胸腺瘤分型與重癥肌無(wú)力到底有什么關(guān)系

　　重癥肌無(wú)力常常合并有胸腺的病變，而胸腺的病變包括胸腺增生和胸腺瘤，我們今天暫不介紹胸腺增生，先來(lái)講一講胸腺瘤的分型及其與重癥肌無(wú)力之間的關(guān)系。

　　首先，我們來(lái)講一講胸腺瘤誘發(fā)重癥肌無(wú)力的主要機(jī)制：胸腺瘤中含有大量針對(duì)乙酰膽堿受體（AChR抗原）的特異性自身免疫T細(xì)胞，T細(xì)胞產(chǎn)生針對(duì)乙酰膽堿受體的抗體，導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭處的乙酰膽堿受體數(shù)量明顯下降，因此使神經(jīng)沖動(dòng)不能充分下傳，最終導(dǎo)致骨骼肌收縮無(wú)力而產(chǎn)生各種肌無(wú)力癥狀。

　　WHO根據(jù)胸腺瘤的組織細(xì)胞學(xué)特征將胸腺瘤分為6型，分別為A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6型。其中A型和AB型為良性腫瘤，B1型為低度惡性，B2型為中度惡性，B3型與C型胸腺癌均為高度惡性。

　　最后，胸腺瘤分型與重癥肌無(wú)力到底有什么關(guān)系呢？

　　雖說(shuō)胸腺瘤有六個(gè)分型，MG合并的胸腺瘤可以是WHO分類的A、B1-3、AB、C中的任意類型。其中，多為B型胸腺瘤，尤以B2型為著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比單純MG嚴(yán)重，大多數(shù)患者需依賴免疫抑制治療。

　　完全切除的胸腺瘤術(shù)后還需要放療嗎

　　在完全切除的II期和III期胸腺瘤中，術(shù)后放療(PORT)的作用目前仍不明確。許多研究并沒(méi)有在早期胸腺瘤中發(fā)現(xiàn)顯著的生存獲益，但是有報(bào)道術(shù)后放療有更好的縱隔和局部控制。國(guó)際胸腺惡性腫瘤興趣組(ITMIG)建立了一個(gè)前瞻性的和一個(gè)回顧性的多中心的國(guó)際胸腺惡性腫瘤數(shù)據(jù)庫(kù)。前者是目前最大的胸腺惡性腫瘤數(shù)據(jù)庫(kù)。來(lái)自MSKCC的AndreasRimner團(tuán)隊(duì)使用ITMIG回顧性數(shù)據(jù)庫(kù)進(jìn)行分析，排除了胸腺癌、胸腺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以及術(shù)前或者姑息放療的患者。研究共納入了1263例1990年-2012年的完全切除的（R0）Masaoka或者M(jìn)asaoka-Koga分期II期或III期的胸腺瘤患者，比較兩組之間的生存有無(wú)差異。所有的病人分別接受單獨(dú)手術(shù)治療或者手術(shù)治療+術(shù)后放療。

　　研究結(jié)果顯示，接受手術(shù)治療+PORT放療的患者中位生存年齡更小，擁有更高比例的瘤旁綜合征、更高比例的III期腫瘤、更大的腫瘤尺寸、更高比例的B1/B2/B3型胸腺瘤以及更高比例的化療。Kaplan-Meier生存分析結(jié)果顯示，接受術(shù)后放療的II期和III期病人總生存較單純接受手術(shù)的患者顯著提高（P=0.005，這種顯著的總生存提高在單獨(dú)的II期或III期胸腺瘤中也分別被證實(shí)（II期：P=0.021，III期：P=0.006）。多因素COX回歸分析結(jié)果顯示，更早的分期(P<0.001)，接受術(shù)后放療（P=0.002），未接受化療(P=0.006)，女性(P=0.007)，較小的年齡(P<0.001)是更長(zhǎng)的總生存的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素。該研究得出結(jié)論，接受術(shù)后放療能夠顯著提高II期和III期患者的總生存。

　　該研究是基于一個(gè)大型的多中心數(shù)據(jù)庫(kù)進(jìn)行的一項(xiàng)回顧性研究，通過(guò)log-rank檢驗(yàn)以及COX回歸分析，得到術(shù)后放療能夠提高II期和III期患者的總生存。然而，該研究并沒(méi)有在單獨(dú)的II期患者中進(jìn)行COX回歸分析或者相應(yīng)的傾向性匹配，基于基線資料不均衡的兩組間的生存比較并不能?chē)?yán)謹(jǐn)?shù)卣f(shuō)明單純的II期胸腺瘤患者是否能夠從術(shù)后放療中獲益。

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