(一)發(fā)病原因

　　起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95％，在整個縱隔腫瘤中排次第1～3位。絕大多數(shù)胸腺瘤在組織細(xì)胞學(xué)上呈良性表現(xiàn),但其中一部分在生物學(xué)行為上呈侵襲性生長,屬于惡性胸腺瘤。惡性胸腺瘤還包括胸腺癌,即組織細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)呈典型的惡性特征

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長，有完整包膜，即使瘤體較大，也容易完整切除。30％～60％的胸腺瘤呈浸潤性生長。可直接侵犯周圍組織和器官，如縱隔胸膜、心包、肺、大血管及神經(jīng)，向頸部延伸侵及甲狀腺，向下通過主動脈裂孔播散到膈下肝、腎及腹腔血管周圍。胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對較少，可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié)、肺門淋巴結(jié)、頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)、腋窩淋巴結(jié)、肝門和腸系膜淋巴結(jié)等。血行轉(zhuǎn)移更為少見，轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺、肝、骨、腎、腦、脾、腎上腺、乳腺和卵巢等。

　　病理特征:所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細(xì)胞。僅有4％的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細(xì)胞組成，絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合組成的。

　　1.肉眼檢查 胸腺瘤的體積變化不一，可1.5～25cm，以5～8cm多見。重量為10～1750g，通常在20～200g為多。顏色為深褐色或灰紅色，外形多呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，表面常為結(jié)節(jié)狀，良性者包膜完整，與周圍無粘連。惡性者浸潤性生長，包膜不完整，表面粗糙，可累及胸膜、心包、大血管。腫瘤質(zhì)地軟，半數(shù)以上包膜外附有殘存退化胸腺脂肪組織。腫瘤腫瘤多數(shù)為實(shí)質(zhì)性，切面為分葉狀，有明顯的灰白色纖維組織間隔。切面灰紅色或灰白色，呈粗或細(xì)顆粒狀，常伴有出血或囊性變。囊的大小不等，由0.2cm之微囊到直徑10cm左右的大囊，甚至瘤體的大部分為囊變者也不少見。一般囊壁薄而光滑，內(nèi)含清液或血性液。可經(jīng)常見到各種退行性變。如出血、鈣化和囊性變等。除了整個胸腺組織已被胸腺瘤組織所取代外，絕大多數(shù)胸腺瘤與正常胸腺組織相接壤。

　　2.鏡下結(jié)構(gòu) Victor和Thomas研究證明，所有胸腺瘤均衍生于胸腺上皮細(xì)胞，其上皮成分可用免疫組織化學(xué)技術(shù)來確認(rèn)(表1)。

　　Lewis等建議對胸腺瘤作如下劃分：①上皮細(xì)胞型胸腺瘤即上皮細(xì)胞占腫瘤細(xì)胞總數(shù)的66％以上;②淋巴細(xì)胞型胸腺瘤即淋巴細(xì)胞占腫瘤細(xì)胞總數(shù)的66％以上;③均不符合上述兩種類型腫瘤時劃歸混合型胸腺瘤;④腫瘤由變異的上皮細(xì)胞構(gòu)成的劃歸紡錘形細(xì)胞型胸腺瘤。因此也有人稱之為上皮細(xì)胞型的一個亞型。

　　分類：國內(nèi)多傾向于根據(jù)細(xì)胞形態(tài)的特點(diǎn)與相對數(shù)量比例分型，未作明確數(shù)量概念的劃分，為下述4種類型。

　　(1)上皮細(xì)胞型：占胸腺瘤的27％～34％。以上皮細(xì)胞為主組成。上皮細(xì)胞大小不一，形態(tài)變化較復(fù)雜。有圓形、卵圓形或梭形，胞質(zhì)淡而透亮為嗜伊紅染色或嗜雙色染色，細(xì)胞邊界多不清楚。細(xì)胞核染色質(zhì)均勻，核仁明顯，其形態(tài)較為規(guī)則，核膜清晰。細(xì)胞有成群聚集的習(xí)性，排列呈片狀、巢狀、條索狀、線網(wǎng)狀、裂隙狀或假菊形團(tuán)等多種形態(tài)。血管較豐富，瘤細(xì)胞團(tuán)被纖維組織所包繞，內(nèi)有分散、數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞(圖1)。

　　電鏡下可見上皮細(xì)胞的張力原纖維和橋粒等特征。

　　上皮細(xì)胞型胸腺瘤無惡性腫瘤的細(xì)胞學(xué)特性，僅有2％的上皮細(xì)胞型胸腺瘤發(fā)生非典型改變，呈多形性，核與胞質(zhì)比例增加，核染色質(zhì)深密，核仁可見少量分裂象，此型常見浸潤性生長并偶見瘤內(nèi)壞死區(qū)。

　　(2)淋巴細(xì)胞型：占20％～27％。主要成分為淋巴細(xì)胞，

　　淋巴細(xì)胞的體積較小，圓形，細(xì)胞核較大呈網(wǎng)狀，核仁不清，發(fā)育成熟且沒有非典型性表現(xiàn)。呈彌漫性增生或結(jié)節(jié)狀增生，時見淋巴生發(fā)中心。小葉間隔多少不一，其中有散在或灶性、巢狀的上皮細(xì)胞。常見哈氏小體和微小鈣化。血管較豐富，瘤內(nèi)有時可見毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的明顯增生。胸腺瘤中的淋巴細(xì)胞對單克隆和多克隆抗血清標(biāo)記物的反應(yīng)與正常胸腺組織中的淋巴細(xì)胞是一致的，沒有惡變的征象。

　　(3)混合型：占40％～55％。上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞數(shù)量大致相等，呈彌漫性混合或結(jié)節(jié)狀混合，或兩種細(xì)胞成分呈區(qū)域性分布，分界明顯。常常在一個腫瘤的不同切面可見其細(xì)胞形態(tài)成分很不一致。間質(zhì)中結(jié)締組織可明顯增生。

　　(4)梭形細(xì)胞型：占2％～4％。不少學(xué)者認(rèn)為其為上皮細(xì)胞的變異型。細(xì)胞和細(xì)胞核均呈梭形，排列緊密，有時呈漩渦狀或柵欄狀。血管較豐富。常與上皮細(xì)胞混雜存在，兩者有移行關(guān)系(圖5)。電鏡下可見橋粒連接。

　　胸腺瘤的病理組織類型與分期無直接關(guān)系。胸腺瘤的分期有多種方案，下述方案較簡單實(shí)用，如表2所示。

　　然而，梭形細(xì)胞型大多包膜內(nèi)生長，而上皮細(xì)胞型易包膜外浸潤生長，因此多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，上皮細(xì)胞型胸腺瘤以Ⅱ、Ⅲ期多見。

　　胸腺瘤在各分期中所占的比例，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道：2/3的胸腺瘤為Ⅰ期，不到1/3的胸腺瘤為Ⅱ～Ⅲ期。

　　很多的因素都可能造成人們患上胸腺瘤，那么我們也了解胸腺瘤其實(shí)是有很多的分類的，每種類型癥狀也不同。專家稱，不同患者的胸腺瘤類型不同，癥狀也不同，因此診斷的方法也是不一樣的。因此本文我們介紹一下胸腺瘤的分類和不同病癥應(yīng)該如何診斷。

　　胸腺瘤是最常見的前縱隔腫瘤、少數(shù)病例是位于后縱隔或胸內(nèi)其它部位。其發(fā)生率在縱隔腫瘤中居第三位。按組織學(xué)結(jié)構(gòu)，胸腺瘤可分為三種類型：

　　(1)含淋巴細(xì)胞80％以上為淋巴細(xì)胞型胸腺瘤

　　(2)含梭形上皮細(xì)胞80％以上為上皮細(xì)胞型胸腺瘤

　　(3)混合型即為淋巴上皮型。胸腺瘤絕大多數(shù)為良性，常見于成年人，臨床上常無癥狀，只是在常規(guī)胸部X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。有時有胸悶、胸痛、咳嗽及氣短。如系惡性則癥狀明顯且生長較快，手術(shù)切除后常易復(fù)發(fā)。

　　據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，胸腺瘤可伴發(fā)免疫缺陷狀態(tài)和再生障礙性貧血，且與重癥肌無力有一極不尋常的關(guān)系，在1939年Blalocle等首次報(bào)告1例重癥肌無力患者在胸腺切除術(shù)后癥狀獲得改善。后經(jīng)許多學(xué)者研究，確定了這兩種疾病之間的關(guān)系。胸腺瘤病人重癥肌無力發(fā)生率約為20％。而在重癥肌無力患者只有15％有胸腺瘤。在胸腺瘤病人發(fā)生重癥肌無力，其5年生存率下降，而重癥肌無力伴有胸腺瘤患者，比沒有胸腺瘤的重癥肌無力者緩解率低。

　　X線檢查：可見前上縱隔內(nèi)塊影，在斜位照片上顯示更為清楚，分別為類園形塊狀影或舌形影。其特點(diǎn)是均有向上延伸之條索影伸向胸膜頂部，術(shù)中常證實(shí)與粘連牽拉有關(guān)。

　　胸腺瘤的治療與縱隔大多數(shù)腫瘤一樣，首選的治療手段是早期手術(shù)切除腫瘤，良性者效果滿意，惡性者應(yīng)盡量行徹底切除，術(shù)后并給予放射治療，甚至在出現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移，或者其它局部侵犯體征時，并應(yīng)爭取徹底切除。

　　關(guān)于手術(shù)切口的選擇，應(yīng)依其腫瘤的大小與部位而定，原則是要充分顯露。如腫瘤不大，且伸向一側(cè)者，可行前外側(cè)開胸切口;對瘤體較大，且位于中后縱隔，應(yīng)行單側(cè)后外側(cè)開胸切口;腫瘤位于胸骨后，并突向兩側(cè)胸腔，則可采用胸骨正中切口。此種縱劈胸骨之切口，一方面可對前縱隔進(jìn)行全面探查，另一方面又能徹底清除自胸廓入口至膈肌之間的全部胸腺和前上縱隔脂肪組織。

　　根據(jù)手術(shù)所見及手術(shù)標(biāo)本組織學(xué)檢查，一般把胸腺瘤分為三期：①非浸潤期：包膜完整，雖腫瘤已侵犯包膜，但未穿透包膜;②浸潤期：腫瘤已穿透包膜，侵犯縱隔脂肪組織;③擴(kuò)展期：腫瘤侵犯周圍器官或胸內(nèi)已有轉(zhuǎn)移。文獻(xiàn)報(bào)告Ⅰ、Ⅱ期病人復(fù)發(fā)率較低，約占4％，而Ⅲ期病人手術(shù)死亡率高達(dá)27％，且復(fù)發(fā)率高達(dá)38％、術(shù)后5年生存率約占40％。

　　上文中的內(nèi)容就是專家向我們介紹的胸腺瘤的分類和不同病癥應(yīng)該如何診斷，我們的患者應(yīng)該根據(jù)自己的癥狀及時的檢查和診斷。不同患者的胸腺瘤類型不同，癥狀也不同，因此診斷的方法也是不一樣的，只有及時發(fā)現(xiàn)了病情及時診斷，才是最為關(guān)鍵的。

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