巨大的鈣化的惡性胸腺瘤

　　患兒，10歲，女孩。因左膝蓋疼痛和明顯的左脛骨近端內(nèi)側(cè)骨性病變就診。在做病檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肺通氣壓升高，巨大的鈣化的惡性胸腺瘤同時(shí)左肺呼吸音降低。于是進(jìn)行肺部透視，結(jié)果顯示整個(gè)左胸部飽滿， 胸部CT顯示一個(gè)9cm×14.3-cm×18.5-cm大小的混合軟組織鈣化腫塊占據(jù)左側(cè)胸部導(dǎo)致縱膈向右側(cè)移位。之后醫(yī)生通過(guò)介入穿刺進(jìn)行活檢，通過(guò)取樣活檢診斷為B1型胸腺瘤。于是為患者施行開(kāi)胸手術(shù)，術(shù)中從患者體內(nèi)取出一個(gè)21 × 17.5 × 8 cm大小的鈣化腫塊，同時(shí)另外取出1個(gè)6 ×5 × 4 cm大小的軟組織成分的腫塊。術(shù)后11天患兒順利出院，病理顯示B1型胸腺瘤。

　　點(diǎn)評(píng)：B1型胸腺瘤是一種胸腺上皮細(xì)胞性腫瘤，組織學(xué)表現(xiàn)與正常胸腺難以區(qū)分，主要由類似胸腺皮質(zhì)上皮細(xì)胞組成。B1型胸腺瘤是一種在成人相當(dāng)罕見(jiàn)的腫瘤(平均年齡41～47歲)，性別上沒(méi)有顯著差異，在所有胸腺瘤中占6％～7％，發(fā)生于前上縱隔，但頸部、胸膜和肺等罕見(jiàn)部位也有報(bào)道。其通常得到診斷是由于伴有諸如重癥肌無(wú)力(在所有病例中占18％～56％)的自身免疫性疾病，可出現(xiàn)局部癥狀，如咳嗽、呼吸困難和疼痛。罕見(jiàn)伴隨的綜合征有低丙種球蛋白血癥和純紅細(xì)胞發(fā)育不全。胸腺瘤可通過(guò)X線、CT或MRI影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為縱隔區(qū)域增大或腫塊。

　　巨大胸腺瘤質(zhì)子治療

　　胸腺瘤是起源于胸腺上皮細(xì)胞一種低度惡性腫瘤。它是前縱隔最常見(jiàn)的腫瘤，手術(shù)完全切除是最有效的治療方式，即使是局部晚期的患者，但不包括無(wú)法完全切除的腫瘤或腫瘤出現(xiàn)胸腔外擴(kuò)散。完整切除后患者預(yù)后良好，5年和10年存活率超過(guò)94.7和85.7％。

　　胸腺瘤會(huì)壓迫無(wú)名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤的可能。特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無(wú)力、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

　　胸腺瘤病例：

　　患者  男，31歲，胸腺瘤B1型Ⅲ。

　　主訴：頸部腫脹感3月余，加重半月余。

　　現(xiàn)病史：患者3月前無(wú)明顯誘因頸部腫脹感，呈陣發(fā)性，持續(xù)幾秒鐘。半月前腫脹感加重，呈持續(xù)性。無(wú)明顯頭暈、頭痛。彩超檢查左頸靜脈擴(kuò)張。CT檢查發(fā)現(xiàn)縱隔占位。經(jīng)中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院行MR檢查后行縱隔腫物穿刺，證實(shí)為胸腺瘤(B1型可能性大）

　　PET檢查：胸腺瘤左側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移，脾大，全身骨骼未見(jiàn)放射性攝取。

　　病理：胸腺瘤B1型Ⅲ期。

　　質(zhì)子治療劑量：胸腺瘤病灶DT 66CGE/33f。

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