胸腺瘤的分型與重癥肌無力

　　重癥肌無力常常合并有胸腺的病變，而胸腺的病變包括胸腺增生和胸腺瘤，我們今天暫不介紹胸腺增生，先來講一講胸腺瘤的分型及其與重癥肌無力之間的關系。

　　首先，我們來講一講胸腺瘤誘發(fā)重癥肌無力的主要機制：胸腺瘤中含有大量針對乙酰膽堿受體（AChR抗原）的特異性自身免疫T細胞，T細胞產(chǎn)生針對乙酰膽堿受體的抗體，導致神經(jīng)-肌肉接頭處的乙酰膽堿受體數(shù)量明顯下降，因此使神經(jīng)沖動不能充分下傳，最終導致骨骼肌收縮無力而產(chǎn)生各種肌無力癥狀。

　　WHO根據(jù)胸腺瘤的組織細胞學特征將胸腺瘤分為6型，分別為A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6型。其中A型和AB型為良性腫瘤，B1型為低度惡性，B2型為中度惡性，B3型與C型胸腺癌均為高度惡性。

　　最后，胸腺瘤分型與重癥肌無力到底有什么關系呢？

　　雖說胸腺瘤有六個分型，MG合并的胸腺瘤可以是WHO分類的A、B1-3、AB、C中的任意類型。其中，多為B型胸腺瘤，尤以B2型為著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比單純MG嚴重，大多數(shù)患者需依賴免疫抑制治療。

　　胸腔內(nèi)轉(zhuǎn)移是胸腺瘤手術切除后的主要復發(fā)模式，目前的研究報道10-30％的胸腺瘤患者手術切除后10年內(nèi)會出現(xiàn)胸腔內(nèi)復發(fā)。對于這部分患者如何進一步治療以達到較長的生存時間和生存質(zhì)量是目前亟待解決的問題。

　　鑒于此，來自意大利的Ambrogi教授等開展了一項研究，該研究結(jié)果發(fā)表在近期的EJCTS雜志上，研究者主要探討了手術切除+胸腔熱灌注化療治療胸腺瘤胸腔復發(fā)的療效。

　　研究者前瞻性收集了胸膜腔轉(zhuǎn)移且接受手術切除＋胸腔熱灌注化療的胸腺瘤患者資料?；颊呤中g切除后關閉胸腔，引流管連接到一個專用的胸腔熱灌注機器，將胸膜腔內(nèi)灌滿鹽水，逐漸加熱至42.5℃。此時，注射化療藥物（阿霉素和順鉑），灌注時間為60min。

　　該研究在2005-2012年間，連續(xù)納入13例接受該治療方案的患者（男性8例，女性5例，平均年齡為46歲）。最初的Masaoka－Koga分期IIA期2例，IIB期5例，III期5例，IV期1例。平均無病生存時間為47.2個月。9例患者存在副腫瘤綜合征（8例為重癥肌無力，1例為紅細胞再生障礙性貧血）。

　　除了1例患者未達到完全切除，其他患者均達到完全切除。所有患者均成功接受胸腔熱灌注化療，圍手術期間無任何中毒癥狀。平均隨訪時間為64.6個月，1例患者死于后續(xù)的全身化療毒性反應，另外1例患者死于無病生存期間，4例患者再次出現(xiàn)胸腔復發(fā)（2例位于患側(cè)，2例位于對側(cè)），1患者出現(xiàn)縱隔和腹部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。平均生存期為58個月，Kaplan-Meier法統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)該組病例未達到中位生存時間，5年生存率為92％。

　　胸腺瘤是起源于胸腺上皮細胞一種低度惡性腫瘤。它是前縱隔最常見的腫瘤，手術完全切除是最有效的治療方式，即使是局部晚期的患者，但不包括無法完全切除的腫瘤或腫瘤出現(xiàn)胸腔外擴散。完整切除后患者預后良好，5年和10年存活率超過94.7和85.7％。

　　盡管該腫瘤為惰性表現(xiàn)，但是10-30％的患者術后常會出現(xiàn)復發(fā)，胸膜轉(zhuǎn)移為最常見的部位（>90％）。世界衛(wèi)生組織（WHO）分類和Masaoka-Koga分期一致是胸腺瘤復發(fā)的主要危險因素。

　　晚期原發(fā)性胸腺瘤（III期和IVA），多學科治療似乎是最好的方法，誘導化療后手術相比化療和/或放射治療患者的預后較好。胸腺瘤患者術后同側(cè)胸膜腔復發(fā)較多見高達60％，報道的5年生存率為30－73％。

　　該文的研究者認為手術切除+胸腔熱灌注化療治療胸腔復發(fā)的胸腺瘤安全可行。療效方面似乎是可以接受，5年生存率為92％，但仍然需要多中心和更長的隨訪期予以證實，以確定其有效性。

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