重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)興奮傳遞功能障礙，合并骨骼肌無(wú)力的慢性病。對(duì)于此病患者，麻醉醫(yī)生術(shù)前應(yīng)對(duì)病情有充分了解，了解肌肉軟弱的程度以及對(duì)新斯的明的反應(yīng)，以便掌握術(shù)中用藥量。

　　1、病例介紹

　　患者，女，66歲。因右眼瞼下垂3個(gè)月，心累氣緊3天入院。術(shù)前診斷：胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力。既往自述身體健康。查體：神智清楚，合作。T36.5℃，P78次/分，R20次/分，BP170/100mmHg。右眼瞼下垂，雙肺未聞及異常，心率78次/分，心律齊，心前區(qū)及各瓣膜區(qū)未聞及雜音；腹平軟，肝脾未及，雙下肢不水腫，骨骼肌肌張力正常，病理征陰性。

　　輔查：CT示前縱隔軟組織占位灶，多系胸腺腫瘤。術(shù)前檢查：ECG示正常心電圖，心率78次/分，血型O型，Hb141g/L，PT14.3秒。肝腎功能正常，電解質(zhì)正常。血糖6.2mmol/L。肺功能基本正常。

　　術(shù)前30min肌注阿托品0.5mg?；颊哌M(jìn)入手術(shù)室。入室時(shí)患者大致正常，P85次/分，R20次/分，BP170/100mmHg，氧飽和度99%。口腔及呼吸道分泌物少。心肺聽診未聞及異常。給予咪達(dá)唑侖3mg，芬太尼0.1mg，依托咪酯18mg，順式阿曲庫(kù)銨14mg誘導(dǎo)病人。病人仰臥位給氧去氮3min，氣管插管（ID7.0軟管），插管順利。靜吸復(fù)合麻醉維持麻醉。機(jī)控呼吸，患者改右側(cè)臥位，開始手術(shù)。

　　麻醉誘導(dǎo)后血壓降至110/70mmHg，手術(shù)期間氧飽和度維持于98%～100%，心率60～80次/分。術(shù)中失血200ml，術(shù)中血容量不足，血壓降至80/52mmHg，經(jīng)采取輸血補(bǔ)液等處理措施后BP維持在110/75mmHg左右，心率80次/分左右，氧飽和度100%，生命體征較平穩(wěn)。手術(shù)過(guò)程中未追加肌松藥，加吸入麻醉藥維持至術(shù)畢。手術(shù)時(shí)間3小時(shí)余。

　　術(shù)畢吸引呼吸道分泌物后，給予肌松藥拮抗藥（新斯的明2mg＋阿托品1mg復(fù)合液）?；颊哂凶灾骱粑?，但是潮氣量小頻率高，觀察5min后再次給予拮抗藥（新斯的明1mg＋阿托品0.5mg），患者肌力基本恢復(fù)，拔出氣管導(dǎo)管，患者血壓心率平穩(wěn)，氧飽和度96%，送入蘇醒室觀察。術(shù)后第二天進(jìn)行術(shù)后麻醉回訪，患者無(wú)麻醉并發(fā)癥，無(wú)不良反應(yīng)，待痊愈后出院。

　　2、討論

　　重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)興奮傳遞功能障礙，合并骨骼肌無(wú)力的慢性病。目前較為明確是神經(jīng)接頭突觸前神經(jīng)末梢處發(fā)生功能和形態(tài)異常。多數(shù)研究者認(rèn)為重癥肌無(wú)力是一種自身免疫病，以胸腺為主的免疫反應(yīng)異常可能是肌無(wú)力的重要原因。臨床癥狀主要為上瞼下垂、斜視等。當(dāng)全身肌肉受累時(shí)，變現(xiàn)為四肢無(wú)力、呼吸不暢。橫紋肌極易疲勞，晨輕暮重。

　　對(duì)于此病患者，麻醉醫(yī)生術(shù)前應(yīng)對(duì)病情有充分了解，了解肌肉軟弱的程度以及對(duì)新斯的明的反應(yīng)，以便掌握術(shù)中用藥量。麻醉前用藥以劑量小、能鎮(zhèn)靜、又不抑制呼吸為原則。病情較輕者可用適量苯巴比妥、哌替啶或地西泮；病情重者鎮(zhèn)靜藥宜減量或不用。為抑制呼吸道分泌物及預(yù)防抗膽堿酯酶藥副作用，應(yīng)常規(guī)用阿托品。麻醉的關(guān)鍵在于防治呼吸危象。

　　麻醉方式以對(duì)機(jī)體影響小、副作用小的局麻或椎管內(nèi)麻醉為妥。胸腺手術(shù)以全麻為妥。應(yīng)盡量采用清醒氣管內(nèi)插管；或在小劑量鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥配合表面麻醉下完成插管。琥珀膽堿為本癥唯一可安全采用的肌松藥，但仍可能因脫敏感阻滯而出現(xiàn)延遲性呼吸抑制副作用。重癥肌無(wú)力的病人對(duì)非除極肌松藥呈高敏性，只需要通常計(jì)量的1/5～1/4。吸入麻醉藥的神經(jīng)肌接頭阻滯強(qiáng)度依次為異氟烷+安氟烷+氟烷+氧化亞氮，可加重肌無(wú)力的程度。麻醉性鎮(zhèn)痛藥都有呼吸抑制副作用，應(yīng)慎用。

　　抗生素均有神經(jīng)肌接頭阻滯作用，應(yīng)避用。降壓藥六甲胺、單胺氧化酶抑制劑等均增強(qiáng)非去極化肌松藥，應(yīng)慎用。利尿藥促使血鉀降低，可加重肌無(wú)力。綜上所述，MG是一種獲得性自身免疫性疾病，患者平時(shí)活動(dòng)量少，心血管儲(chǔ)備功能一般較差，對(duì)麻醉耐受性差，尤以麻醉術(shù)后容易發(fā)生呼吸衰竭，所以麻醉管理中尤應(yīng)注意。麻醉前準(zhǔn)確估計(jì)病情，做好充分準(zhǔn)備，使病人處于最佳狀態(tài)，降低手術(shù)和麻醉的危險(xiǎn)性，針對(duì)容易發(fā)生呼吸衰竭的原因采取相應(yīng)措施，盡量減少麻醉手術(shù)刺激致肌無(wú)力危象，避免乙酰膽堿酯酶藥過(guò)量致膽堿能危象，注意麻醉藥物的殘余作用等。

　　此例病人于誘導(dǎo)是給予非除極化肌松藥14mg，基本接近于其他未患重癥肌無(wú)力的患者，并未使用通常計(jì)量的1/5～1/4，患者蘇醒時(shí)間較一般病人晚5min～10min，但是對(duì)新斯的明敏感度尚可，在手術(shù)結(jié)束時(shí)，拔除氣管導(dǎo)管后送入蘇醒室觀察，半小時(shí)后肌力恢復(fù)，送回病房。此病例說(shuō)明對(duì)新斯的明敏感度尚可的患者，可以酌情使用非除極化肌松藥進(jìn)行麻醉誘導(dǎo)，做好麻醉前充分的準(zhǔn)備，可以進(jìn)行常規(guī)麻醉，但是一定要嚴(yán)密觀察術(shù)中以及術(shù)后的肌力恢復(fù)情況。

　　胸腺瘤的分型與重癥肌無(wú)力

　　重癥肌無(wú)力常常合并有胸腺的病變，而胸腺的病變包括胸腺增生和胸腺瘤，我們今天暫不介紹胸腺增生，先來(lái)講一講胸腺瘤的分型及其與重癥肌無(wú)力之間的關(guān)系。

　　首先，我們來(lái)講一講胸腺瘤誘發(fā)重癥肌無(wú)力的主要機(jī)制：胸腺瘤中含有大量針對(duì)乙酰膽堿受體（AChR抗原）的特異性自身免疫T細(xì)胞，T細(xì)胞產(chǎn)生針對(duì)乙酰膽堿受體的抗體，導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭處的乙酰膽堿受體數(shù)量明顯下降，因此使神經(jīng)沖動(dòng)不能充分下傳，最終導(dǎo)致骨骼肌收縮無(wú)力而產(chǎn)生各種肌無(wú)力癥狀。

　　WHO根據(jù)胸腺瘤的組織細(xì)胞學(xué)特征將胸腺瘤分為6型，分別為A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6型。其中A型和AB型為良性腫瘤，B1型為低度惡性，B2型為中度惡性，B3型與C型胸腺癌均為高度惡性。

　　最后，胸腺瘤分型與重癥肌無(wú)力到底有什么關(guān)系呢？

　　雖說(shuō)胸腺瘤有六個(gè)分型，MG合并的胸腺瘤可以是WHO分類的A、B1-3、AB、C中的任意類型。其中，多為B型胸腺瘤，尤以B2型為著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比單純MG嚴(yán)重，大多數(shù)患者需依賴免疫抑制治療。

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