胸腺瘤是來源于胸腺上皮的腫瘤，約占前縱隔腫瘤的50%，常伴隨很多自身免疫異常。因為臨床表現(xiàn)無明顯特異性，易被忽視。

　　胸腺瘤具體有哪些癥狀呢？心胸外科陸輝輝主任介紹：

　　臨床表現(xiàn)

　　20%～40%胸腺瘤在發(fā)現(xiàn)時沒有癥狀，僅在查體時偶然發(fā)現(xiàn)。

　　1/3的患者有瘤體侵犯或壓迫鄰近縱隔結(jié)構(gòu)所引起的局部癥狀，包括咳嗽、胸痛、氣短、吞咽困難、聲嘶或呼吸道感染，上腔靜脈壓迫綜合征多見于惡性胸腺瘤。

　　30%一50%的胸腺瘤患者合并重癥肌無力，但重癥肌無力患者僅有15%-20%有胸腺的病變。

　　重癥肌無力在女性患者更常見，表現(xiàn)為復(fù)視、上瞼下垂、肌肉無力和容易疲勞等癥狀。

　　胸腺切除術(shù)后2/3患者重癥肌無力癥狀能夠減輕，但常需要數(shù)月時間。

　　少數(shù)患者可發(fā)生低丙種球蛋白血癥、單純紅細胞再生障礙、皮質(zhì)醇增多癥以及一些免疫異常如紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎等。

　　以往分型

　　以往按胸腺瘤的細胞病理學結(jié)構(gòu)將其分為三型：

　　1.上皮細胞型；2.淋巴細胞型，淋巴細胞為主；3.混合型，兼有以上兩種細胞。

　　世界衛(wèi)生組織（WHO）分類新標準

　　為更好地反映胸腺瘤的性質(zhì)，1999年世界衛(wèi)生組織（WHO）提出胸腺瘤的新的分類標準，主要由髓質(zhì)向皮質(zhì)依次分為下述類型：

　　1、A型：髓質(zhì)上皮瘤，細胞呈棱形或圓形。

　　2、AB型：腫瘤兼具A型及B型兩方面特點，為上皮細胞、淋巴細胞混合型細胞瘤。

　　3、B型：上皮瘤，細胞核卵圓形，細胞質(zhì)色淡，呈皮質(zhì)樣或樹突狀。根據(jù)上皮細胞與淋巴細胞的比例及腫瘤細胞的異形性進一步分為：B1型，皮質(zhì)為主型胸腺瘤；B2型，皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型，高分化型胸腺瘤。

　　4、C型：來源于胸腺外組織的惡性腫瘤，如鱗狀細胞瘤。

　　上述WHO分類方法能較好地反映腫瘤在胸腺內(nèi)部所在的層次部位，同時提示腫瘤的性質(zhì)（越偏向皮質(zhì)惡性程度越高）并提示預(yù)后。

　　其中B型胸腺瘤容易伴發(fā)重癥肌無力，尤其以B2型腫瘤浸潤性強，預(yù)后差。

　　無論是侵襲性還是非侵襲性胸腺瘤，約10%～45%合并重癥肌無力癥狀和體征，為該病最常見的臨床表現(xiàn)，部分患者也可因巨大的腫瘤瘤體而產(chǎn)生呼吸道壓迫癥狀。

　　治療方法

　　治療原則

　　胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀，延長患者存活時間。

　　預(yù)防措施

　　本病無有效預(yù)防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療，防止疾病進一步發(fā)展。

　　重癥肌無力（簡稱MG）是一種神經(jīng)與肌肉間指令信號傳遞障礙的自身免疫性疾病。而在眾多的重癥肌無力患者當中，80%~90%存在胸腺異常，其中15%～20%的人有胸腺腫瘤。胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)。

　　腫瘤生長到一定體積時，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性，程度不等，部位也不具體。但是，一旦并發(fā)即有可能引發(fā)呼吸危象，甚至引起患者的生命安危。

　　胸腺瘤特大多表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力（MG）等為主要合并綜合癥，重癥肌無力合并胸腺瘤手術(shù)治療是解決患者病情最有效的方法。

　　有研究指出，MG合并胸腺瘤者發(fā)生危象的可能性是無胸腺瘤者的1.3倍，MG伴有胸腺瘤者、MGⅡ型及以上者是術(shù)后發(fā)生危象的高危人群。由此，研究者得出結(jié)論MG合并胸腺瘤的病人術(shù)后危象的發(fā)生率明顯增加，MGⅡ型及以上型術(shù)后更容易發(fā)生危象，危象的發(fā)生與胸腺瘤的病理分期無相關(guān)性。

　　Osserman根據(jù)發(fā)病年齡、肌無力受累程度、范圍和病情嚴重性，將成年重癥肌無力分為五型：

　　I型：單純眼肌型，局限于單純的眼肌麻痹。

　　IIa型：輕度全身肌無力，有顱神經(jīng)（眼外?。?，肢體和軀干肌無力，但不影響呼吸肌，無明顯延髓肌癥狀，這組病人抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)良好，死亡率低。IIb型：有明顯的臉下垂、復(fù)視、構(gòu)音和吞咽困難及頸肌、四肢肌無力，部分病人的軀干肌和四肢肌力尚好，這組病人抗膽堿酯酶藥物常不敏感，易發(fā)生肌無力危象，死亡率亦相對較高，應(yīng)予重視。

　　III型：急性進展型，常為突然發(fā)病，并在６個月內(nèi)迅速進展，早期出現(xiàn)呼吸肌受累，伴嚴重的延髓肌、四肢肌和軀干肌受累，抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)差，極易發(fā)生肌無力危象和很高的死亡率。常伴發(fā)胸腺瘤。為臨床重點處理對象。

　　IV型：晚發(fā)型全身無力。常在I、IIa型數(shù)年之后加重癥狀，出現(xiàn)較明顯的全身肌無力，多伴發(fā)胸腺瘤。

　　MG可累及全身肌肉，導致眼肌、吞咽、呼吸及四肢骨骼肌無力。眼肌型通常被認為是MG的“早期階段”，藥物治療大都有效，但隨著病情的發(fā)展，部分藥物療效不佳的患者會發(fā)展成為全身型。因此，MG病人應(yīng)盡早手術(shù)治療。

　　目前認為，胸腺切除治療重癥肌無力有效率可達7%以上。手術(shù)切除，一方面切除了引起全身免疫反應(yīng)的腺組織，另一方面又可能阻止病情進展，同時使外周淋巴組織中的致敏T淋巴細胞數(shù)量相對減少，因而能獲得較好的療效，故應(yīng)持積極的態(tài)度。

　　對于兒童患者應(yīng)盡可能保守，到青春期后再考慮手術(shù)，16～39歲為最佳的手術(shù)年齡組。60歲以上的老年患者，因胸腺組織基本萎縮，參與免疫調(diào)節(jié)的程度明顯降低，手術(shù)難以取得較好療效，一般不主張手術(shù)治療。

　　MG合并胸腺瘤術(shù)后大多病情不平穩(wěn)，危象的發(fā)生率遠較未合并胸腺瘤者為高。肺部感染常是導致病情波動和危象發(fā)生的重要原因，所以手術(shù)前后應(yīng)積極防治。

　　預(yù)防感染忌用氨基糖苷類抗生素，該類藥減少神經(jīng)肌肉接頭部乙酰膽堿含量，加重肌無力癥狀?？鼓憠A酯酶藥物用量不足可出現(xiàn)肌無力危象；用藥過量又導致膽堿能危象。所以，術(shù)前應(yīng)合理使用抗膽堿酯酶藥物，以能控制病人癥狀的劑量為宜。

　　目前主流的觀點認為手術(shù)切口以前正中胸骨縱形切開入路為好。但是隨著腔鏡外科的發(fā)展微創(chuàng)手術(shù)治療MG正逐步增加。MG合并胸腺瘤病人在腫瘤切除后，病人仍有MG表現(xiàn)，所以在切除胸腺瘤的同時是否應(yīng)擴大清掃前縱隔內(nèi)脂肪組織存有異議。

　　胸腺腫瘤無論良惡性都有復(fù)發(fā)的可能，所以均應(yīng)按惡性處理，且前縱隔脂肪組織中可存在異位胸腺，因此切口選擇：（1）術(shù)野顯露滿意，便于切除腫瘤的基礎(chǔ)上同時切除無瘤胸腺及清掃前縱隔區(qū)域的脂肪組織；（2）符合腫瘤根治性原則；（3）不經(jīng)胸膜腔，對呼吸功能影響小。對于浸潤型胸腺瘤，其浸潤范圍廣，尤其在大血管受侵的情況下，術(shù)中技術(shù)上的處理較為困難，處置不當可引起大出血或鄰近器官的誤傷，腫瘤切除不夠徹底則影響手術(shù)療效。

　　目前認為手術(shù)療效女性優(yōu)于男性、MG合并胸腺瘤手術(shù)的遠期療效更優(yōu)于未合并胸腺瘤者，因為有重癥肌無力癥狀可早期發(fā)現(xiàn)胸腺瘤。

　　總之，胸腺切除是治療重癥肌無力的有效手段，一旦MG診斷成立應(yīng)盡快進行手術(shù)治療，以獲得滿意的療效。

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