漏斗胸是一種先天性的胸廓畸形,主要累及前胸壁,發(fā)生率為0.1%個新生兒,多數(shù)在出生時就發(fā)現(xiàn)胸廓畸形,隨著年齡的增長而加重,青春發(fā)育期胸廓畸形發(fā)展加速,很少能自愈或通過鍛而自愈。漏斗胸的病因?qū)W仍就不明,可能是由于肋軟骨的過渡不平衡生長所致,漏斗胸具有遺傳性,大約40%的漏斗胸病人的親屬中有漏斗胸患者,男性的發(fā)病率為女性的5倍,黑人及拉丁裔很少發(fā)病,漏斗胸的發(fā)病率為雞胸的6倍。輕度畸形無癥狀者定期隨訪。疾病有隨生長而加重的趨勢,尤其是生長發(fā)育期,可在6-12個月內(nèi)由輕度--重度。
漏斗胸手術(shù)的年齡分組
兒童<11
青少年11-18
成人>18
手術(shù)指征:
1.病史、體檢、胸部CT、肺功能、心功能(EKG/心超)
2.有臨床癥狀、重度畸形、或隨訪中癥狀加重
3.胸部CT顯示:心臟、肺受壓,CT指數(shù)≧3.25(對于不對稱性漏斗胸或扁平胸,CT指數(shù)的使用可能存在誤差)
4.心臟受壓或移位伴二尖瓣脫垂,有心臟雜音、傳導系統(tǒng)異常,漏斗胸病人中約15-40%存在二尖瓣脫垂,半數(shù)病人在漏斗胸矯正后二尖瓣脫垂消失
5.肺功能檢查顯示限制性或阻塞性肺通氣功能障礙
6.復發(fā)性漏斗胸
7.胸廓矯形或漏斗胸兼顧胸廓矯形
術(shù)前應詢問本人或家人有無金屬過敏史,過敏者可用鈦合金。
漏斗胸病人的鍛煉
輕--中度的漏斗胸進行體能及形體訓練
目的
改善心肺功能
改善體型:漏斗胸姿勢會加重漏斗胸畸形
增加胸腔的容量
阻止輕度畸形病情加重
鍛煉延緩中重度畸形病情發(fā)展,使病人有機會在最佳年齡段(發(fā)育前)手術(shù)。
鍛煉內(nèi)容
呼吸訓練
形體訓練
各種有氧運動
游泳、跑步
6-12月重新評估一次
術(shù)后鍛煉在6-8周后開始,鍛煉內(nèi)容同上
植入物感染
發(fā)生率<1%
可通過口服長效抗生素治療
抗生素治療直至ESR、C反應蛋白恢復正常方可停藥
一般不需拔鋼板
植入物過敏
術(shù)后金屬過敏可口服小劑量的強的松,直至ESR、C反應蛋白恢復正常方可停藥
影響手術(shù)效果的因素
鋼板放置的時間
2年以內(nèi)復發(fā)與鋼板放置的時間成反比
2年以后這種差別不明顯
建議鋼板放置的時間為3年
年齡
發(fā)育前拔除鋼板復發(fā)的機會較高,除非進行相應的運動鍛煉,理想的矯正年齡為發(fā)育前
胸壁有彈性、可塑性強
病人恢復快疼痛輕
生長發(fā)育期鋼板在體內(nèi),復發(fā)幾乎不可能
術(shù)后復發(fā)率為5%(0-33%)
原因:
鋼板固定不牢靠(weakbar)
拆鋼板過早(<2年),兒童6個月內(nèi)拆鋼板復發(fā)率較高
Marfan’s綜合癥
再次手術(shù)
初次手術(shù)的年齡平均9歲(1-19)
復發(fā):Ravitch術(shù)后7年
NUSS術(shù)后當即或14月后
再次手術(shù)年齡:16歲(3-25)
手術(shù)指征:所有復發(fā)者
結(jié)果:與初次手術(shù)基本相同
漏斗胸(funnelbreast)為最常見的先天性胸骨畸形,約占胸壁畸形的85%左右,是胸廓全體發(fā)生變形的一種畸形。為胸骨向下凹陷,與其相連的肋軟骨也隨之向背側(cè)凹陷,多從第3肋軟骨開始到第7肋軟骨,在胸骨劍突上為凹陷的最低點,漏斗胸嚴重者胸骨最深凹陷可觸及脊柱,劍突的前端向前方翹起,肋弓部向外突出,形成船樣或漏斗樣畸形。
出現(xiàn)漏斗胸的病因主要有以下幾個方面,請看具體介紹:
一、發(fā)病原因:
漏斗胸畸形的原理尚未明確,大多數(shù)人認為漏斗胸是胸骨體(特別是劍突根部)及其相應兩側(cè)第3~6肋軟骨向內(nèi)凹陷,致使前胸壁狀似漏斗狀的胸廓異?,F(xiàn)象,是胸壁最常見的先天性畸型,漏斗胸的患者肋骨及肋軟骨生長過長,將胸骨下端向內(nèi)頂入,而造成在外觀上呈現(xiàn)胸前壁向內(nèi)凹陷情形,使胸腔空間變小,并且壓迫到心臟及肺臟,而心肺的功能也會受到影響。
二、遺傳因素:
男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰,而無家族史者,漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關(guān)。
三、生理因素:
有人認為此畸形是由于肋骨生長不協(xié)調(diào),下部較上部小,擠壓胸骨向后而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。
四、其他因素:
1、多認為漏斗胸是由于下胸部的肋骨和肋軟骨生長發(fā)育過度,擠壓胸骨移位代償性向后移位所致。
2、有人認為是膈肌發(fā)育異常,膈肌中心腱縮短,膈肌功能性異常,但膈肌發(fā)育異常理論尚未得到充分證實。
3、呼吸道梗阻使得患兒出現(xiàn)吸氣性呼吸聞難而用力吸氣,呼吸肌牽拉胸壁向后運動,長時間就會形成漏斗胸。
漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關(guān)。還有可能此畸形是由于肋骨生長不協(xié)調(diào),下部較上部小,擠壓胸骨向后而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。
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