概述：漏斗胸

　　漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見，有報道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。大多數(shù)人認為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發(fā)育過度，胸骨代償性地向后移位而形成的畸形。

　　病理改變

　　漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。

　　漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。

　　后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。

　　臨床表現(xiàn)

　　漏斗胸多見于15歲以下的兒童，很少見到40歲以上的患者，這可能是因為漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺，損害呼吸和循環(huán)功能，致使患者存活時間縮短，40歲以前就已去世。

　　輕微的漏斗胸可以沒有癥狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環(huán)功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道感染，出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱，常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。

　　幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少，年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區(qū)疼痛，主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常，以及收縮期雜音。

　　漏斗胸有時合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病，這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形，往往需要盡早手術(shù)糾正。

　　診斷

　　漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。

　　1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法   它利用光源和格子的投照方法，將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來，依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目，經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計算機，計算出凹陷部分的容積，確定漏斗畸形的嚴重程度，并可評估手術(shù)治療的效果。

　　2.漏斗指數(shù)（FI）  是另一種表達畸形的方法（圖1）。

　　圖1漏斗指數(shù)及其測量方法示意圖

　　a.漏斗胸凹陷部的縱徑；b.凹陷部的橫徑；c.凹陷部的深度；

　　A.胸骨的長度；B.胸廓的橫徑；C.胸肌角至椎體的最短距離

　　判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是：

　　重度：FI＞0.3，中度0.3＞FI＞0.2，輕度：FI＜0.2

　　3.漏斗部注水測量水量  令患者仰臥，在漏斗部注水然后測量水量，也可以了解漏斗胸的嚴重程度，重癥漏斗胸的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內(nèi)，塑形后取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。

　　X線檢查可以見到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側(cè)胸腔移位，心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)（圖2），右心緣常與脊柱重疊，個別嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。

　　后前位照片：漏斗胸的心影中透明區(qū)

　　胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。

　　治療措施

　　（一）手術(shù)適應(yīng)證

　　漏斗胸影響心肺功能及有精神負擔(dān)的，應(yīng)該手術(shù)治療。漏斗指數(shù)大于0.2的均應(yīng)手術(shù)。手術(shù)時機的選擇尚有爭論，多數(shù)專家認為3～10歲手術(shù)為宜，也有人主張只要看到明顯的畸形，無論年齡大小都應(yīng)立即手術(shù)，而不應(yīng)該等到有嚴重的臨床癥狀以后再手術(shù)，年齡越輕，治療效果越好，需要手術(shù)的范圍越小。

　　手術(shù)適應(yīng)證包括：(1)CT檢查Haller指數(shù)大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變;(3)心電圖、超聲心動檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常;(4)畸形進展且合并明顯癥狀;(5)外觀的畸形使病兒不能忍受。

　　實際上有些癥狀在手術(shù)前可能并未覺察，而在手術(shù)后才發(fā)現(xiàn)這些癥狀消失了。嬰幼兒吸氣時胸壁明顯反常內(nèi)陷，加重了凹陷的畸形，因此一些作者認為當(dāng)用力呼氣時明顯的畸形仍然存在就應(yīng)認為是有恒定的畸形，應(yīng)該手術(shù)糾正。

　　手術(shù)方法（主要介紹微創(chuàng)手術(shù)方法）

　　漏斗胸的外科矯正治療經(jīng)歷了半個多世紀，主要的原則是抬舉凹陷的胸骨和肋軟骨為目的。最初的方法是胸骨翻轉(zhuǎn)到改良保留血管、肌肉蒂的胸骨翻轉(zhuǎn)。手術(shù)需要切斷或切除畸形的肋軟骨和胸骨后，再重新縫合。

　　該術(shù)式手術(shù)操作復(fù)雜、創(chuàng)傷大、對患者打擊重、術(shù)后并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率高，越來越不被患者和醫(yī)生接受。Ravitch手術(shù)與胸骨翻轉(zhuǎn)相比較， 簡化了手術(shù)操作。手術(shù)需要切除切斷畸形的肋軟骨，胸骨僅需要斜形截除一點。由于手術(shù)時間短了些，術(shù)后并發(fā)癥低，復(fù)發(fā)率也得到降低。

　　有醫(yī)生對胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)進行改良，改變以往的手術(shù)步驟，手術(shù)操作簡單，并使手術(shù)時間控制在1～2小時，該手術(shù)具有價格低廉、術(shù)后并發(fā)癥少和復(fù)發(fā)率低等優(yōu)點。

　　最近幾年開展的微創(chuàng)手術(shù)，即Nuss方法。該手術(shù)方法，創(chuàng)傷輕、術(shù)后恢復(fù)快、術(shù)后下床活動早、手術(shù)后并發(fā)癥少、畸形矯正效果滿意率高、復(fù)發(fā)率低。對成年人亦獲得良好的效果。是值得采用和推廣的方法。漏斗形術(shù)后的康復(fù)是值得關(guān)注的問題，鼓勵患者積極堅持術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練，尤其是成年人十分重要。

　　美國維吉尼亞州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研發(fā)的微創(chuàng)手術(shù)，已經(jīng)取代了傳統(tǒng)手術(shù)此微創(chuàng)手術(shù)，

　　是在胸腔鏡導(dǎo)引下手術(shù)植入量身塑造的金屬板（ Pectus Bar ），將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術(shù)所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出，但是沒有任何肋骨被切除，也沒有胸大肌之切開。 此一金屬板，需留置體內(nèi)至少2至5年后再移除。

　　此一手術(shù)在國內(nèi)外廣泛應(yīng)用，成績斐然。 傳統(tǒng)的胸壁畸型手術(shù)由于手術(shù)傷口大，肌肉軟骨破壞多；而且手術(shù)時間需要四至六小時，出血多。 至于現(xiàn)在所使用的微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)時間平均35分鐘，傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，而且住院天數(shù)也大為縮短。 除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置，在外表美觀的問題上也能顧及，這點在女孩子尤其重要。

　　漏斗胸術(shù)后注意事項：

　　1、漏斗胸術(shù)后3-5天需要在床上平臥；

　　2、漏斗胸術(shù)后一周內(nèi)不屈曲、不轉(zhuǎn)動胸腰，不滾翻；

　　3、漏斗胸術(shù)后一月內(nèi)背部保持挺直，兩月內(nèi)不彎腰搬重物，三月內(nèi)不要進行劇烈運動；

　　4、漏斗胸術(shù)后睡覺盡量平臥；

　　5、漏斗胸術(shù)后避免外傷及劇烈運動；

　　6、漏斗胸術(shù)后支架一般于術(shù)后2-3年以后視具體情況取出；

　　7、漏斗胸術(shù)后定期門診復(fù)查了解病情變化；

　　8、漏斗胸術(shù)后如遇外傷后出現(xiàn)呼吸困難、胸部疼痛，需要立即就診并拍胸部正側(cè)位X片

　　漏斗胸歧視

　　漏斗胸是一種非常常見的胸廓畸形。盡管是胸部形狀的異常，對絕大多數(shù)人來說，卻并不會存在健康問題，也不會影響工作和學(xué)習(xí)。但是，這樣的朋友在生活中卻經(jīng)常會遇到些煩惱。最近一個家長告訴我說，她的兒子去上幼兒園的時候，因有漏斗胸而被幼兒園拒絕了。類似的例子在很多其他場合也經(jīng)常存在，尤其在就業(yè)的時候，這樣的問題會表現(xiàn)得更為突出。由此讓人感覺到，我們的周圍真真切切存在著一種針對這種畸形的歧視。

　　提到歧視的話題，大家很容易想到地域歧視、種族歧視、身份歧視甚至長相歧視等現(xiàn)象，這是一類深受社會詬病的問題。因為有歧視，所以有了受害者，接下來便有了因此而來的種種不公平。社會是提倡公平的，如果因為人為的因素導(dǎo)致不公平存在的話，那將是最令人痛心的事情。

　　在所有種類的歧視中，有一種歧視是關(guān)乎健康的，我們權(quán)且稱之為健康歧視。這樣的歧視其實非常普遍。不少朋友可能聽說過“乙肝歧視”的話題，這便是著名的代表。除此之外，尚有因肢體殘缺或者其他問題遭受的歧視。漏斗胸作為身體畸形的一種，這樣的朋友也會因為外表的問題遭受同樣的歧視。

　　漏斗胸是一種特殊的身體畸形，這種特殊性不僅表現(xiàn)在生理形態(tài)上，而且表現(xiàn)在畸形自身的某些行為特征上。人的胸部一般不會被輕易裸露出來，這樣的部位一旦出現(xiàn)瑕疵，隱藏起來會相當(dāng)容易。正是因為這個特點，很多朋友會用各種各樣的方式將自己的問題藏起來。在衣著上，大家多會非常小心，即便天氣炎熱的時候也不會輕易將上衣脫掉。在平時的體態(tài)和姿勢上，大家也會以一種近乎駝背的姿勢使胸前的瑕疵隱藏起來。所有的朋友都有意遮掩身體的毛病，于是整個社會都不大了解這樣的畸形了。因為缺乏了解和基本的常識，一旦被發(fā)現(xiàn)就會引起嚴重的“關(guān)切”，會被當(dāng)成一種非常嚴重的問題而招致恐慌?？只懦霈F(xiàn)了，歧視的理由就充分了，接下來的悲劇便如期而至了。

　　漏斗胸本是一種良性病變，除了極其嚴重的類型外，其自身對人體的影響并不嚴重。這樣的朋友能勝任幾乎所有健康人都能勝任的工作，而且也不會耽誤學(xué)習(xí)。從健康的角度來看，這樣的畸形是不應(yīng)該被當(dāng)做受歧視的理由。但是，如果因為患者自身的因素或者社會的無知而導(dǎo)致群體誤解甚至偏見的話，就成真實的歧視了。這是一種不該出現(xiàn)的事情。不過，對于每一種實質(zhì)的歧視來說，只要存在了，就有其存在的根源，這與被歧視對象自身的因素往往沒有太大的關(guān)系。否則的話，這世界的舞臺上就沒有悲劇了。

　　人生活在一個資源有限的環(huán)境里，當(dāng)獲取的一切都必須靠競爭才能得到時，歧視就有其存在的必然根基了。比如就業(yè)的問題，盡管全社會都在提倡公平，現(xiàn)實中卻處處是相反的東西，這樣的東西往往與形形色色的歧視相關(guān)聯(lián)。由于歧視的存在，不少人在起跑線上便輸人一程，有的人甚至連上起跑線的機會都沒有，這是社會最不公平的體現(xiàn)。而在一個僧多粥少的球面上生活，在真正的理想國實現(xiàn)之前，競爭必然存在，于是歧視也便成了生活中最必然的要素。

　　作為一個專門治療漏斗胸的外科醫(yī)生，我始終認為，該畸形其實就如人臉上長了顆麻子一樣的性質(zhì)，社會本來是沒有理由歧視的。但是，社會實在是太現(xiàn)實了，比如很多職位的遴選中，長相丑一點都會被當(dāng)成歧視的理由，更不要說臉上長了顆麻子了。如此想來，對于廣大受了委屈的漏斗胸朋友來說，盡快讓自己挺起胸膛，讓自己自強不息，也許才是最硬的道理。

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