昨天一個年輕朋友問我:“王醫(yī)生,我今年23歲,患有漏斗胸,但并不是非常嚴重,應該屬于輕度的漏斗胸。我是一個狂熱的騎行愛好者,經常參與一些騎行活動。最近,我的一些朋友在組織一個騎行318的活動,我很想嘗試一下。但像我這樣的身體,如果真的騎行去西藏的話,我的身體有問題嗎?會不會有什么危險?”這是個非常有意思的話題,非常巧的是,我對318騎行也非常感興趣,因此很樂意一起探討。
在一般人看來,騎自行車去西藏是個很瘋狂的念頭,很多人會以為不可思議,但了解過318線的朋友都清楚那想法的魅力。每年春季之后,318線上都會有成千上萬騎行的勇士。他們風餐露宿,披星戴月,往往要花一兩個月的時間才走完全程。我曾經親眼看過他們騎行的艱辛,因此對這些勇士充滿敬佩。
騎行318是很多人的夢想,據(jù)我所知,騎行者是一個非常龐大的群體,連我本人也渴望有一天能加入他們的隊伍。對很多人來說,騎行不僅僅是對身體極限的挑戰(zhàn),更是一種信仰。由于自然條件極差,如果沒有一個好的身體,幾乎沒有辦法完成那樣的事情。但身體的缺陷是可以通過別的東西來彌補的,那就是信仰。這樣經歷很類似虔誠的信徒一路叩頭去拉薩膜拜的情形。有了信仰,任何困難都不再是問題,人們唯一需要做的就是一路向西。
我看過一個年齡最小的孩子騎行的視頻,他當時是16歲,身體幾乎弱不禁風,但他最終走到了拉薩。去年一個來自東莞的一個朋友,中等程度的漏斗胸,也一路騎行到了拉薩。這是一些極端的例子,它告訴人們,只要有信仰,身體就可能迸發(fā)出巨大的能量,這能量會幫助人們實現(xiàn)不可能的夢想。
昨天這個朋友只是輕度的漏斗胸,從生理上講,不會有明顯呼吸和循環(huán)系統(tǒng)的問題,如果這樣的朋友愿意,當然可以嘗試著瀟灑走一回。但如上所述,騎行不僅僅是身體的問題,更重要的是有沒有信仰或者堅強的意志。如果離開了后者,即使是一個健壯的健康人,也是沒有辦法走到拉薩的。
作為一個愛好者,我非常贊成這個朋友踏上西去的路。登山愛好者們有一句名言,叫“山在那里”。有那么一座山坐落在遠方,登山者就不會停止登山的腳步。而對于騎行者來說,他們的名言也許就是,“318在那里”。沒有哪個真正的騎行者不想踏上318的。我本人雖沒有太多騎行的經歷,但我也非??释袡C會能做一次那樣的嘗試。
但作為一個醫(yī)生,我倒是覺得普通的人最好不要去難為自己。318的艱苦是常人根本無法想象的,我知道很多騎行者命喪318再也沒有回來。如果朋友們只是想挑戰(zhàn)一下自己,其實有更多安全的選擇,比如繞某運動場騎行N萬圈之類活動,都足以讓自己心滿意足,根本沒有必要冒著生命危險去玩命。
當然,有信仰的人是不會畏懼任何困難的,更不會被危險嚇倒。比如這個年輕的朋友,我相信他肯定會騎行上路的。別人越是阻攔,他去的決心會越大。所以對這樣的朋友來說,最好的勸慰也許就是給他們送上祝福,愿他們西去的征程一路太平。
綜述目的 漏斗胸是小兒最常見的胸壁畸形。胸壁凹陷可對心肺功能造成影響,畸形的外觀會影響心理健康。如何用更好的、安全的、微創(chuàng)的方法矯正畸形胸廓,逐漸受到關注。
綜述方法 對近期與漏斗胸術相關的文獻進行檢索與回顧,總結微創(chuàng)Nuss術在漏斗胸治療中的應用進展。
最新進展 隨著診療技術的進步,以及長時間的探索及改良,胸腔鏡輔助微創(chuàng)Nuss術已成為漏斗胸的標準治療方法。國內外學者不斷積累經驗并改良術式,以期獲得最佳的手術效果。
總結 針對不同年齡、不同畸形類型及程度,選擇最適于患者的手術方法。不斷提高手術經驗,有效減少和控制并發(fā)癥的發(fā)生,使手術更安全、快速、微創(chuàng)。
【關鍵詞】漏斗胸;Nuss術;兒童
引言
漏斗胸(pectus excavatum,PE)是部分胸骨、肋軟骨及肋骨向脊柱呈漏斗狀凹陷的一種畸形,也是最常見的先天性胸壁畸形,發(fā)病率為1/400~1/300[1],男女發(fā)病比例約為4:1[2]。目前,漏斗胸的病因尚不明確,最早有研究者認為其與膈肌中心腱纖維攣縮牽拉胸骨未端及劍突有關;也有研究者認為其是骨生成和軟骨生成失?。欢鄶?shù)學者認為是,下部肋軟骨發(fā)育過快,胸骨發(fā)育慢而被向下擠壓形成漏斗胸。有研究表明,37%患者有家族遺傳史,遺傳因素是重要病因之一[3]。從1911年Meyer開始嘗試手術治療漏斗胸起,100多年來醫(yī)師們采用各種各樣的手術方式治療漏斗胸,不斷地探索更為有效的方法?,F(xiàn)將漏斗胸的主要外科診治進展作一綜述。
診斷及評估
漏斗胸表現(xiàn)為前胸凹陷、雙肋外翻、雙肩內收、腹部膨隆。通常是胸骨和第3~7肋骨凹陷,形成漏斗狀畸形。86%的漏斗胸患者在1歲內即可被發(fā)現(xiàn),也有部分患者到青春期后才被發(fā)現(xiàn),可能與該階段生長迅速有關[1]。當為中重度以上畸形時,漏斗胸向下凹陷的胸、肋骨壓迫肺部和縱隔臟器。胸腔的整體容量減小,肺的擴張受到抑制尤其吸氣時肺擴張受限,阻力增加。尤其畸形嚴重者,會出現(xiàn)肺功能障礙。肺活量減低,最大通氣量下降,殘氣量增加,肺通氣彌散比例異常。心臟受壓移位,大血管扭曲,使心臟每搏輸出量減少。出現(xiàn)心電軸旋轉,竇性心律不齊,P波雙向或倒置,不完全右束支傳導阻滯,二尖瓣脫垂等。一些學者認為,漏斗胸并不影響心肺血管功能,但漏斗胸術后上呼吸道感染明顯減少、耐力顯著提高、食欲增加等癥狀的改善證實術前存在心肺功能損害。臨床癥狀在兒童早期少見,但在青春期加劇[2,3]。隨著畸形程度的進展,患者可出現(xiàn)易疲勞、輕度活動后呼吸困難、耐力下降、心動過速、甚至前胸疼痛等。也有約半數(shù)的漏斗胸患者無其他臨床癥狀[4]。但畸形對患者心理的影響也逐漸引起了重視[5]。
通常采用胸部X線攝影檢查、胸部計算機體層攝影(CT)、肺功能檢查、心電圖、超聲心動圖進行術前評估,并將畸形嚴重程度作為是否進行手術的指征。CT不僅可以精確地計算胸廓畸形程度,為手術提供依據(jù),同時可以觀察評估肺及心臟受壓和移位程度,并及時發(fā)現(xiàn)胸腔內合并的其他畸形[6,7],目前已經成為漏斗胸術前的常規(guī)檢查之一。根據(jù)漏斗胸外觀畸形形態(tài)和凹陷的范圍,有學者將漏斗胸分為四型:廣泛型、普通型、局限型和不規(guī)則型;2004 年Park等[8]根據(jù)CT表現(xiàn)將漏斗胸分為對稱型Ⅰ和非對稱型Ⅱ,再將它們分為9種亞型;國內有學者根據(jù)Nuss手術的需要,將漏斗胸簡化分型為對稱型、偏心型和不均衡型[9]。
關于漏斗胸的嚴重程度,有很多種分級方法,但由于胸、肋骨畸形程度有很大差異,因此沒有一種方法被廣泛接受。常見方法有[10-12]:
漏斗指數(shù)(funnel index,F(xiàn)I)法:由笠置康于1976年提出。FI=(a×b×c)/(A×B×C),a:漏斗胸凹陷長軸,b:漏斗胸凹陷短軸,c:漏斗胸凹陷深度,A:胸骨長度,B:胸廓橫徑,C:胸骨角到椎體前最短距離;輕度:FI<0.2,中度:0.2<FI<0.3,重度:FI>0.3。
指數(shù)法:又稱CT指數(shù),由Haller等于1987年提出,為CT掃描胸廓最凹陷處的橫徑和前后徑的比值。其正常值為2.52,輕度:<3.2,中度:3.2~3.5,重度:>3.5。一般中度以上是手術矯正的明確指征。目前國內外許多單位主要采用此法進行評估。
指數(shù)(Hollow index,HI) 法:HI=仰臥位凹陷容水量/體表面積。或僅用仰臥測量注入漏斗部的水量來評估畸形程度。此測量方法較粗略,現(xiàn)已基本被淘汰。
手術方式
一個世紀以來,漏斗胸手術的發(fā)展經歷了幾個重要的階段。
至1920年切骨:Meyer完成了第一例漏斗胸術,在這之后Sauerbruch將畸形的肋骨和胸骨整塊切除,以治療漏斗胸。由于有引起反常呼吸、心臟失去保護等缺點,目前已無人使用。
至1949年切骨外固定:以Gross為代表術者的外牽引和軟骨切開或切除、胸骨切骨相結合。由于外牽引架的笨重、不適及可能引起廣泛的感染,目前已無人使用。
年至今切骨內固定:1949年Ravitch提出的軟骨切開或切除、胸骨切骨術,并可以結合各種類型的內固定,骨抬舉術以及種種改良術式。得到了廣泛的應用,長期以來被認為是漏斗胸的金標準術式,目前仍被少數(shù)人應用。
年至今翻轉法:以Wada為主要倡導者的軟骨、胸骨切開結合肌肉切斷或部分肌肉切斷(帶蒂)翻轉180°重新固定。由于創(chuàng)傷較大,目前僅被極少數(shù)人改良和應用。
年至今不切骨外固定:不切骨,利用伊利薩諾夫肢體延長的原理進行外牽引。因其適應范圍較窄、外牽引架不適及可能引起感染,沒有被廣泛認同。
年至今不切骨內固定:由Nuss等[13]發(fā)明的一種全新的微創(chuàng)技術。目前在世界范圍內被廣泛使用。
現(xiàn)將目前還在用的幾種主要術式介紹如下。
胸骨翻轉術
年Nissen開始嘗試胸骨翻轉法治療漏斗胸,1954年Judet所改良的胸骨翻轉術式為當前胸骨翻轉術的基本術式。但Judet所改良的胸骨翻轉術式切斷肋軟骨的同時,連同肋間肌、肋間血管神經、腹直肌等一并切斷,因此可能發(fā)生明顯的并發(fā)癥如整復后的胸骨缺血性壞死、感染、纖維化、瘢痕攣縮,從而導致畸形復發(fā)。因此,1957年Sheer采用了帶腹直肌蒂胸骨翻轉術,將雙側變形的肋軟骨切除,結扎胸廓內動靜脈,橫斷肋骨,將胸骨板帶已切斷的胸廓內動靜脈及腹直肌蒂作180°翻轉,原位縫合固定。之后各種保留胸廓內動脈的改良術式逐漸涌現(xiàn)[14]。但總體上由于胸骨翻轉術操作復雜、手術時間長、創(chuàng)傷大、易損傷胸廓內動脈、出血較多等[15],同時隨著漏斗胸微創(chuàng)手術的發(fā)展,該術式已基本上被停用[16]。
胸骨抬舉術
又稱Ravitch手術,由Ravitch于1949年首先報告,傳統(tǒng)術式是切除整段畸形肋軟骨,同時刮除其骨膜并分離肋間束和胸骨后間隙,使胸骨除與胸骨柄相連外,整個畸形的胸骨體均處于游離狀態(tài),在胸骨楔形切骨后使其抬高,并用粗絲線縫合使胸骨固定于抬高后的位置。半個世紀以來,很多學者在畸形肋軟骨及其骨膜的處理和胸骨切骨及內固定方式等方面對傳統(tǒng)術式進行了諸多改良。Fonkalsrud等[17]提倡作限制性肋軟骨切除,僅切除2 cm肋軟骨且不多于4對,強調仔細縫合軟骨膜是術后肋軟骨再生的必要條件。胡廷澤[18]提倡將切開的軟骨膜管套狀縫合修復,以促進術后肋軟骨的再生。同時,各種類型的內固定方法,如海鷗翼狀、弓形等不同形狀的單根或雙根支桿以及克氏鋼針的不同放置方法均被報告效果良好。關于內固定的取出時間,國外一般推薦為6個月后[2,19],國內學者意見不一,為6個月~2年不等。但術后胸廓狹窄影響胸廓重塑,從而造成術后胸廓發(fā)育畸形,故仍需要對術式行進一步研究和改進。Ravitch術及其改良術式在Nuss術出現(xiàn)之前,被全球廣泛應用于各種年齡段及各種類型的漏斗胸患者,被認為是標準術式。然而現(xiàn)在隨著Nuss術的發(fā)展,該術式僅在少數(shù)單位應用,或用于Nuss術后復發(fā)患者[18]。
漏斗胸微創(chuàng)矯治術(Nuss術)
根據(jù)患兒的胸廓大小選擇合適長度的鋼板并調整彎曲度,然后在胸骨凹陷最低點的同一水平處兩側胸壁腋前和腋后線之間各行約2.5 cm橫切口,人工氣胸后從右側入路在胸腔鏡直視下穿入導引鋼板插至對側,再牽拉引導鋼板凸面朝后拖過胸骨后方到達右側,將鋼板翻轉180°,使胸骨和前胸壁突起呈現(xiàn)期望的形狀,最后用固定器固定鋼板。該術式不需肋軟骨切開或切除,打破了傳統(tǒng)的漏斗胸術式,從而將漏斗胸的外科治療推進到一個嶄新的微創(chuàng)階段,該術式在世界范圍內迅速獲得廣泛開展[20-23]。
改良術式
年關谷秀一將內鏡技術與Nuss術相結合,避免了盲穿的危險性,內鏡成為了Nuss術的常規(guī)配置。針對早期最常見的并發(fā)癥即鋼板移位或旋轉[24],各種固定方法逐漸產生。Croitoru等[7]從1999年開始常規(guī)使用胸腔鏡、穿通器和單側鋼板末端固定器;Hebra等[25]在2001年將鋼板用不可吸收線與胸骨旁臨近的肋骨縫合固定;之后Uemura等[26]提倡用鋼絲將鋼板兩端與肋骨連接固定,并認為這種鋼絲固定法用于年輕患者更為有效,對十歲以上患者推薦使用兩根鋼板和單側固定器。針對不同類型的漏斗胸,Park等[8]將鋼板彎曲成不同形狀進行矯治,同時采用“五點固定法”固定鋼板,臨床效果較好。
國內也有很多術者對Nuss術進行改良,我院2000年至今共用過十種Nuss術及改良術式[27]。
輔助切口Nuss術:一般在劍突處行小切口輔助,最早的手術探索階段被常用。但因其嚴重影響美觀,現(xiàn)已經基本不用,除對于已有縱切口的先天性心臟病術后患者,為增加手術的安全性,常采用原切口輔助。同期需行胸部其他合并癥手術,如肺葉切除術、膈肌折疊術、縱隔腫瘤切除術等時,現(xiàn)已多采用胸腔鏡同期術。
經典三切口Nuss術:除兩個操作孔外,加入一個0.6 cm切口作為胸腔鏡監(jiān)視孔。監(jiān)視引導器穿過胸骨后組織后,為提高手術安全性,一般用固定器固定一側,用不吸收線將另一側固定于肋骨或周圍組織。因為Nuss術中出現(xiàn)了心臟損傷等致命的并發(fā)癥,1999年關谷秀一首先將胸腔鏡引入Nuss術,減少了盲穿的危險性,此后胸腔鏡成為了Nuss手術的常規(guī)配置。
兩切口Nuss術:將胸腔鏡切口與手術操作孔合并,減少一個手術切口,更利于觀察對側胸腔。但觀察孔與操作孔合并后,手術有一定的難度。
胸膜外Nuss術:將導引器及支架自胸膜外穿過,減少對心肺等重要臟器的損傷幾率,但同時會增加對胸廓內動靜脈的損傷幾率。2003年Hernandez首先提出不進胸腔的胸膜外Nuss術,但此術式未得到廣泛開展。在筆者的一項對照研究中也發(fā)現(xiàn),因胸膜非常薄,完成真正的胸膜外操作比較困難。該術式現(xiàn)在有時用于先天性心臟病術后或其他術中有胸骨后粘連的患者。
單切口Nuss術:將導引器不穿出對側胸壁皮膚,支架出骨性胸壁后即翻轉壓在對側肋骨上,減少了一個手術切口,精簡了手術步驟,但單切口因為同時置胸腔鏡比雙側置鏡的切口大,觀察對側的效果也差一些,而且單側固定不如雙側固定穩(wěn)固,不太適于不對稱的以及凹陷非常重的患者。
非胸腔鏡Nuss術:最早的Nuss術,術中不用胸腔鏡監(jiān)視,與兩切口法相同減少了一個胸腔鏡的切口,能提高手術效率,縮短手術時間。但在筆者的一項對照研究中發(fā)現(xiàn),采用該術式會增加心包、肺損傷幾率。
后胸腔鏡Nuss術:先非胸腔鏡下進行手術及操作,術畢再用胸腔鏡觀察,曾用來探索非胸腔鏡法的安全性,現(xiàn)已基本不用。
胸管內置鏡Nuss術:先非胸腔鏡下進行手術及操作,術中用透明的胸引管導引支架前,用胸腔鏡在胸引管內觀察,可以觀察導引器對胸內臟器有無損傷,但無法觀察放入支架后的情況,現(xiàn)已基本不用。
雙側胸腔鏡Nuss術:先于一側操作孔置鏡,以觀察放入導引器的位置,再將胸腔鏡移至對側,監(jiān)視導引器穿過胸骨后組織,實現(xiàn)主動觀察對側,這樣手術切口更小,更安全、高效。
全時胸腔鏡Nuss術:與經典三切口相似,但在一側放入導引器至胸骨后,在對側操作口置鏡,全程胸腔鏡監(jiān)視引導器穿過胸骨后組織,這樣手術更加安全、可靠。目前常用于雙支架術中。為減小胸腔鏡切口,可引入2 mm的胸腔鏡。
在安全的前提下,更小而隱蔽的切口,更微創(chuàng)的手術方法,是外科醫(yī)師不斷的追求。目前最常用的是雙側置鏡兩切口Nuss術,切口最小可達1 cm,且切口在腋中線更靠后,這樣不容易被看到。
目前國內外還有一些其他的改良手術方法,比如:
超微創(chuàng)術:也是Nuss術的一種改良術式,將引導器的后半部分變成內植入的支架,支架的末端是T型的,起到固定片的作用,導引器的頭端去掉后,用螺絲將另一固定片擰在頭端固定。雖然減少了翻轉的環(huán)節(jié),但同時也使翻轉前的再塑形比較困難,而且因支架較短,切口更靠近前胸壁,固定的T型會使切口大一些。
單切口的Nuss術:與上述單切口方法相近,設計者改良了Nuss支架,將導引器的頭端變成支架,后端是一個把手,頭端穿到對側皮下后,取掉導引器的末端,用螺絲將固定片擰在該處固定。因單側固定,不能應用于所有患者。而且用胸腔鏡輔助時,切口大于雙側置鏡Nuss術方能保證手術安全。
韓國Park改良Nuss術:采取了鈦金屬支架,用固定扣取代固定片,可用螺釘直接固定,一定程度上簡化了手術步驟,特殊情況時可再加固定片增加支架的穩(wěn)定性,支架有較好的生物相容性,但追求更小切口時固定比較困難??梢圆捎萌锌?、兩切口和單切口術式。
超聲引導下的Nuss術:行Nuss術時采用食道超聲引導,與非胸腔鏡Nuss術相比增加了手術的安全性,但最好由專業(yè)的超聲醫(yī)師引導,且不如胸腔鏡直觀。
鋼絲提吊法輔助Nuss術:對于較嚴重的漏斗胸,為減少胸骨后臟器損傷的可能,先用鋼絲將胸骨或肋骨縫合,提起胸骨再進行手術操作,以減小手術風險。但縫合胸骨或肋骨本身也有一定的風險。
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