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胸腺瘤的分類 胸腺瘤-B細(xì)胞減少-支擴(kuò)-Good綜合征

2017-07-14 來源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:在B型胸腺瘤中,T-淋巴細(xì)胞是不成熟的,可以通過CD1a與CD99陽性證實(shí)。CD79a陽性亦較常見。類固醇受體如雌激素受體ER-α和孕激素受體PR-β已在胸腺瘤上皮細(xì)胞中證實(shí)陽性表達(dá)。

  A型和B型胸腺瘤是呈胸腺樣(器官樣)分化的上皮性腫瘤。腫瘤內(nèi)存在數(shù)量不等的非腫瘤性淋巴細(xì)胞。腫瘤可以發(fā)生于任何年齡,高峰為55-65歲,20歲以前發(fā)生的病例十分罕見??膳cMEN1綜合征有關(guān)。

  【細(xì)胞遺傳學(xué)異?!?/strong>

  各種WHO定義的胸腺瘤組織學(xué)類型,包括富于淋巴細(xì)胞的AB型和B型,表現(xiàn)不同遺傳學(xué)變異譜。

  一些少淋巴細(xì)胞的B3型胸腺瘤在遺傳學(xué)上與富于淋巴細(xì)胞的B2型胸腺瘤密切相關(guān),是由遺傳學(xué)異常獲得引起。

  僅WHOA型胸腺瘤表現(xiàn)同源遺傳學(xué)異常的特點(diǎn),主要包括6號(hào)染色體的異常,而其它類型胸腺瘤表現(xiàn)為異質(zhì)性異常。6q25雜合性缺失在胸腺瘤發(fā)生中普遍存在。

  腫瘤轉(zhuǎn)移與8p11.21和16q22.1上的等位基因失衡有重要關(guān)聯(lián)。

  一些A型和AB型胸腺瘤與B或C型胸腺瘤具有相似的遺傳學(xué)變異譜系,但是保持它們本身獨(dú)特的形態(tài)學(xué)特征與良性行為表現(xiàn)。

  【免疫組化】

  在B型胸腺瘤中,T-淋巴細(xì)胞是不成熟的,可以通過CD1a與CD99陽性證實(shí)。CD79a陽性亦較常見。類固醇受體如雌激素受體ER-α和孕激素受體PR-β已在胸腺瘤上皮細(xì)胞中證實(shí)陽性表達(dá)。

  從A型、AB型、B2型到B3型胸腺瘤表現(xiàn)ER-α和PR-β的免疫反應(yīng)性遞減。

  【生存率】

  組織學(xué)類型與分期相關(guān),但也是Ⅰ期和Ⅱ期腫瘤獨(dú)立的生存預(yù)測(cè)因素。

  除了胸腺瘤(A型和B型)與胸腺癌(C型)之外,小規(guī)模研究也許不能證實(shí)其它類型胸腺瘤的生存差異。

  老年男性患者,主訴:間斷咳嗽咳痰9年,加重伴發(fā)熱13天。

  現(xiàn)病史:患者9年前間斷咳嗽,咳中等量黃白粘痰,多于受涼后加重,自服抗生素治療可好轉(zhuǎn)。近3年咳嗽、咳痰頻繁,每年住院4~5次,予抗感染治療可好轉(zhuǎn)。13天前受涼后再次出現(xiàn)咳嗽,伴大量黃白粘痰,無粉紅色泡沫痰、鐵銹樣痰、膠凍樣痰,痰量每日約100 ml。發(fā)熱,最高體溫38.5℃,無畏寒寒戰(zhàn),口服退熱藥物體溫可下降至正常。呼吸困難,活動(dòng)耐量降低,爬1層樓后即可出現(xiàn)。無胸痛、咯血,外院胸部增強(qiáng)CT提示:“雙肺多發(fā)炎癥,部分支氣管壁增厚、擴(kuò)張,左側(cè)膈下胸膜增厚鈣化”。先后予莫西沙星、頭孢他定、美羅培南、左氧氟沙星抗感染及祛痰、平喘、靜點(diǎn)丙球等治療好癥狀好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步診治門診以“支氣管擴(kuò)張合并感染”收入院。病程中無鼻塞、流涕,無咽痛、聲嘶,無頭暈、頭痛;無惡心、嘔吐,無腹瀉、腹痛;無尿頻、尿急、尿痛。自患者發(fā)病以來,精神狀態(tài)較差,食欲一般,睡眠可。大、小便正常。體重?zé)o明顯減輕。

  既往史:患高血壓30余年,最高達(dá)180/110 mmHg,目前服用降壓藥絡(luò)活喜5 mg qd,博蘇2.5 mg qd,平素血壓控制在135/80 mmHg。患糖尿病6年,服用二甲雙胍0.5 g TID,血糖控制可。4年前因“胸腺瘤”行手術(shù)切除。胸腺瘤術(shù)后半年因“左下肺結(jié)節(jié)”病理提示“胸腺瘤肺轉(zhuǎn)移”,行“左下肺葉部分切除術(shù)”,接受4次化療。否認(rèn)結(jié)核、肝炎、瘧疾等傳染病史及密切接觸史。否認(rèn)冠心病、心腦血管史。否認(rèn)重大外傷史、輸血史。否認(rèn)食物、藥物過敏史。

  個(gè)人史:生于并久居北京,無疫區(qū)、疫水接觸史。否認(rèn)冶游史。否認(rèn)性病。吸煙40年,平均10支/日,已戒煙1年。飲酒40年,以飲用啤酒為主,平均2~4瓶/日,戒酒6年。已婚,配偶體健,育1子,子體健。

  家族史:表哥因“胸腺瘤”去世,表弟因“惡性腫瘤”去世。

  體格檢查:T 36.3℃,P 80次/分,R 19次/分,BP 134/79 mmHg。神志清楚,全身皮膚粘膜無紫紺;淺表淋巴結(jié)未及;眼瞼無浮腫,眼結(jié)膜無蒼白,球結(jié)膜無充血,鞏膜無黃染,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對(duì)光反射靈敏。鼻旁竇未觸及明顯壓痛;唇無紫紺;雙側(cè)扁桃體無腫大。氣管正中,頸靜脈無怒張,肝頸靜脈回流征陰性;輕度桶狀胸,前胸部可見一15 cm長手術(shù)切口。腹式呼吸為主,胸廓擴(kuò)張度正常對(duì)稱,雙側(cè)觸覺語顫對(duì)稱,無胸膜摩擦感,雙肺叩清音,雙側(cè)呼吸音低,可聞濕性羅音及散在哮鳴音,無胸膜摩擦音。心率80次/分,律齊,各瓣膜區(qū)未聞及雜音;腹平,壓痛(?)、反跳痛(?),腹部無包塊,肝、脾未觸及,移動(dòng)性濁音(?)。腸鳴音4次/分;無杵狀指(趾),雙下肢無水腫。

  外院輔助檢查:

 ?。ㄒ唬┏R?guī)檢查(2017-01-18):

  血常規(guī):白細(xì)胞:6.22×109/L,中性粒細(xì)胞:5.35×109/L,嗜酸粒細(xì)胞 0.05×109/L, 血紅蛋白:147 g/L,紅細(xì)胞:5.87×1012/L,血小板:153×109/L。

  生化:谷丙轉(zhuǎn)氨酶:11 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶:34 U/L,總蛋白:53.3 g/L,白蛋白:38.4 g/L,球蛋白:14.9 g/L,總膽紅素:15.21 μmol/L,直接膽紅素:6.07 μmol/L,間接膽紅素:9.14 μmol/L,肌酸激酶:360.6 IU/L,肌酸激酶MB:2.3 ug/L,肌紅蛋白73.3 μg/L,肌鈣蛋白I:0.01 μg/L,尿素:271.6 μmmol/L,肌酐:48.8 μmol/L,K:3.98 mmol/L,NA:120.4 mmol/L,CL:88.2 mmol/L,葡萄糖:8.50 mmol/L,甘油三酯:0.6 6mmol/L,總膽固醇:3.43 mmol/L。

  超氧化物歧化酶:161.6U/ml。

 ?。?3 ng/L。

  尿常規(guī):未見異常。

  血?dú)夥治觯ㄎ次酰篜H 7.477, 氧分壓 51.1 mmHg,二氧化碳分壓 33.9 mmHg, 實(shí)際碳酸氫鹽 24.5 mmol/L,堿剩余 1.0 mmol/L,乳酸 1.18 mmol/L。

  腫瘤標(biāo)記物:AFP 1.30 ng/ml,CEA 7.71 ng/ml,CA125 318.3 U/ml, CA199 80.98 U/ml,CA724 14 U/ml,Cy21-1 8.01 ng/ml,NSE 26.09 ng/ml,SCC 14.07 ng/ml。

  出凝血功能:D-二聚體:1.40mg/L;纖維蛋白原:3.47 g/L,凝血酶時(shí)間:16.2 sec,活化部分凝血酶時(shí)間 39.3 sec, 國際標(biāo)準(zhǔn)化比值:1.09 凝血酶時(shí)間:

 ?。ǘ┭装Y指標(biāo):

  反應(yīng)蛋白:42.80 mg/L;血沉:5 mm/h。

  甲狀腺功能:甲狀腺球蛋白:27.90 ng/ml,TSH:1.85 mIU/L  FT4:16.01pmo/L,T4:118.74 nmol/L,F(xiàn)T3:3.32 pmol/L,T3:0.90nmol/L,TPoAb:0.1IU/L,TGAb 0.2 IU/L,

  促腎上腺皮質(zhì)激素:16.526 pg/ml。

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  降鈣素原:0.05 ng/ml;

  結(jié)核桿菌DNA: 陰性,痰抗酸染色:陰性

  實(shí)驗(yàn):

  痰培養(yǎng):白色念珠菌3+

  痰培養(yǎng):鮑曼不動(dòng)桿菌生長  阿米卡星 甲氧芐啶/磺胺甲惡唑敏感。

 ?。ㄋ模┯跋駥W(xué)

  胸部增強(qiáng)CT提示(2017.2.19):雙肺多發(fā)炎癥,部分支氣管壁增厚、擴(kuò)張,左側(cè)膈下胸膜增厚鈣化。

  肺功能(2017.2.20)FEV1/FVC 75.89%,F(xiàn)EV1 % Pred 36.3%,DLCO SB%Pred 20.5%,VCmax%Pred 40.1%。

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  腹部彩超:膽囊擴(kuò)張 膽囊多發(fā)結(jié)石 輕度脂肪肝 前列腺增生伴鈣化灶。

  入院輔助檢查:

  (一)常規(guī)方面:

  血常規(guī):白細(xì)胞:8.65×109/L,中性粒細(xì)胞 85.3%;中性粒細(xì)胞 7.36×109/L;HBG:162 g/L,PLT:239×109/L。

  動(dòng)態(tài)紅細(xì)胞沉降率 25 mm/h。

  生化:肝功能正常,乳酸脫氫酶 313 U/L;α-羥丁酸脫氫酶 270 U/L;r-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 80 U/L;尿素氮 2.93 mmol/L;肌酐 38.7 μmol/L;尿酸 158 μmol/L;鈉 130.0 mmol/L;氯 86.0 mmol/L;陰離子間隙 14.2 mmol/);滲透壓 260 mOSM/L;BN:97.53 ng/L。

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  ,真菌D 250.6 pg/ml,血培養(yǎng)(?);

  (-),CMV、PCP(?);

  痰真菌涂片、培養(yǎng)(?);痰細(xì)菌培養(yǎng):耐藥鮑曼不動(dòng)桿菌,替加環(huán)素敏感。

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  淋巴細(xì)胞:T淋巴細(xì)胞占90.5% ,CD3與CD4雙陽性細(xì)胞占38.7% ,CD3與CD8雙陽性細(xì)胞占50.2%,CD3+CD4+/CD3+CD8+:0.8, NK細(xì)胞:3.6%。

  淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù):CD3陽性細(xì)胞:453個(gè)/μl,CD3與CD4雙陽性細(xì)胞194個(gè)/μl,CD3與CD8雙陽性細(xì)胞251個(gè)/μl。

  淋巴細(xì)胞: B細(xì)胞占0.0%,NK細(xì)胞:9.1%,NKT細(xì)胞:2.8%。

  體液免疫:IgG 1340 mg/dl,IgA 14.5 mg/dl,IgM 4.5 mg/dl,C3 107 mg/dl,

  血沉:25mm/h。

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  胸部CT提示:胸部CT:雙肺彌漫性斑片狀膜玻璃影/網(wǎng)格影、索條影,部分斑片狀、團(tuán)片狀實(shí)變影,雙肺牽拉性支氣管擴(kuò)張。

  心臟超聲:結(jié)構(gòu)及功能未見明顯異常。

  診療經(jīng)過:入院后給予美羅培南500 mg Q8H抗感染1周,2月10日聯(lián)合卡泊芬凈50 mg QD靜點(diǎn)5天,2月13日后更換舒普深3.0 g Q8H靜點(diǎn)聯(lián)合伏立康唑0.2 g BID靜點(diǎn),2月15日加用替加環(huán)素50 mg QD靜點(diǎn)1周后患者好轉(zhuǎn)出院。

  診斷:Good綜合征;胸腺瘤術(shù)后;肺葉切除術(shù)后;支氣管擴(kuò)張癥合并感染;肺部真菌感染;I型呼吸衰竭;高血壓3級(jí)極高危組;2型糖尿病;脂肪肝;前列腺增生;膽囊結(jié)石。

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