胸腺瘤是最常見的縱隔腫瘤之一,胸腺瘤是一組來源于不同胸腺上皮細(xì)胞,具有臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。為什么會出現(xiàn)這種疾病,還是先看看統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)的分析和醫(yī)學(xué)研究是怎么解釋的。
30%~70%的胸腺瘤患者伴有重癥肌無力。而重癥肌無力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10~15歲,比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)。
重癥肌無力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn),偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn),或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見,其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型,梭形細(xì)胞型最少見。
作為胸腺瘤最常見的臨床特征,可能有兩種作用,一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng),另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng),如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺,有助于治療重癥肌無力,而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后,則產(chǎn)生或加重重癥肌無力,Kimura報(bào)道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無力。胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。
有上文可知:重癥肌無力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn),偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn),或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。胸腺瘤出現(xiàn)重癥肌無力具體的原因還處于學(xué)說階段,并沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),所以,在成因上還不能確定。但是,目前的研究任然是主流的,是的。希望在以后的研究工作中,廣大醫(yī)學(xué)工作人員可以攻克這個難題。
胸腺瘤的一些臨床癥狀的產(chǎn)生,最主要的是由瘤細(xì)胞決定的,也就是胸腺瘤的病理變化決定的。內(nèi)在決定外在,本質(zhì)決定現(xiàn)象。我們來看看胸腺瘤的病理特征:
所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細(xì)胞。僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細(xì)胞組成,絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合組成的。
1.肉眼檢查胸腺瘤的體積變化不一,可1.5~25cm,以5~8cm多見。重量為10~1750g,通常在20~200g為多。顏色為深褐色或灰紅色,外形多呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形,表面常為結(jié)節(jié)狀,良性者包膜完整,與周圍無粘連。惡性者浸潤性生長,包膜不完整,表面粗糙,可累及胸膜、心包、大血管。腫瘤質(zhì)地軟,半數(shù)以上包膜外附有殘存退化胸腺脂肪組織。腫瘤腫瘤多數(shù)為實(shí)質(zhì)性,切面為分葉狀,有明顯的灰白色纖維組織間隔。切面灰紅色或灰白色,呈粗或細(xì)顆粒狀,常伴有出血或囊性變。囊的大小不等,由0.2cm之微囊到直徑10cm左右的大囊,甚至瘤體的大部分為囊變者也不少見。一般囊壁薄而光滑,內(nèi)含清液或血性液。可經(jīng)常見到各種退行性變。如出血、鈣化和囊性變等。除了整個胸腺組織已被胸腺瘤組織所取代外,絕大多數(shù)胸腺瘤與正常胸腺組織相接壤。
2.鏡下結(jié)構(gòu)Victor和Thomas研究證明,所有胸腺瘤均衍生于胸腺上皮細(xì)胞,其上皮成分可用免疫組織化學(xué)技術(shù)來確認(rèn)。
Lewis等建議對胸腺瘤作如下劃分:①上皮細(xì)胞型胸腺瘤即上皮細(xì)胞占腫瘤細(xì)胞總數(shù)的66%以上;②淋巴細(xì)胞型胸腺瘤即淋巴細(xì)胞占腫瘤細(xì)胞總數(shù)的66%以上;③均不符合上述兩種類型腫瘤時(shí)劃歸混合型胸腺瘤;④腫瘤由變異的上皮細(xì)胞構(gòu)成的劃歸紡錘形細(xì)胞型胸腺瘤。因此也有人稱之為上皮細(xì)胞型的一個亞型。
分類:國內(nèi)多傾向于根據(jù)細(xì)胞形態(tài)的特點(diǎn)與相對數(shù)量比例分型,未作明確數(shù)量概念的劃分,為下述4種類型。
(1)上皮細(xì)胞型:占胸腺瘤的27%~34%。以上皮細(xì)胞為主組成。上皮細(xì)胞大小不一,形態(tài)變化較復(fù)雜。有圓形、卵圓形或梭形,胞質(zhì)淡而透亮為嗜伊紅染色或嗜雙色染色,細(xì)胞邊界多不清楚。細(xì)胞核染色質(zhì)均勻,核仁明顯,其形態(tài)較為規(guī)則,核膜清晰。細(xì)胞有成群聚集的習(xí)性,排列呈片狀、巢狀、條索狀、線網(wǎng)狀、裂隙狀或假菊形團(tuán)等多種形態(tài)。血管較豐富,瘤細(xì)胞團(tuán)被纖維組織所包繞,內(nèi)有分散、數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞。
電鏡下可見上皮細(xì)胞的張力原纖維和橋粒等特征。
上皮細(xì)胞型胸腺瘤無惡性腫瘤的細(xì)胞學(xué)特性,僅有2%的上皮細(xì)胞型胸腺瘤發(fā)生非典型改變,呈多形性,核與胞質(zhì)比例增加,核染色質(zhì)深密,核仁可見少量分裂象,此型常見浸潤性生長并偶見瘤內(nèi)壞死區(qū)。
(2)淋巴細(xì)胞型:占20%~27%。主要成分為淋巴細(xì)胞。
胸腺瘤的病理特征而又復(fù)雜,不僅會累積上皮細(xì)胞,還會侵犯淋巴細(xì)胞。這既是疾病發(fā)展的基礎(chǔ),也反映了胸腺瘤疾病轉(zhuǎn)移的途徑。
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