兩個家族漏斗胸的發(fā)病情況
到目前為止,我們已經(jīng)在多個家族中發(fā)現(xiàn)了遺傳的證據(jù)。這進(jìn)一步表明,漏斗胸這種畸形在一些家族中是可以遺傳的。但由于病例比較分散,所以要想研究清楚其中的規(guī)律,將相當(dāng)困難。
關(guān)注我們文章的朋友可能會發(fā)現(xiàn),在我們遇到的病人中,有相當(dāng)一部分病人的家族中有其他成員發(fā)病。這種現(xiàn)象的存在,為漏斗胸遺傳的可能提供了依據(jù)。但這并不能說漏斗胸本身就是一種遺傳病,因為在我們所有的病人中,絕大多數(shù)病人是孤立發(fā)病的,他們的家族中并沒有其他成員發(fā)病。對于這樣的病人來說,他們的漏斗胸一般是不可能被遺傳給后代的。
漏斗胸遺傳的可能往往會讓很多朋友擔(dān)心,尤其擔(dān)心這樣的疾病會遺傳給后代。這種顧慮其實不需要有。一般來說,這種疾病總體遺傳的幾率非常低,而即便真的遺傳發(fā)病,也是一種良性疾病,多數(shù)情況下不會對人造成嚴(yán)重?fù)p害。況且,隨著技術(shù)的不斷改進(jìn)和提高,這種疾病的治療越來越成熟,所以完全沒有必要過于緊張。
1 歲的漏斗胸患兒
這是個特殊的患兒。來自西北,如今才1歲。幾個月前因為患有先天性心臟病合并漏斗胸而做了心臟手術(shù),沒有同期實施漏斗胸手術(shù)?,F(xiàn)在胸前的凹陷更加明顯,家人很著急,希望能盡早治療。
先心病合并漏斗胸時,最佳的手術(shù)策略是將二者同時手術(shù)。但當(dāng)時實施手術(shù)的醫(yī)生只會做心臟手術(shù)而不會做漏斗胸手術(shù),于是便留下了這個胸壁上的畸形。這是手術(shù)中留下的最大遺憾。
對于單純的漏斗胸畸形來說,一般手術(shù)的原則是在五歲左右之后再完成,這是NUSS手術(shù)基本的要求。而這先心病術(shù)后的患者是不是也要等到五歲之后再實施手術(shù)呢?其實并不一定。
先心病術(shù)后,縱膈結(jié)構(gòu)與胸骨會發(fā)生嚴(yán)重的黏連。隨著時間的推移,這種黏連會逐漸加重,最終使胸骨被牽拉得越來越深??梢韵胂螅@個1歲的孩子凹陷已經(jīng)非常明顯,如果等到五歲的話,畸形程度將非常嚴(yán)重。
凹陷嚴(yán)重的畸形手術(shù)難度大,效果差,而如果因為黏連而導(dǎo)致的畸形加重的話,手術(shù)的風(fēng)險也會大大增加。所以這樣的患兒最佳的手術(shù)年齡不是五歲,而應(yīng)該提前。但考慮到NUSS手術(shù)的特殊性,如果現(xiàn)在馬上手術(shù)的話,效果不一定就很好,而且可能造成新的畸形。那么綜合考慮如上諸因素,這個患兒最佳的手術(shù)年齡應(yīng)該在三歲左右。
當(dāng)然,這樣的手術(shù)本身難度是很大的,手術(shù)風(fēng)險也很高。但患者家屬沒有其他選擇。第一次手術(shù)沒有完全矯治,接下來的麻煩就必須勇敢面對。
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