胸腺腫瘤包括胸腺瘤和胸腺癌。本文討論的是胸腺瘤，WHO在組織學(xué)上分為A型、AB型、B1型、B2型和B3型。

　　由于它的復(fù)發(fā)、侵襲和轉(zhuǎn)移特性，所有的胸腺瘤都是惡性腫瘤。它們的發(fā)病率較低，且通常表現(xiàn)為惰性生長，因而常與良性腫瘤混淆。大約三分之一的胸腺瘤與重癥肌無力有關(guān)，很多患者切除胸腺瘤后會顯著改善肌無力癥狀。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)胸腺瘤，即應(yīng)爭取手術(shù)切除。完全性切除是最重要的治療措施，它的治愈率很高。

　　胸腺瘤可以合并多種疾病，特別是一些與自身免疫紊亂有關(guān)的疾病，如：重癥肌無力、純紅再障、甲亢、紅斑狼瘡、銀屑病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎炎腎病綜合征、低球蛋白血癥、干燥癥、血小板減少性紫癜等。治療胸腺瘤后，這些合并癥的轉(zhuǎn)歸也并不一致。

　　治療

　　幾乎所有的Ⅰ期和Ⅱ期病人都可以完全切除，Ⅲ期患者有27%-44%可以完全切除。一些單位在Ⅱ期和Ⅲ期患者術(shù)后通常采用輔助放療。Ⅳa期患者通常采用廣泛切除和術(shù)后放療，化療與否各家意見不盡相同。

　　手術(shù)

　　顯微鏡下可以看到胸腺細(xì)胞會移行到鄰近組織，所以多數(shù)醫(yī)療中心會行En-bloc切除（包括胸腺和鄰近的結(jié)締組織）。完全性切除是與預(yù)后關(guān)系最密切的因素，所以外科醫(yī)生應(yīng)該盡一切努力做到完全切除。在一些病例中，這包括了切除和重建。

　　化療

　　有些單位對III和IV期患者采取術(shù)前化療，以提高R0切除率。晚期患者以化療為主，化療方案也多是順鉑為基礎(chǔ)。

　　放療

　　I和II期胸腺瘤R0切除術(shù)后一般不必放療。R0切除的患者采用術(shù)后放療一般沒有生存獲益，即使過去經(jīng)常這么做。但在NCCN指南，Ⅱ到Ⅳ期術(shù)后都推薦了放療。對于局部晚期患者，國內(nèi)很多單位開展了術(shù)前新輔助放療或化放療；不過，NCCN指南推薦的是新輔助化療。

　　胸腺瘤屬胸外科常見疾病，目前在各家醫(yī)院廣泛開展診治工作。談及胸腺瘤各型各期的準(zhǔn)確定性及治療方案，國內(nèi)外各家醫(yī)院及研究所提出的論點(diǎn)差異較大。

　　直至今日，國際醫(yī)師協(xié)會尚未能制訂出統(tǒng)一的治療方案。本文將近年來胸腺瘤的診療現(xiàn)狀及其新進(jìn)展進(jìn)行綜述，供大家參閱。

　　準(zhǔn)確概念

　　胸腺瘤并非胸腺腫瘤，僅指來源于胸腺上皮的腫瘤。起源于胸腺淋巴細(xì)胞可以生成霍奇金淋巴瘤，起源于胸腺內(nèi)分泌細(xì)胞可以生成胸腺類癌、小細(xì)胞癌，其他少見類型如脂肪瘤、胸腺囊腫、生殖細(xì)胞來源腫瘤等。

　　臨床上90%的胸腺腫瘤都是胸腺瘤，但不能把兩者概念混為一談。胸腺瘤生長緩慢，被稱之為「惰性腫瘤」。因I、II期胸腺瘤切除后復(fù)發(fā)率低，既往有「良性胸腺瘤」說法，目前認(rèn)為胸腺瘤系潛在惡性腫瘤，應(yīng)注意監(jiān)視。

　　流行病學(xué)

　　在中國，胸腺瘤的年發(fā)病率約為0.15%-0.17%，占全部惡性腫瘤的0.2%-1.5%，可能與EB病毒感染、電離輻射及遺傳基因有關(guān)。

　　據(jù)美國國家癌癥研究所（NCI）統(tǒng)計顯示男女發(fā)病比例基本相當(dāng)，高發(fā)年齡位于40-60歲，年齡越小，腫瘤惡性程度越高。在胸外科，胸腺瘤卻是最為常見的前縱隔腫瘤，占47%-50%，在所有縱隔腫瘤中占20%，其中10%異位于頸部或中后縱隔。

　　臨床表現(xiàn)

　　30%-50%胸腺瘤患者無不適，此類人群多在體檢或治療其他疾病時發(fā)現(xiàn)，大部分病人腫瘤屬包膜完整、體積較小的Masaoka分期I-II期。當(dāng)胸腺瘤增大時會對周圍臟器產(chǎn)生壓迫，患者產(chǎn)生胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀。

　　當(dāng)腫瘤侵犯上腔靜脈、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)、食道、心包等重要結(jié)構(gòu)時會出現(xiàn)顏面水腫、眼瞼下垂、聲音嘶啞、吞咽困難、心包壓塞等惡劣并發(fā)癥。

　　約30%胸腺瘤患者會出現(xiàn)副瘤綜合征，其中重癥肌無力（MG）最多見，報道顯示10%-50%，且多見于B2型胸腺瘤，其余包括：單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、甲狀腺炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、低丙種球蛋白血癥、多肌炎、腎病綜合征、Sjogren綜合征等。

　　胸腺是內(nèi)分泌器官，也是淋巴器官，是T淋巴細(xì)胞成熟的場所，參與自身免疫過程，可能是胸腺瘤并發(fā)副瘤綜合征的原因，具體機(jī)制至今尚未能完全闡明。

　　診斷及鑒別診斷

　　胸腺瘤診斷主要依靠胸部CT?？v隔云集氣管、食管、心臟及大血管，由于上述臟器的遮擋，胸片僅能發(fā)現(xiàn)體積大的胸腺瘤，表現(xiàn)為縱隔增寬，單純依賴胸片易漏診。

　　胸部增強(qiáng)CT為診斷胸腺瘤最實(shí)用的影像學(xué)方法，不僅能發(fā)現(xiàn)體積較小的胸腺瘤，辨別位置，且能很好地了解胸腺瘤的包膜是否完整，腫瘤對周圍臟器的浸潤情況，初步判斷良惡性，并指導(dǎo)外科醫(yī)師制訂手術(shù)方案，提示術(shù)中需注意避免誤傷的結(jié)構(gòu)。

　　非侵襲性胸腺瘤表現(xiàn)為圓形或類圓形實(shí)質(zhì)性腫塊，包膜完整，邊界清晰，與周圍結(jié)構(gòu)間存在低密度結(jié)構(gòu)，易完整切除。侵襲性胸腺瘤形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀沿周圍臟器間隙浸潤性生長，常有囊變壞死，偶見鈣化。

　　MRI相對于CT無明顯優(yōu)勢。氟-18-脫氧葡萄糖（FDG）正電子發(fā)射成像可以根據(jù)FDG攝取程度確定腫瘤的惡性程度并發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移。副瘤綜合征提示胸腺瘤可能，一些微小胸腺瘤也因此被篩選出來。

　　胸腺瘤確診需病理，細(xì)針穿刺活檢（fine-needleaspiration，F(xiàn)NA）腫瘤由于標(biāo)本少、診斷率低，已基本棄用，介入粗針活檢或經(jīng)縱隔鏡或胸腔鏡活檢腫瘤是當(dāng)前主流手段，相關(guān)報道確診率達(dá)60%-100%，偶有通過奧曲肽掃描（octreotidescanning）確診報道，但未能推廣。

　　需要強(qiáng)調(diào)的是，活檢術(shù)僅適用于一些晚期胸腺瘤已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或瘤體包繞大血管、氣管已失去切除機(jī)會（隨著手術(shù)技能的提高，胸腺瘤切除率逐漸提高，活檢術(shù)呈下降趨勢。

　　需要與胸腺瘤鑒別的是淋巴瘤、巨淋巴結(jié)增生癥（castle-man’sdisease）、畸胎瘤、胸廓內(nèi)甲狀腺腫、縱隔型肺癌等。淋巴瘤、巨淋巴結(jié)增生癥起源于淋巴結(jié)，可以位于其他縱隔分區(qū)或肺門。

　　CT顯示淋巴瘤密度均勻，增強(qiáng)描述顯示輕度強(qiáng)化，包繞血管生長，形如「半月」征，但不易壓迫血管，區(qū)別于侵襲性胸腺瘤？胸廓內(nèi)甲狀腺腫患者?？稍陬i部捫及腫大甲狀腺，CT見腫塊上極與頸部甲狀腺相連，密度不均，部分伴鈣化。縱隔型肺癌往往偏一側(cè)縱隔胸膜，形狀不規(guī)則，雖與縱隔關(guān)系密切，但起源于肺。

　　腫瘤分型與分期

　　WHO在1999年制訂胸腺瘤組織學(xué)分型，沿用至今A型胸腺瘤：髓質(zhì)型或梭形細(xì)胞胸腺瘤；B1型胸腺瘤：富含淋巴細(xì)胞胸腺瘤；B2型胸腺瘤：皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌；AB型胸腺瘤：混合型胸腺瘤；C型胸腺瘤：胸腺癌。

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