您平常生活中有感到眼部或肢體酸脹不適,或視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重嗎?隨著時間發(fā)展,骨骼肌明顯疲乏無力,顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重,晨起或休息后減輕的“晨輕暮重”現(xiàn)象嗎?這是重癥肌無力的表現(xiàn)!請警惕胸腺瘤的發(fā)生。
重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類,一類是先天遺傳性,極少見,與自身免疫無關(guān);第二類是自身免疫性疾病,最常見。發(fā)病原因尚不明確,普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴發(fā)胸腺瘤。
胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無癥狀,也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。癥狀遷延時久,部分患者行X線檢查或某些患者在查體胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積,壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤的可能。
胸腺瘤常具有特異性表現(xiàn)是合并多種副瘤綜合征,如重癥肌無力(最常見)、單純紅細胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。長期以來人們發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關(guān)。重癥肌無力臨床上可分為3型,如眼瞼下垂、視物長久疲勞、復(fù)視等為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠需坐下休息為軀干型;咀嚼吞咽費力,甚至呼吸肌麻痹為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象,患者呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。
目前認為重癥肌無力是一自身免疫性疾病,主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變,多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物治療重癥肌無力,如溴吡斯的明,近年來又加用免疫抑制劑,如激素、環(huán)磷酰胺等。
治療原則
胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療,大部分患者術(shù)后仍需要口服藥物維持改善癥狀,絕大多數(shù)療效良好的患者能進行正常的學習、工作和生活。
胸腺瘤無有效預(yù)防措施,早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生,一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療,防止疾病進一步發(fā)展。
無重癥肌無力的胸腺瘤患者其最佳手術(shù)方案目前仍不清楚。鑒于此,來自日本的Nakagawa教授開展了一項研究,目的是探討無重癥肌無力的Ⅰ期T1N0M0(根據(jù)第八版TNM分期)胸腺瘤患者單純胸腺瘤切除vs胸腺+胸腺瘤切除其遠期療效是否相似,研究結(jié)果發(fā)表在近期的AnnThoracSurg雜志上。
該研究納入32個參加日本胸腺研究協(xié)會(JART)的機構(gòu)中的2835例胸腺上皮源性腫瘤患者。共有1286例I期胸腺瘤接受手術(shù)切除:接受單純胸腺瘤+部分胸腺切除術(shù)(N=289)或胸腺瘤+全胸腺切除(N=997)。比較兩組患者的手術(shù)和腫瘤學結(jié)果。
該研究發(fā)現(xiàn),接受單純胸腺瘤+部分胸腺切除組vs胸腺瘤+全胸腺切除組患者年齡較大(61.1vs57.0),腫瘤較?。?.77vs5.99cm)。組織學亞型分布存在顯著差異。傾向性匹配分析后兩組患者均為276例。胸腺瘤+全胸腺切除組vs單純胸腺瘤+部分胸腺切除術(shù)組患者術(shù)后并發(fā)癥更常見(8.3%vs4.3%)。5年總生存率分別為97.3%和96.9%。接受單純胸腺瘤+部分胸腺切除組vs胸腺瘤+全胸腺切除組患者局部復(fù)發(fā)率較高(2.2%vs0.4%)。
小編寄語:無重癥肌無力的Ⅰ期T1N0M0患者單純接受胸腺瘤+部分胸腺切除其術(shù)后并發(fā)癥和預(yù)后是可接受的。但是我們需要進一步研究以評估其長期結(jié)果。
該研究選擇無重癥肌無力的T1期胸腺瘤患者(腫瘤局限于胸腺和前縱隔脂肪,無論是否浸潤包膜,包括浸潤縱膈胸膜)比較對于早期的這部分患者是否單純手術(shù)切除腫瘤就可使患者獲益,當然研究結(jié)果令人鼓舞,我們可以看到單純胸腺瘤+部分胸腺切除組vs胸腺瘤+全胸腺切除組患者的5年生產(chǎn)率均為97%,但是單純胸腺瘤+部分胸腺切除組患者的術(shù)后局部復(fù)發(fā)率較高,然而并發(fā)癥較少。
所以,如何去權(quán)衡利弊選擇單純胸腺瘤是我們外科醫(yī)生需要考慮的一個問題,當然胸腺瘤患者的本身遠期預(yù)后較好,所以小編認為需要等待更長的隨訪時間予以證實,但不管怎么樣改研究給我們臨床極大的提示。同時,我們看到該研究包含了胸腺瘤WHO組織學分型的各個類型(A,B,AB,B1,B2和B3),所以也有必要進一步細化。
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