父女漏斗胸：切莫為遺傳問(wèn)題過(guò)度驚恐

　　上周一位母親向我咨詢，說(shuō)自己的三歲的女兒患有漏斗胸，而孩子的父親也有相同的畸形。我看了兩人的圖片，確實(shí)是漏斗胸，而且都比較明顯。我詢問(wèn)其家族中其他成員的情況，并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)類似的畸形。

　　在我接觸的漏斗胸患者中，有相當(dāng)一部分患者都有家族史，也就是說(shuō)，家族中有其他成員患有相同的疾病。這會(huì)讓人很自然地聯(lián)想到遺傳的問(wèn)題。

　　一般認(rèn)為，漏斗胸有遺傳傾向，有研究說(shuō)是顯性遺傳，而到目前為止真正的機(jī)制并不清楚，所以將漏斗胸說(shuō)成是一種遺傳病并不準(zhǔn)確，畢竟，很多患者都是單獨(dú)發(fā)病，家族中并沒(méi)有其他成員發(fā)病。

　　在臨床中，我們發(fā)現(xiàn)一個(gè)非常有意思的現(xiàn)象，凡是家族中有相同病例者，幾乎全局限在男性成員，也就是在男性成員中反復(fù)出現(xiàn)，而像上述在父女中出現(xiàn)的情況極其罕見(jiàn)。這是一個(gè)非常奇特的現(xiàn)象，具體的機(jī)理尚需要進(jìn)步一研究。

　　漏斗胸遺傳的特性會(huì)給很多患者帶來(lái)心理上的恐慌，最常見(jiàn)的情況是擔(dān)心后代也會(huì)有漏斗胸出現(xiàn)。這種顧慮是有道理的，但切不可過(guò)于緊張。

　　一般來(lái)說(shuō)，漏斗胸在后代中出現(xiàn)的幾率是很低的，大約只有五分之一的患者有家族的發(fā)病史，而這樣的情況往往并不一定直接出現(xiàn)在自己的子女中，而是出現(xiàn)在其他的親屬中。所以過(guò)分的緊張完全沒(méi)有必要。

　　而即使真的出現(xiàn)了漏斗胸的遺傳，也沒(méi)有必要大驚小怪。漏斗胸雖然會(huì)給人體帶來(lái)一定的傷害，但并不是一個(gè)絕癥，且隨著科學(xué)的發(fā)展，已經(jīng)成為一個(gè)很容易得到治療的疾病。目前普遍采用的微創(chuàng)手術(shù)可以輕易消除患者的畸形，所以即便真的遺傳給了后代，也沒(méi)有必要過(guò)于驚慌。只要坦然面對(duì)，合理治療，會(huì)有一個(gè)很好的治療效果。

　　5歲以下漏斗胸患兒的手術(shù)問(wèn)題

　　NUSS手術(shù)的鋼板必須采用一定的弧度，而這樣的鋼板一旦放入體內(nèi)便不可能再改變形狀，因此長(zhǎng)時(shí)間放置有可能限制胸廓的進(jìn)一步發(fā)育。這對(duì)胸廓不斷生長(zhǎng)的孩子來(lái)說(shuō)是一個(gè)非常不利的麻煩。

　　在人一生的發(fā)育過(guò)程中，5歲之前發(fā)育的速度是驚人的，尤其對(duì)于胸廓來(lái)說(shuō)，其改變的速度非常大。這種改變不僅僅是形狀上的改變，更重要的是內(nèi)在結(jié)構(gòu)的改變。在這個(gè)時(shí)期如果用鋼板限制了局部胸廓的發(fā)育的話，必然引起新的畸形。正是有這樣的顧慮，才使得多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，5歲之前不適合做NUSS手術(shù)。

　　到目前為止，5歲之內(nèi)不做NUSS手術(shù)已經(jīng)成為基本的共識(shí)。但必須明確的是，這樣的限制只是針對(duì)漏斗胸的NUSS手術(shù)而言。在臨床工作中，往往會(huì)遇到畸形非常嚴(yán)重的小于5歲的患兒。對(duì)于這部分患兒來(lái)說(shuō)，如果因?yàn)椴荒苄蠳USS手術(shù)而延緩治療的話，有可能帶來(lái)非常嚴(yán)重的后果。病情嚴(yán)重的患兒是必須做手術(shù)的，但需要選擇更加合理的手術(shù)方法，而不是NUSS手術(shù)。

　　那么究竟應(yīng)該采取哪種更加合理的方法呢？經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的觀察與試驗(yàn)，我們?cè)O(shè)計(jì)出了一種全新的手術(shù)方式，這種方式可以完全撇開(kāi)年齡的限制，為各種年齡尤其是低齡兒童提供滿意的治療。經(jīng)過(guò)多例患兒的臨床應(yīng)用，均獲得了滿意的效果，患兒家屬非常滿意。

　　這種設(shè)計(jì)的優(yōu)點(diǎn)在于：（1）創(chuàng)傷小。NUSS手術(shù)之所以被定性為微創(chuàng)手術(shù)，是因?yàn)槠鋭?chuàng)傷小于傳統(tǒng)的手術(shù)。我們這種設(shè)計(jì)僅有幾個(gè)非常短小的皮膚切口而已，不需要開(kāi)胸，創(chuàng)傷甚至比NUSS手術(shù)的創(chuàng)傷都更?。唬?）不使用胸腔鏡。標(biāo)準(zhǔn)的NUSS手術(shù)一般均在胸腔鏡下完成。胸腔鏡是醫(yī)生的眼睛。而在我們?cè)O(shè)計(jì)的手術(shù)方式中，完全不使用胸腔鏡，這使得手術(shù)更加安全易行，且在基層醫(yī)院也可以開(kāi)展；（3）手術(shù)費(fèi)用大大降低。NUSS手術(shù)因?yàn)椴牧虾托厍荤R的使用，使手術(shù)費(fèi)用居高不下，從而限制了廣大貧困患兒的手術(shù)。我們的設(shè)計(jì)由于不需要胸腔鏡和特殊的材料，使得手術(shù)費(fèi)用大大降低。這對(duì)患兒家庭來(lái)說(shuō)無(wú)疑是巨大的福音。

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