兄弟倆的漏斗胸：是遺傳的結(jié)果嗎

　　一個朋友告訴我說：“我有兩個兒子，他們兩個都有漏斗胸。但我的家族中從來沒有過這樣的情況。我聽說漏斗胸很多都是遺傳性的。他們兄弟兩個都出現(xiàn)這樣的畸形，我覺得很可能就是遺傳性的情況。但為什么只在他倆身上出現(xiàn)而其他家人沒有呢？”

　　關(guān)于漏斗胸發(fā)病的問題，由于機制復(fù)雜，但目前為止并沒有一個準(zhǔn)確的說法，所以不能肯定一定是由遺傳因素引起的。這個朋友的兩個兒子同時出現(xiàn)這樣的情況而其他親屬沒有，發(fā)病的機制可能有如下幾種可能。

　　其一，遺傳病不一定僅僅出現(xiàn)在父親家族中，尚可能出現(xiàn)在母親家族中。這個朋友自己家沒有這樣的情況，但是不是在其夫人家族中有這樣的情況呢？這需要進一步證實。

　　其二，有的遺傳病不一定在每一代中顯現(xiàn)，其出現(xiàn)的幾率會相當(dāng)復(fù)雜。這朋友所說的家族，也許只是有限的幾個家庭成員罷了，所以其說法的可信性值得質(zhì)疑。

　　其三，對漏斗胸這種疾病的診斷可能存在問題。漏斗胸畢竟是一種疾病，作為沒有醫(yī)學(xué)知識的這個朋友來說，對這個疾病的診斷可能并不清楚。那么即使其家族中有這樣的情況，也會因為大家知識的欠乏而不能及時發(fā)現(xiàn)，結(jié)果便造成了家族中其他人沒有畸形的假象。

　　其四，兩個孩子均出現(xiàn)這樣的情況，也可能來自某些非遺傳的因素，比如環(huán)境、特定生活習(xí)慣等因素，如果這樣的因素持續(xù)對其夫人造成影響的話，也可能使兩個孩子均出現(xiàn)畸形。

　　總之，漏斗胸是一種非常特殊的疾病，其發(fā)生機制復(fù)雜。要想將其發(fā)病徹底研究清楚，尚有很長的路要走。

　　扁平胸、漏斗胸與氣胸

　　對于沒有專業(yè)知識的人來講，扁平胸、漏斗胸與氣胸似乎是相同性質(zhì)的疾病，以為都是胸廓的畸形。實際上并非如此。扁平胸與漏斗胸是胸廓的畸形，而氣胸則是胸膜腔內(nèi)進入氣體后形成的一種病癥。氣胸可以發(fā)生在形態(tài)正常的胸廓，也可以發(fā)生在扁平胸甚至漏斗胸的胸廓內(nèi)，因此氣胸與前兩種畸形是完全不同的概念。

　　然而，為什么要將這三個概念放在一起討論呢？原因是這三種疾病有一定的內(nèi)在聯(lián)系。先說扁平胸與氣胸的聯(lián)系。在臨床上，經(jīng)常有氣胸病人急診入院。這些病人有個共同的特點，以年輕男子居多，身材高瘦，胸廓扁平。從這些特點可以看出，這是一種典型的扁平胸的外形特點。實際上確實如此。扁平胸與氣胸確實存在很大的關(guān)聯(lián)。

　　氣胸的發(fā)病多為肺尖部一種被稱為“肺大泡”的結(jié)構(gòu)破裂所致。“肺大泡”通過小的支氣管與大氣道相連，破裂后使氣體進入本沒有氣體的胸膜腔，氣體壓迫正常的肺組織導(dǎo)致外界氣體沒有辦法進入肺而出現(xiàn)嚴重的呼吸困難，所以氣胸的根源在于“肺大泡”的存在。

　　關(guān)于“肺大泡”的發(fā)病，到目前為止并沒有確切的說法，胸廓正常的人也會有“肺大泡”的存在，這說明在發(fā)病機理上并不一定與扁平胸存在絕對的因果關(guān)系。但是，臨床觀察的結(jié)果發(fā)現(xiàn)，絕大多數(shù)氣胸患者確實存在有扁平胸，這又揭示了二者之間必然的聯(lián)系。

　　那么為什么扁平胸的患者容易存在“肺大泡”進而易發(fā)氣胸呢？這可能與胸廓和肺發(fā)育的異常有關(guān)。有人認為是發(fā)育的不協(xié)調(diào)，至于到底是怎樣的不協(xié)調(diào)到目前為止沒有確切的說法。但可以肯定的是，二者之間是有一定內(nèi)在聯(lián)系的。

　　漏斗胸與扁平胸的區(qū)別主要在于病變范圍的不同，前者是局限性凹陷，而后者則是整個前胸壁的凹陷或者低平。至于是否存在除此之外的其他差別，也是需要進一步研究的內(nèi)容。不過在臨床中發(fā)現(xiàn)，二者經(jīng)常合并存在于同一個患者身上。這大概就是很多人會誤以為漏斗胸也經(jīng)常會出現(xiàn)氣胸的緣故吧。實際上單純的漏斗胸是很少有氣胸發(fā)生的。只有當(dāng)合并一定程度的扁平胸的時候，才可能有氣胸的存在。這似乎進一步揭示了扁平胸與氣胸的關(guān)系。

　　今天一個患者過來就診，是典型的扁平胸。他告訴我說，已經(jīng)發(fā)生了四次氣胸，每一次都僅做了保守治療，沒有做根治手術(shù)。我檢查了他的胸部，非常扁平，胸壁上有六個引流氣體留下的傷痕。他問我是不是需要手術(shù)，手術(shù)之后會不會再發(fā)生氣胸。面對這樣的問題，我只能告訴他，很不確定。

　　對于單純的扁平胸來說，如果畸形程度嚴重，患者有癥狀，或者感覺極不美觀的話，可以考慮手術(shù)。但任何一個醫(yī)生都沒有辦法保證扁平胸的患者是不是有“肺大泡”存在，是不是需要在做扁平胸手術(shù)的時候必須進入胸腔將肺尖部的組織結(jié)扎住。這便很可能留下隱患，也就是說，即使扁平胸治好了，依然有可能發(fā)生氣胸。而一旦氣胸真的發(fā)作了，保守治療很難起作用。即使暫時愈合也難免后期再次復(fù)發(fā)。所以最好的辦法就是做開胸手術(shù)。當(dāng)然，如今的氣胸手術(shù)都可以在胸腔鏡下通過微創(chuàng)的方法完成，但對于患者來說，畢竟又是一次手術(shù)，因此無疑也是一次額外的磨難。

　　由此可以看出，要想避免類似的悲劇發(fā)生的話，在做扁平胸手術(shù)的時候可以通過矯形的切口順便對肺尖部進行探查繼而常規(guī)結(jié)扎，這種操作沒有任何難度，也不會帶了明顯的創(chuàng)傷，但可以保證術(shù)后不再為氣胸的發(fā)生而提心吊膽。

　　不過，臨床中真正的難題是，并不是所有的扁平胸患者愿意接受手術(shù)。這主要是因為不了解氣胸真正的危害，或者存在一種僥幸的心理，以為那種倒霉的事情絕對不可能在自己身上發(fā)生。此外，尚存在另外的一種僥幸心理，那便是誤以為通過體育鍛煉或者增加體重便可以使畸形得以糾正。這些做法實際上都是非常糊涂的。

　　另外還有一種情況會使得醫(yī)生難以做出決定，那便是以氣胸急診入院的扁平胸患者。對于這樣的患者，多數(shù)醫(yī)生會僅僅處理氣胸而不治療扁平胸。這主要有兩方面的考慮：其一，患者自己“不想把事情搞大”，他們會以為氣胸只是個小毛病，不需要大動干戈地做太大的手術(shù)；其二，很多醫(yī)生不會做扁平胸手術(shù)。由于這兩個因素的制約，幾乎所有的扁平胸患者在氣胸治愈后便出院了。很少聽說有人會同時接受扁平胸的矯治手術(shù)。

　　關(guān)于扁平胸的矯治術(shù)，到目前為止并沒有太多的報道。目前報道最多的是合并漏斗胸存在時使用的NUSS手術(shù)。有作者以為漏斗胸合并扁平胸非常適合NUSS手術(shù)，而真正操作過的醫(yī)生能體會到，其最終的效果并不一定滿意，最主要的原因就是面積較廣的扁平胸的存在。

　　那么如何才能更有效地消除扁平胸的畸形呢？僅從病變的范圍來講，注定是一個比單純漏斗胸大的工程。要想獲得滿意的效果，至少要比NUSS手術(shù)的工程要大得多。這可能正是很多醫(yī)生不敢進行嘗試的原因。

　　在早期的工作中，我們曾使用NUSS手術(shù)對扁平胸進行矯治，而雖然經(jīng)過多方面的設(shè)計，效果總是不盡人意。后來我們設(shè)計了另外一種獨特的手術(shù)方式，使矯形的效果明顯提高。目前我們已經(jīng)積累了大批病人的手術(shù)經(jīng)驗，最后的效果明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的NUSS手術(shù)。

　　在這種手術(shù)中，我們主要采取了“局部矯治”的手術(shù)理念，使大范圍大面積的畸形化解為諸多局限的小畸形。這使得矯形效果非常精確。此外，我們還常規(guī)進入胸腔將肺尖部組織結(jié)扎。這些操作全部在胸腔鏡下完成，因此并沒有帶來更多的損傷。通過這樣的處理，不但胸廓的畸形得到矯治，手術(shù)后患者沒有一例出現(xiàn)過氣胸。這進一步說明了這種手術(shù)方式的價值。

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