具體了解胸腺瘤患者的發(fā)病癥狀
一、胸悶咳嗽
劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴(yán)重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
二、胸痛
胸痛的性質(zhì)無特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對癥處理,未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當(dāng)大體積,壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。
三、胸腺瘤合并綜合征
胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無力(MG)、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。
那么,臨床上胸腺瘤的并發(fā)癥有哪些呢?
1.重癥肌無力(MG)
長期以來人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關(guān)。重癥肌無力臨床上可分為3型,如眼瞼下垂、視物長久疲勞、復(fù)視等為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠(yuǎn)需坐下休息為軀干型;咀嚼吞咽費(fèi)力,甚至呼吸肌麻痹為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象,病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。
外科治療重癥肌無力的適應(yīng)證為:伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無力、服抗乙酰膽堿酯酶藥物劑量不斷增加而癥狀不減輕,或出現(xiàn)肌無力危象以及反復(fù)呼吸道感染。
2.單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)
與胸腺瘤并存疾病之一是單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。純紅再障可為原發(fā)的,原因不清,也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。實(shí)驗(yàn)研究表明,PRCA是一自身免疫性疾病,未知原因?qū)е录t細(xì)胞抗原的自身免疫反應(yīng),這些抗原可存在于人體胸腺內(nèi)。胸腺瘤本身對紅細(xì)胞生長并無直接作用,可能的情況是胸腺瘤可增強(qiáng)免疫系統(tǒng)的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統(tǒng)所誘發(fā)。
3.腎病綜合征腎炎
腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明了。腎病綜合征可以是某些腫瘤,如霍奇金病全身表現(xiàn)的一部分??赡艿慕忉屖牵叵倭雠c腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)。
哪些原因引起胸腺瘤疾病
(一)發(fā)病原因
起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見,占胸腺腫瘤的95%,在整個縱隔腫瘤中排次第1~3位。絕大多數(shù)胸腺瘤在組織細(xì)胞學(xué)上呈良性表現(xiàn),但其中一部分在生物學(xué)行為上呈侵襲性生長,屬于惡性胸腺瘤。惡性胸腺瘤還包括胸腺癌,即組織細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)呈典型的惡性特征.
(二)發(fā)病機(jī)制
多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長,有完整包膜,即使瘤體較大,也容易完整切除。30%~60%的胸腺瘤呈浸潤性生長??芍苯忧址钢車M織和器官,如縱隔胸膜、心包、肺、大血管及神經(jīng),向頸部延伸侵及甲狀腺,向下通過主動脈裂孔播散到膈下肝、腎及腹腔血管周圍。胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對較少,可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié)、肺門淋巴結(jié)、頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)、腋窩淋巴結(jié)、肝門和腸系膜淋巴結(jié)等。血行轉(zhuǎn)移更為少見,轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺、肝、骨、腎、腦、脾、腎上腺、乳腺和卵巢等。
病理特征:所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細(xì)胞。僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細(xì)胞組成,絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合組成的。
1.肉眼檢查胸腺瘤的體積變化不一,可1.5~25cm,以5~8cm多見。重量為10~1750g,通常在20~200g為多。顏色為深褐色或灰紅色,外形多呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形,表面常為結(jié)節(jié)狀,良性者包膜完整,與周圍無粘連。惡性者浸潤性生長,包膜不完整,表面粗糙,可累及胸膜、心包、大血管。腫瘤質(zhì)地軟,半數(shù)以上包膜外附有殘存退化胸腺脂肪組織。腫瘤腫瘤多數(shù)為實(shí)質(zhì)性,切面為分葉狀,有明顯的灰白色纖維組織間隔。切面灰紅色或灰白色,呈粗或細(xì)顆粒狀,常伴有出血或囊性變。囊的大小不等,由0.2cm之微囊到直徑10cm左右的大囊,甚至瘤體的大部分為囊變者也不少見。一般囊壁薄而光滑,內(nèi)含清液或血性液??山?jīng)常見到各種退行性變。如出血、鈣化和囊性變等。除了整個胸腺組織已被胸腺瘤組織所取代外,絕大多數(shù)胸腺瘤與正常胸腺組織相接壤。
2.鏡下結(jié)構(gòu)Victor和Thomas研究證明,所有胸腺瘤均衍生于胸腺上皮細(xì)胞,其上皮成分可用免疫組織化學(xué)技術(shù)來確認(rèn)。
Lewis等建議對胸腺瘤作如下劃分:①上皮細(xì)胞型胸腺瘤即上皮細(xì)胞占腫瘤細(xì)胞總數(shù)的66%以上;②淋巴細(xì)胞型胸腺瘤即淋巴細(xì)胞占腫瘤細(xì)胞總數(shù)的66%以上;③均不符合上述兩種類型腫瘤時劃歸混合型胸腺瘤;④腫瘤由變異的上皮細(xì)胞構(gòu)成的劃歸紡錘形細(xì)胞型胸腺瘤。因此也有人稱之為上皮細(xì)胞型的一個亞型。
分類:國內(nèi)多傾向于根據(jù)細(xì)胞形態(tài)的特點(diǎn)與相對數(shù)量比例分型,未作明確數(shù)量概念的劃分,為下述4種類型。
(1)上皮細(xì)胞型:占胸腺瘤的27%~34%。以上皮細(xì)胞為主組成。上皮細(xì)胞大小不一,形態(tài)變化較復(fù)雜。有圓形、卵圓形或梭形,胞質(zhì)淡而透亮為嗜伊紅染色或嗜雙色染色,細(xì)胞邊界多不清楚。細(xì)胞核染色質(zhì)均勻,核仁明顯,其形態(tài)較為規(guī)則,核膜清晰。細(xì)胞有成群聚集的習(xí)性,排列呈片狀、巢狀、條索狀、線網(wǎng)狀、裂隙狀或假菊形團(tuán)等多種形態(tài)。血管較豐富,瘤細(xì)胞團(tuán)被纖維組織所包繞,內(nèi)有分散、數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞。
電鏡下可見上皮細(xì)胞的張力原纖維和橋粒等特征。
上皮細(xì)胞型胸腺瘤無惡性腫瘤的細(xì)胞學(xué)特性,僅有2%的上皮細(xì)胞型胸腺瘤發(fā)生非典型改變,呈多形性,核與胞質(zhì)比例增加,核染色質(zhì)深密,核仁可見少量分裂象,此型常見浸潤性生長并偶見瘤內(nèi)壞死區(qū)。
(2)淋巴細(xì)胞型:占20%~27%。主要成分為淋巴細(xì)胞,
淋巴細(xì)胞的體積較小,圓形,細(xì)胞核較大呈網(wǎng)狀,核仁不清,發(fā)育成熟且沒有非典型性表現(xiàn)。呈彌漫性增生或結(jié)節(jié)狀增生,時見淋巴生發(fā)中心。小葉間隔多少不一,其中有散在或灶性、巢狀的上皮細(xì)胞。常見哈氏小體和微小鈣化。血管較豐富,瘤內(nèi)有時可見毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的明顯增生。胸腺瘤中的淋巴細(xì)胞對單克隆和多克隆抗血清標(biāo)記物的反應(yīng)與正常胸腺組織中的淋巴細(xì)胞是一致的,沒有惡變的征象。
(3)混合型:占40%~55%。上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞數(shù)量大致相等,呈彌漫性混合或結(jié)節(jié)狀混合,或兩種細(xì)胞成分呈區(qū)域性分布,分界明顯。常常在一個腫瘤的不同切面可見其細(xì)胞形態(tài)成分很不一致。間質(zhì)中結(jié)締組織可明顯增生。
(4)梭形細(xì)胞型:占2%~4%。不少學(xué)者認(rèn)為其為上皮細(xì)胞的變異型。細(xì)胞和細(xì)胞核均呈梭形,排列緊密,有時呈漩渦狀或柵欄狀。血管較豐富。常與上皮細(xì)胞混雜存在,兩者有移行關(guān)系。電鏡下可見橋粒連接。
胸腺瘤的病理組織類型與分期無直接關(guān)系。胸腺瘤的分期有多種方案,下述方案較簡單實(shí)用,如表2所示。
然而,梭形細(xì)胞型大多包膜內(nèi)生長,而上皮細(xì)胞型易包膜外浸潤生長,因此多數(shù)文獻(xiàn)報道,上皮細(xì)胞型胸腺瘤以Ⅱ、Ⅲ期多見。
胸腺瘤在各分期中所占的比例,多數(shù)文獻(xiàn)報道:2/3的胸腺瘤為Ⅰ期,不到1/3的胸腺瘤為Ⅱ~Ⅲ期。
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