正常情況下，心臟內(nèi)的血液是沿著一個(gè)方向流動(dòng)的，在有先天性心臟病的情況下，心臟的結(jié)構(gòu)發(fā)生了改變，血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生了障礙，首先可以出現(xiàn)機(jī)體組織器官供血障礙，造成組織缺氧，影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育；其次可造成肺部血流增加，容易反復(fù)發(fā)生肺部感染；第三，血流動(dòng)力學(xué)異常還可加重心臟的負(fù)擔(dān)，發(fā)生心力衰竭，誘發(fā)惡性心律失常甚至猝死；第四，心臟結(jié)構(gòu)異常造成的血液湍流可造成局部心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)受損，容易滋生細(xì)菌，發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。此外，先心病除了會(huì)造成以上身體方面的損害外，還可給患兒造成心理上的傷害，先天性心臟病會(huì)給家庭的幸福生活蒙上陰影，給患兒的心靈造成程度不等的創(chuàng)傷，影響患兒的身心健康，嚴(yán)重的可造成人格缺陷。

　　先天性心臟病的種類很多，其分類方法也多種多樣，這里介紹三種常見(jiàn)的分類方法，具體如下：

　　一、先天性心臟病的傳統(tǒng)分類方法

　　主要根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)變化將先天性心臟病分為三組。

　　1、無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：即心臟左右兩側(cè)或動(dòng)靜脈之間無(wú)異常通路和分流，不產(chǎn)生紫紺。包括主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄以及肺動(dòng)脈瓣狹窄、單純性肺動(dòng)脈擴(kuò)張、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等。

　　2、左向右分流組（潛伏青紫型）：此型有心臟左右兩側(cè)血流循環(huán)途徑之間異常的通道。早期由于心臟左半側(cè)體循環(huán)的壓力大于右半側(cè)肺循環(huán)壓力，所以平時(shí)血流從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)啼哭、屏氣或任何病理情況，致使肺動(dòng)脈或右心室壓力增高，并超過(guò)左心壓力時(shí)，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈隔缺損，以及主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心或肺動(dòng)脈等。

　　3、右向左分流組（青紫型）：該組所包括的畸形也構(gòu)成了左右兩側(cè)心血管腔內(nèi)的異常交通。右側(cè)心血管腔內(nèi)的靜脈血，通過(guò)異常交通分流入左側(cè)心血管腔，大量靜脈血注入體循環(huán)，故可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。如法洛四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、右心室雙出口和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干等。

　　二、先天性心臟病的遺傳學(xué)分類

　　遺傳病共分五大類，即單基因病、多基因病、染色體病、線粒體病和體細(xì)胞遺傳病，除體細(xì)胞病主要與腫瘤有關(guān)外，其余四種均與心血管病有關(guān)。

　　1、單基因?。杭疵系?tīng)栠z傳病，包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X連鎖遺傳、Y連鎖遺傳。目前約有120種單基因病伴有心血管系統(tǒng)缺陷性綜合征，其中部分已確定了分子遺傳缺陷的基因定位及基因突變，如常染色體顯性遺傳方式的馬凡綜合征、Noonan綜合征、Holt－Oram綜合征、不伴耳聾的長(zhǎng)Q－T綜合征（LQT）和主動(dòng)脈瓣上狹窄等；常染色體隱性遺傳方式的Ellis－Van綜合征、伴耳聾的LQT綜合征等。

　　2、染色體?。杭从扇旧w畸變所致疾病。在人類染色體病中約有50種伴有心血管異常。常見(jiàn)的主要有21－三體綜合征（Down綜合征），該綜合征心血管受累的頻率為40％～50％，主要為心內(nèi)膜墊缺損、室間隔缺損和房間隔缺損，法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位也有報(bào)道。18－三體綜合征（Eward綜合征）心血管受累的頻率接近100％，最常見(jiàn)的為室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，房間隔缺損也很常見(jiàn)，其他心臟異常包括主動(dòng)脈瓣和／或肺動(dòng)脈瓣畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、右位心和血管異常。13－三體綜合征（Patau綜合征）心血管受累的頻率約為80％，常見(jiàn)的有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈狹窄和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。這三種綜合征的大部分患兒被認(rèn)為染色體不分離所致也與母親生育年齡有關(guān)。

　　3、多基因遺傳病：是指與兩對(duì)以上基因有關(guān)的遺傳病，其發(fā)病既與遺傳因素有關(guān)，又受環(huán)境因素影響，故也稱多因子遺傳。如法洛四聯(lián)癥等。

　　4、線粒體?。菏且活愑删€粒體DNA突變所致，主要累及神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉方面的遺傳性疾病，有些心肌病屬于線粒體病。

　　5、體細(xì)胞遺傳?。后w細(xì)胞遺傳學(xué)是以體外培養(yǎng)的高等動(dòng)植物和人的體細(xì)胞為主要研究對(duì)象的遺傳學(xué)分支學(xué)科，

　　三、先天性心臟病的Silber分類法

　　以病理變化為基礎(chǔ)，同時(shí)結(jié)合臨床表現(xiàn)和心電圖表現(xiàn)對(duì)先天性心臟病進(jìn)行分組。

　　1、單純心血管間交通：包括心房水平分流（如房間隔缺損、Lutembacher綜合征、部分性肺靜脈異位引流、完全性肺靜脈異位引流及單心房、三心房）、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及主肺動(dòng)脈隔缺損。

　　2、心臟瓣膜畸形：包括主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、愛(ài)勃斯坦（Ebstein）畸形及二尖瓣關(guān)閉不全。

　　3、血管畸形：包括主動(dòng)脈縮窄、假性主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓畸形、永存動(dòng)脈干、主動(dòng)脈竇瘤、冠狀動(dòng)－靜脈瘺、肺動(dòng)脈畸形起源于主動(dòng)脈、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張、肺動(dòng)－靜脈瘺、肺動(dòng)脈狹窄及永存左上腔靜脈。

　　4、復(fù)合畸形：包括法洛四聯(lián)癥，完全性心內(nèi)膜墊缺損、大血管轉(zhuǎn)位、單心室、三尖瓣閉鎖及肺動(dòng)脈瓣閉鎖合并完整室間隔。

　　5、立體構(gòu)相異常（spatialabnormalities）：包括右位心合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（dextrocardiawithsinusinversus）、單純右位心（isolateddextrocardia）、中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。

　　6、心律失常：包括先天性房室傳導(dǎo)阻滯、先天性束支傳導(dǎo)阻滯、致命性家族性心律失常及預(yù)激綜合征。

　　7、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。

　　8、家族性心肌病。

　　9、心包缺失（pericardialdefects）。

　　10、心臟異位（ectopiacordis）和左心室憩室。

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