等大血管；②鄰近肺組織及胸壁侵犯；③胸膜和心包種植，可為一側(cè)胸腔受累，也可種植在膈表面，并直接侵入腹腔。

　　胸腺瘤可分為3期：I期：腫瘤與包膜相鄰；Ⅱ期：腫瘤累及包膜和縱隔脂肪組織；Ⅲ期：腫瘤周?chē)鞴偈芮趾托厍环N植。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　可無(wú)臨床癥狀，有30%~50%的胸腺瘤患者伴有重癥肌無(wú)力。

　　【CT表現(xiàn)】

　　腫瘤大多為軟組織密度的腫塊，強(qiáng)化后密度均勻（圖3-309），少數(shù)腫瘤表現(xiàn)腫塊內(nèi)的鈣化（圖3-310），或腫瘤囊變伴結(jié)節(jié)。80%的胸腺瘤位于前縱隔的血管前間隙、心臟上方；20%胸腺瘤因胸腺組織異位至頸部，而位于頸部或胸廓人口處，與甲狀腺腫塊相似。在CT圖像上，腫瘤與縱隔結(jié)構(gòu)直接接觸，脂線(xiàn)消失，不能表明有浸潤(rùn)；而脂線(xiàn)清晰，則說(shuō)明無(wú)局部浸潤(rùn)。

　　侵襲性胸腺瘤在CT圖像上表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、密度不均勻的較大腫塊，且侵入血管間隙，與血管間的脂肪間隙消失，并常出現(xiàn)胸腔積液和心包積液（圖3-311～3-313）。

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