AB型胸腺瘤

　　【定義】

　　AB型胸腺瘤是一種既有A型胸腺瘤特征又有B型胸腺瘤特征的混合性胸腺瘤。

　　【同義詞】

　　混合性胸腺瘤（即髓質(zhì)和皮質(zhì)混合）。

　　【流行病學(xué)】

　　AB型胸腺瘤占所有胸腺瘤的15%-43%，平均發(fā)病年齡為55歲。

　　【臨床特點(diǎn)】

　　15%的AB型胸腺瘤伴有重癥肌無力，也可出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞。

　　【肉眼外觀】

　　大多數(shù)AB型胸腺瘤分為Masaoka I期。腫瘤通常有包膜，切面可見白色纖維條索將腫瘤分隔成結(jié)節(jié)狀。

　　【組織病理學(xué)】

　　腫瘤具有兩種不同比例的成分，它們可能分界清楚也可能分界不清。A型區(qū)域可能很少而且容易與富于細(xì)胞的纖維隔混淆。如果是相互混合，A型區(qū)域可由長梭形的纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞組成。A區(qū)顯示的特征就是A型胸腺瘤的特征。B型區(qū)域由小的多邊形細(xì)胞組成，這些細(xì)胞具有小而淡染的圓形、卵圓形或梭形的核，但是沒有明顯的核仁，這和其它B型胸腺瘤不同。B型區(qū)域含有數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞，但常少于B1型胸腺瘤。髓質(zhì)分化少見而且不存在胸腺小體。

　　【免疫組化】

　　上皮樣細(xì)胞：

　　腫瘤有兩種表型分類：

　　1、IRF4+/CD138+，B細(xì)胞抗原陰性。

　　2、IRF4+/CD138-，B細(xì)胞抗原陽性。

　　【鑒別診斷】

　　膿胸相關(guān)性DLBCL通常表現(xiàn)為胸膜腫塊，細(xì)胞表現(xiàn)為CD10-/CD20+/CD79A+/bcl-6-/MUM1+，可呈EBV+但是HHV8-。

　　【預(yù)后】

　　平均生存時(shí)間少于六個(gè)月。

　　胸腺瘤 TNM 分期概覽

　　胸腺瘤是最常見的前上縱隔原發(fā)性腫瘤，約占成人所有縱隔腫瘤的 20%～40%，它起源于胸腺上皮，但不包括起源于生殖細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞及脂肪組織的腫瘤。

　　歷史分期

　　1999 年 WHO 制訂了一種胸腺上皮腫瘤分類法。它采用了 Muller-Hemelink 分類法，并根據(jù)上皮細(xì)胞形態(tài)及淋巴細(xì)胞與上皮細(xì)胞的比例進(jìn)行分類，將胸腺瘤分為 A、AB、B1、B2、B3 和 C 型。C 型即胸腺癌，其細(xì)胞異形性明顯，喪失胸腺的特殊結(jié)構(gòu)，與其他器官的癌相似。

　　目前，胸腺瘤分期并沒有官方的、統(tǒng)一的分期標(biāo)準(zhǔn)，過去提出過至少有 15 種不同分期方法，這些分期方法都是基于小數(shù)據(jù)通過經(jīng)驗(yàn)總結(jié)出，其中 MASAOKA 分期系統(tǒng)是當(dāng)今應(yīng)用最廣泛的分期標(biāo)準(zhǔn)。

　　為了促進(jìn)對于胸腺瘤的研究，國際胸腺惡性腫瘤興趣小組（ITMIG）和國際癌癥研究協(xié)會（IASLC）為了建立以證據(jù)為基礎(chǔ)的第 8 版胸腺瘤 TNM 分期，組建了全球共 105 個(gè)研究機(jī)構(gòu)的 10808 例患者的全球數(shù)據(jù)庫，其研究成果發(fā)表在了 2014 年 9 月份的 JTO 雜志上。

　　該研究為全球性回顧性研究，以總生存率和復(fù)發(fā)率為主要研究終點(diǎn)，使用 Kaplan-Meier 生存曲線及 COX 回歸模型分析患者的總生存期及復(fù)發(fā)率。根據(jù)這些數(shù)據(jù)研究者基于腫瘤大小，淋巴結(jié)和轉(zhuǎn)移成立了新的分期系統(tǒng)。

　　T 分期

　　該分期系統(tǒng)表明 T 分期具有重大意義，因?yàn)榱馨徒Y(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較為少見，根據(jù)腫瘤的浸潤深度分為縱隔脂肪（T1a），縱隔胸膜（T1b），心包（T2）和其他鄰近器官（T3 包括肺組織、無名靜脈、上腔靜脈、胸壁、膈神經(jīng)、肺門、肺靜脈，T4 包括主動脈、肺動脈、心肌、氣管、食管）。

　　N 分期

　　淋巴結(jié)受累在胸腺癌常見但在胸腺瘤中相對少見。盡管病例數(shù)較多，可用于淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移統(tǒng)計(jì)的例數(shù)仍然不多，未發(fā)現(xiàn)統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著差異。淋巴結(jié)被分為 2 組，根據(jù)其與胸腺距離關(guān)系分為（N1 胸腺前 / 周圍，N2 胸內(nèi) / 頸部）。

　　M 分期

　　M 的描述被分為 3 期，沒有遠(yuǎn)處擴(kuò)散（M0）、胸膜和心包結(jié)節(jié)（M1a）和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移包括肺內(nèi)轉(zhuǎn)移（M1b）。I 期, II 期，IIIa 期和 IIIb 期主要根據(jù) T 分期（腫瘤浸潤程度）來進(jìn)行分期，而 IVa 和 IVb 期主要根據(jù)有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或（和）遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移來進(jìn)行分期。

　　新版分期評價(jià)

　　該數(shù)據(jù)庫收集的主要為早期 R0 手術(shù)切除病例，有很多未手術(shù)的晚期病例因?yàn)榘l(fā)病率低而未收錄庫中。且對于胸腺瘤的組織學(xué)異質(zhì)性，將來需要建立一個(gè)包括胸腺癌和胸腺類癌在內(nèi)的所有胸腺惡性腫瘤的統(tǒng)一分期系統(tǒng)。

　　這不僅需要大樣本量還需要嚴(yán)謹(jǐn)?shù)慕y(tǒng)計(jì)學(xué)家參與。將來需要分析不同切除狀態(tài)患者的預(yù)后和復(fù)發(fā)模式，不僅是接受 R0 切除的患者。

　　此外，縱隔胸膜侵犯（T1b 期），T4 侵犯到主動脈或心肌，是否真的得到了病理證實(shí)？能否準(zhǔn)確界定淋巴結(jié)狀態(tài)，當(dāng)前大多數(shù)外科醫(yī)生在切除胸腺時(shí)一般不會進(jìn)行系統(tǒng)淋巴結(jié)清掃。對于胸腺腫瘤怎么樣才算是完整淋巴結(jié)清掃？

　　因此將來需要建立前瞻性數(shù)據(jù)庫，并著眼于胸腺瘤的組織異質(zhì)性，才能更好地指導(dǎo)胸腺瘤的臨床實(shí)踐和臨床研究。

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