胸腺瘤是成人縱隔常見腫瘤其發(fā)病率占縱隔腫瘤的10-20%,多發(fā)于前縱隔,男女發(fā)病率基本相同,通常在40-50歲最常見。
一、病理:
1.大體分型:
良性胸腺瘤(非浸潤型胸腺瘤):胸腺瘤包膜完整與周圍組織邊界清楚稱為良性胸腺瘤。
惡性胸腺瘤(浸潤型胸腺瘤):胸腺瘤包膜不完整或無包膜,呈浸潤性生長,侵犯包膜或包膜外周圍脂肪組織和器官組織。
2.組織學分型:
1999年WHO對胸腺瘤的組織學分型:
A型胸腺瘤:即髓質型或梭型細胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤:被分為3個亞型;
B1型胸腺瘤:即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤;
B2型胸腺瘤:即皮質型胸腺瘤;
B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤:即胸腺癌,組織學上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。
A型和AB型為良性,B型和C型為惡性。
胸腺瘤WHO分類與Muller—Hermelink分類的關系
WHO分類Muller-ttermelink分類
A型胸腺瘤髓質型胸腺瘤
AB型胸腺瘤混合型胸腺瘤
B1型胸腺瘤皮質為主型胸腺瘤
B2型胸腺瘤皮質型胸腺瘤
B3型胸腺瘤分化好的胸腺癌
C型胸腺瘤惡性胸腺癌
二、臨床分期(1985年Verley建議分期)
期別依椐
?、衿诎ね暾?、無浸潤,完整切除。
?、馻與周圍無粘連。
?、馼與縱隔結構有纖維粘連。
?、蚱诰植拷櫦窗ぶ車L至縱隔脂肪組織或鄰近胸膜或心包
Ⅱa完整切除
?、騜不完整切除伴局部腫瘤殘存。
?、笃诖罅拷櫺阅[瘤
?、骯浸潤性生長至周圍組織或/和胸內種植(心包、胸膜)。
?、骲淋巴或血行轉移。
三、治療原則
?。?)外科手術是胸腺瘤治療的首選方法,盡可能完整切除或盡可能多的切除腫瘤。
(2)浸潤型胸腺瘤術后(即使已行完整根治性切除的I期病例)均需行根治性放療。
?。?)對I期非浸潤型胸腺瘤完整切除術后不需常規(guī)術后放療,應定期復查,一旦發(fā)現復發(fā),爭取二次手術后再行根治性放療。
?。?)對晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期),只要患者情況允許,應積極給予放療或/和化療。
四、放療適應癥:
a、浸潤生長的胸腺瘤術后;
b、胸腺瘤未能完整切除的患者、僅行活檢切除的患者及晚期患者;
c、部分胸腺瘤的術前放療;
d、復發(fā)性胸腺瘤的治療。
我們在門診和病房診治病人,根據病人的病情,建議患者做手術切除胸腺瘤時,很多患者都會問一個同樣的問題,切除了胸腺瘤,重癥肌無力就可以痊愈嗎?
以目前的醫(yī)療水平來說,重癥肌無力合并胸腺瘤的患者在切除胸腺瘤后,絕大部分患者的病情能夠得到明顯改善,甚至在較長時間內不復發(fā)肌無力癥狀,然而,仍不能認為其達到“治愈”的狀態(tài)。在這里,我們還需要明確一個問題:MG合并胸腺瘤的治療并不是單純手術切除就可以治愈的,理想治療效果的取得還與中醫(yī)藥治療的參與、術后的綜合治療如放療、化療等密切相關。
胸腺瘤臨床分期:Masaoka法
胸腺瘤的治療與胸腺瘤的病理分型、臨床分期有著密切關系,目前臨床最常用的病理分型WHO分型我們在前面已經提過,現在來了解一下胸腺瘤的分期問題,臨床上最常用的并最有效的胸腺瘤分期方法為Masaoka法。
胸腺瘤臨床分期:Masaoka法
?、衿冢捍篌w有完整的胸腺包膜,且鏡下無包膜侵犯;
?、蚱冢捍篌w腫瘤侵犯縱膈脂肪組織或縱膈胸膜,或鏡下侵犯包膜;
Ⅲ期:大體腫瘤侵犯心包、大血管或肺組織;
Ⅳa期:有胸膜、心包種植或轉移;
?、鬮期:有淋巴或血行遠處轉移。
MG合并胸腺瘤的治療
1、手術治療
無遠處轉移的胸腺瘤一經明確診斷應及時手術治療。對于重癥肌無力合并胸腺瘤與重癥肌無力未合并胸腺瘤的患者,二者手術切除范圍是不同的,前者術中一般切除胸腺、周圍脂肪組織以及胸腺瘤,后者切除胸腺及周圍脂肪組織,即胸腺擴大切除術。
2、術后的綜合治療的選擇
術后根據胸腺瘤病理分型(臨床常用2004年WHO分型)、胸腺瘤臨床分期、術中胸腺瘤的切除干凈程度相應的選擇術后綜合治療如放療、化療等。
術中完整切除:
①Ⅰ期胸腺瘤或術后病理分型為A型胸腺瘤的,術后可不放療,只需定期復查胸部CT即可。
?、冖蚱?mdash;Ⅳ期胸腺瘤、病理提示為B型、AB型或C型的胸腺瘤術后應考慮放療,同時定期復查胸部CT。
術中不完整切除:
①鏡下可見腫瘤殘留的A型、B型、AB型胸腺瘤,一般術后應放療,而C型則應術后放療并可聯合化療,二者均需定期復查胸部CT。
②肉眼可見腫瘤殘留的,無論病理分型為哪一類,均應術后行根治性放療或聯合化療。
臨床上,對于有胸腺瘤的病人,無論其是否合并有重癥肌無力都是按這種方法來決定治療的。
由于合并MG的胸腺瘤可以是WHO分類A、B1-3、AB中的任意類型,其中多為B型胸腺瘤,尤以B2型為著,因此,MG合并胸腺瘤的患者術后一般都需要行放射治療。
3、中醫(yī)藥治療
重癥肌無力屬中醫(yī)“痿證”的范疇,其發(fā)生不外乎先天脾腎不足,后天失養(yǎng),病機特點是脾胃虛損,根據這一病機特點,中醫(yī)在治療重癥肌無力時常以大補脾胃為法,中藥內服常以補中益氣湯為主方加減,此外配合針灸、推拿、藥膳等中醫(yī)特色療法,常常能取得良好的臨床療效。大量的臨床實踐證明,術前、術后根據患者的具體病情配合中醫(yī)、中藥治療,能夠更好促進患者的康復,其遠期有效率也遠比單純西醫(yī)治療高。
結語
重癥肌無力合并胸腺瘤在切除胸腺瘤后,根據患者具體病情選擇適當的綜合治療,同時術前、術后配合中醫(yī)藥治療,一般情況下能夠很大程度地改善肌無力癥狀,取得良好的治療效果。然而,在門診建議患者行手術治療時,我們常常碰到患者因擔心手術創(chuàng)傷大而不肯接受的情況。事實上,隨著醫(yī)療技術的進步,現在大多數的病人都可以用胸腔鏡微創(chuàng)手術治療,胸腔鏡具有創(chuàng)傷小,術后恢復快等優(yōu)點。因此符合手術條件,需要手術治療的病友們大可放心。最后,祝大家都能早日康復!
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用于重癥肌無力,手術后功能性腸脹氣及尿潴留等。
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