A型和B型胸腺瘤是呈胸腺樣(器官樣)分化的上皮性腫瘤。腫瘤內(nèi)存在數(shù)量不等的非腫瘤性淋巴細(xì)胞。腫瘤可以發(fā)生于任何年齡,高峰為55-65歲,20歲以前發(fā)生的病例十分罕見??膳cMEN1綜合征有關(guān)。
【細(xì)胞遺傳學(xué)異?!?/strong>
各種WHO定義的胸腺瘤組織學(xué)類型,包括富于淋巴細(xì)胞的AB型和B型,表現(xiàn)不同遺傳學(xué)變異譜。
一些少淋巴細(xì)胞的B3型胸腺瘤在遺傳學(xué)上與富于淋巴細(xì)胞的B2型胸腺瘤密切相關(guān),是由遺傳學(xué)異常獲得引起。
僅WHOA型胸腺瘤表現(xiàn)同源遺傳學(xué)異常的特點(diǎn),主要包括6號(hào)染色體的異常,而其它類型胸腺瘤表現(xiàn)為異質(zhì)性異常。6q25雜合性缺失在胸腺瘤發(fā)生中普遍存在。
腫瘤轉(zhuǎn)移與8p11.21和16q22.1上的等位基因失衡有重要關(guān)聯(lián)。
一些A型和AB型胸腺瘤與B或C型胸腺瘤具有相似的遺傳學(xué)變異譜系,但是保持它們本身獨(dú)特的形態(tài)學(xué)特征與良性行為表現(xiàn)。
【免疫組化】
在B型胸腺瘤中,T-淋巴細(xì)胞是不成熟的,可以通過CD1a與CD99陽性證實(shí)。CD79a陽性亦較常見。類固醇受體如雌激素受體ER-α和孕激素受體PR-β已在胸腺瘤上皮細(xì)胞中證實(shí)陽性表達(dá)。
從A型、AB型、B2型到B3型胸腺瘤表現(xiàn)ER-α和PR-β的免疫反應(yīng)性遞減。
【生存率】
組織學(xué)類型與分期相關(guān),但也是Ⅰ期和Ⅱ期腫瘤獨(dú)立的生存預(yù)測(cè)因素。
除了胸腺瘤(A型和B型)與胸腺癌(C型)之外,小規(guī)模研究也許不能證實(shí)其它類型胸腺瘤的生存差異。
老年男性患者,主訴:間斷咳嗽咳痰9年,加重伴發(fā)熱13天。
現(xiàn)病史:患者9年前間斷咳嗽,咳中等量黃白粘痰,多于受涼后加重,自服抗生素治療可好轉(zhuǎn)。近3年咳嗽、咳痰頻繁,每年住院4~5次,予抗感染治療可好轉(zhuǎn)。13天前受涼后再次出現(xiàn)咳嗽,伴大量黃白粘痰,無粉紅色泡沫痰、鐵銹樣痰、膠凍樣痰,痰量每日約100 ml。發(fā)熱,最高體溫38.5℃,無畏寒寒戰(zhàn),口服退熱藥物體溫可下降至正常。呼吸困難,活動(dòng)耐量降低,爬1層樓后即可出現(xiàn)。無胸痛、咯血,外院胸部增強(qiáng)CT提示:“雙肺多發(fā)炎癥,部分支氣管壁增厚、擴(kuò)張,左側(cè)膈下胸膜增厚鈣化”。先后予莫西沙星、頭孢他定、美羅培南、左氧氟沙星抗感染及祛痰、平喘、靜點(diǎn)丙球等治療好癥狀好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步診治門診以“支氣管擴(kuò)張合并感染”收入院。病程中無鼻塞、流涕,無咽痛、聲嘶,無頭暈、頭痛;無惡心、嘔吐,無腹瀉、腹痛;無尿頻、尿急、尿痛。自患者發(fā)病以來,精神狀態(tài)較差,食欲一般,睡眠可。大、小便正常。體重?zé)o明顯減輕。
既往史:患高血壓30余年,最高達(dá)180/110 mmHg,目前服用降壓藥絡(luò)活喜5 mg qd,博蘇2.5 mg qd,平素血壓控制在135/80 mmHg。患糖尿病6年,服用二甲雙胍0.5 g TID,血糖控制可。4年前因“胸腺瘤”行手術(shù)切除。胸腺瘤術(shù)后半年因“左下肺結(jié)節(jié)”病理提示“胸腺瘤肺轉(zhuǎn)移”,行“左下肺葉部分切除術(shù)”,接受4次化療。否認(rèn)結(jié)核、肝炎、瘧疾等傳染病史及密切接觸史。否認(rèn)冠心病、心腦血管史。否認(rèn)重大外傷史、輸血史。否認(rèn)食物、藥物過敏史。
個(gè)人史:生于并久居北京,無疫區(qū)、疫水接觸史。否認(rèn)冶游史。否認(rèn)性病。吸煙40年,平均10支/日,已戒煙1年。飲酒40年,以飲用啤酒為主,平均2~4瓶/日,戒酒6年。已婚,配偶體健,育1子,子體健。
家族史:表哥因“胸腺瘤”去世,表弟因“惡性腫瘤”去世。
體格檢查:T 36.3℃,P 80次/分,R 19次/分,BP 134/79 mmHg。神志清楚,全身皮膚粘膜無紫紺;淺表淋巴結(jié)未及;眼瞼無浮腫,眼結(jié)膜無蒼白,球結(jié)膜無充血,鞏膜無黃染,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對(duì)光反射靈敏。鼻旁竇未觸及明顯壓痛;唇無紫紺;雙側(cè)扁桃體無腫大。氣管正中,頸靜脈無怒張,肝頸靜脈回流征陰性;輕度桶狀胸,前胸部可見一15 cm長手術(shù)切口。腹式呼吸為主,胸廓擴(kuò)張度正常對(duì)稱,雙側(cè)觸覺語顫對(duì)稱,無胸膜摩擦感,雙肺叩清音,雙側(cè)呼吸音低,可聞濕性羅音及散在哮鳴音,無胸膜摩擦音。心率80次/分,律齊,各瓣膜區(qū)未聞及雜音;腹平,壓痛(?)、反跳痛(?),腹部無包塊,肝、脾未觸及,移動(dòng)性濁音(?)。腸鳴音4次/分;無杵狀指(趾),雙下肢無水腫。
外院輔助檢查:
?。ㄒ唬┏R?guī)檢查(2017-01-18):
血常規(guī):白細(xì)胞:6.22×109/L,中性粒細(xì)胞:5.35×109/L,嗜酸粒細(xì)胞 0.05×109/L, 血紅蛋白:147 g/L,紅細(xì)胞:5.87×1012/L,血小板:153×109/L。
生化:谷丙轉(zhuǎn)氨酶:11 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶:34 U/L,總蛋白:53.3 g/L,白蛋白:38.4 g/L,球蛋白:14.9 g/L,總膽紅素:15.21 μmol/L,直接膽紅素:6.07 μmol/L,間接膽紅素:9.14 μmol/L,肌酸激酶:360.6 IU/L,肌酸激酶MB:2.3 ug/L,肌紅蛋白73.3 μg/L,肌鈣蛋白I:0.01 μg/L,尿素:271.6 μmmol/L,肌酐:48.8 μmol/L,K:3.98 mmol/L,NA:120.4 mmol/L,CL:88.2 mmol/L,葡萄糖:8.50 mmol/L,甘油三酯:0.6 6mmol/L,總膽固醇:3.43 mmol/L。
超氧化物歧化酶:161.6U/ml。
?。?3 ng/L。
尿常規(guī):未見異常。
血?dú)夥治觯ㄎ次酰篜H 7.477, 氧分壓 51.1 mmHg,二氧化碳分壓 33.9 mmHg, 實(shí)際碳酸氫鹽 24.5 mmol/L,堿剩余 1.0 mmol/L,乳酸 1.18 mmol/L。
腫瘤標(biāo)記物:AFP 1.30 ng/ml,CEA 7.71 ng/ml,CA125 318.3 U/ml, CA199 80.98 U/ml,CA724 14 U/ml,Cy21-1 8.01 ng/ml,NSE 26.09 ng/ml,SCC 14.07 ng/ml。
出凝血功能:D-二聚體:1.40mg/L;纖維蛋白原:3.47 g/L,凝血酶時(shí)間:16.2 sec,活化部分凝血酶時(shí)間 39.3 sec, 國際標(biāo)準(zhǔn)化比值:1.09 凝血酶時(shí)間:
?。ǘ┭装Y指標(biāo):
反應(yīng)蛋白:42.80 mg/L;血沉:5 mm/h。
甲狀腺功能:甲狀腺球蛋白:27.90 ng/ml,TSH:1.85 mIU/L FT4:16.01pmo/L,T4:118.74 nmol/L,F(xiàn)T3:3.32 pmol/L,T3:0.90nmol/L,TPoAb:0.1IU/L,TGAb 0.2 IU/L,
促腎上腺皮質(zhì)激素:16.526 pg/ml。
?。ㄈ└腥痉矫妫?/strong>
降鈣素原:0.05 ng/ml;
結(jié)核桿菌DNA: 陰性,痰抗酸染色:陰性
實(shí)驗(yàn):
痰培養(yǎng):白色念珠菌3+
痰培養(yǎng):鮑曼不動(dòng)桿菌生長 阿米卡星 甲氧芐啶/磺胺甲惡唑敏感。
?。ㄋ模┯跋駥W(xué)
胸部增強(qiáng)CT提示(2017.2.19):雙肺多發(fā)炎癥,部分支氣管壁增厚、擴(kuò)張,左側(cè)膈下胸膜增厚鈣化。
肺功能(2017.2.20)FEV1/FVC 75.89%,F(xiàn)EV1 % Pred 36.3%,DLCO SB%Pred 20.5%,VCmax%Pred 40.1%。
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腹部彩超:膽囊擴(kuò)張 膽囊多發(fā)結(jié)石 輕度脂肪肝 前列腺增生伴鈣化灶。
入院輔助檢查:
(一)常規(guī)方面:
血常規(guī):白細(xì)胞:8.65×109/L,中性粒細(xì)胞 85.3%;中性粒細(xì)胞 7.36×109/L;HBG:162 g/L,PLT:239×109/L。
動(dòng)態(tài)紅細(xì)胞沉降率 25 mm/h。
生化:肝功能正常,乳酸脫氫酶 313 U/L;α-羥丁酸脫氫酶 270 U/L;r-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 80 U/L;尿素氮 2.93 mmol/L;肌酐 38.7 μmol/L;尿酸 158 μmol/L;鈉 130.0 mmol/L;氯 86.0 mmol/L;陰離子間隙 14.2 mmol/);滲透壓 260 mOSM/L;BN:97.53 ng/L。
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,真菌D 250.6 pg/ml,血培養(yǎng)(?);
(-),CMV、PCP(?);
痰真菌涂片、培養(yǎng)(?);痰細(xì)菌培養(yǎng):耐藥鮑曼不動(dòng)桿菌,替加環(huán)素敏感。
?。ㄈ┟庖叻矫妫?/strong>
淋巴細(xì)胞:T淋巴細(xì)胞占90.5% ,CD3與CD4雙陽性細(xì)胞占38.7% ,CD3與CD8雙陽性細(xì)胞占50.2%,CD3+CD4+/CD3+CD8+:0.8, NK細(xì)胞:3.6%。
淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù):CD3陽性細(xì)胞:453個(gè)/μl,CD3與CD4雙陽性細(xì)胞194個(gè)/μl,CD3與CD8雙陽性細(xì)胞251個(gè)/μl。
淋巴細(xì)胞: B細(xì)胞占0.0%,NK細(xì)胞:9.1%,NKT細(xì)胞:2.8%。
體液免疫:IgG 1340 mg/dl,IgA 14.5 mg/dl,IgM 4.5 mg/dl,C3 107 mg/dl,
血沉:25mm/h。
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胸部CT提示:胸部CT:雙肺彌漫性斑片狀膜玻璃影/網(wǎng)格影、索條影,部分斑片狀、團(tuán)片狀實(shí)變影,雙肺牽拉性支氣管擴(kuò)張。
心臟超聲:結(jié)構(gòu)及功能未見明顯異常。
診療經(jīng)過:入院后給予美羅培南500 mg Q8H抗感染1周,2月10日聯(lián)合卡泊芬凈50 mg QD靜點(diǎn)5天,2月13日后更換舒普深3.0 g Q8H靜點(diǎn)聯(lián)合伏立康唑0.2 g BID靜點(diǎn),2月15日加用替加環(huán)素50 mg QD靜點(diǎn)1周后患者好轉(zhuǎn)出院。
診斷:Good綜合征;胸腺瘤術(shù)后;肺葉切除術(shù)后;支氣管擴(kuò)張癥合并感染;肺部真菌感染;I型呼吸衰竭;高血壓3級(jí)極高危組;2型糖尿病;脂肪肝;前列腺增生;膽囊結(jié)石。
如果您有任何健康方面的疑問請(qǐng)?zhí)砑游⑿殴娞?hào):健客健康咨詢,健客健康咨詢?yōu)楦魑慌笥烟峁┤鎸I(yè)的疾病咨詢和健康資訊,健客健康咨詢真誠為您服務(wù)。健康宗旨:讓每一個(gè)人更健康。
乳果糖口服溶液: - 慢性或習(xí)慣性便秘:調(diào)節(jié)結(jié)腸的生理節(jié)律。 - 肝性腦?。≒SE):用于治療和預(yù)防肝昏迷或昏迷前狀態(tài)。 枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊:治療腸道菌群失調(diào)(抗生素、化療藥物等)引起的腹瀉、便秘、腸炎、腹脹,消化不良,食欲不振等。
健客價(jià): ¥746內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 :泌乳素依賴性月經(jīng)周期紊亂和不育癥(伴隨高或正常泌乳素血癥)、閉經(jīng)(伴有或不伴有溢乳)、月經(jīng)過少、黃體功能不足和藥物誘導(dǎo)的高泌乳激素癥(抗精神病藥物和高血壓治療藥物)。 非催乳素依賴性不育癥 :多囊性卵巢綜合癥、與抗雌激素聯(lián)合運(yùn)用(如 :氯底酚胺)治療無排卵癥。 高泌乳素瘤 :垂體泌乳激素分泌腺瘤的保守治療,在手術(shù)治療前抑制腫瘤生長或減小腫瘤面積,使切除容易進(jìn)行;術(shù)后可用于降低
健客價(jià): ¥140用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患者。
健客價(jià): ¥35干燥綜合征,斯.約二氏綜合征,干眼綜合征等內(nèi)因性疾患;手術(shù)后、藥物性、外傷、佩戴隱形眼鏡等外因性疾患。
健客價(jià): ¥291.原發(fā)性帕金森氏??; 2.腦炎后帕金森氏綜合征; 3.癥狀性帕金森氏綜合征(一氧化碳或錳中毒); 4.服用含吡多辛(維生素B6)的維生素制劑的帕金森氏病或帕金森綜合征的病人 。(其它詳見內(nèi)包裝說明書)。
健客價(jià): ¥681.適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng),也適用于預(yù)防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)(GVHD) 2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià): ¥255用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染的輔助治療(如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等);亦可作為惡性腫瘤的輔助治療劑;本品可用于濕疹、血小板減少、多次感染綜合征、慢性皮膚黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客價(jià): ¥39用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染的輔助治療(如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等);亦可作為惡性腫瘤的輔助治療;本品可用于濕疹、血小板塊減少、多次感染綜合征、慢性皮膚黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客價(jià): ¥24用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià): ¥91、用于慢性靜脈功能不全,靜脈曲張,深靜脈血栓形成及血栓性靜脈炎后綜合征引起的下肢腫脹、痙攣、瘙癢、灼熱、麻木、疼痛、疲勞沉重感、皮膚色素沉著、郁血性皮炎、潰瘍、精索靜脈曲張引起的腫痛等。 2、用于手術(shù)后、外傷、創(chuàng)傷、燒燙傷所致的軟組織腫脹,靜脈性水腫。 3、痔靜脈曲張引起的內(nèi)、外痔急性發(fā)作癥狀。如:肛門潮濕、瘙癢、出血、疼痛等。
健客價(jià): ¥80用于更年期綜合征,癥見潮熱、盜汗、失眠、煩躁、抑郁、頭痛、心悸等。
健客價(jià): ¥200適用于Tourette綜合征(發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙)。
健客價(jià): ¥143神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮(zhèn)靜助眠。
健客價(jià): ¥13癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66用于閉塞綜合征、血栓性靜脈炎、毛細(xì)血管出血等。
健客價(jià): ¥6.7胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征(Zollinger-Ellison綜合征)。
健客價(jià): ¥12胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征(Zollinger-Ellison綜合征)。
健客價(jià): ¥24神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮(zhèn)靜助眠。
健客價(jià): ¥12用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染的輔助治療(如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等);亦可作為惡性腫瘤的輔助治療;本品可用于濕疹、血小板塊減少、多次感染綜合征、慢性皮膚黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客價(jià): ¥19臨床可用于輔助治療某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染(如帶狀皰疹,流行性乙型腦炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等;對(duì)惡性腫瘤可作為輔助治療劑;免疫缺陷病(如濕疹、血小板減少、多次感染綜合征及
健客價(jià): ¥14用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染的輔助治療(如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等);亦可作為惡性腫瘤的輔助治療;本品可用于濕疹、血小板塊減少、多次感染綜合征、慢性皮膚黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客價(jià): ¥40臨床可用于輔助治療某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染(如帶狀皰疹,流行性乙型腦炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等);對(duì)惡性腫瘤可作為輔助治療劑;免疫缺陷病(如濕疹,血小板減少,多次感染綜合征及慢性皮膚粘膜真菌病有一定的療效)。
健客價(jià): ¥38用于以下患者的預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià): ¥106用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià): ¥5