胸腺瘤為來源于胸腺上皮細胞的腫瘤。與其他腫瘤不同,根據(jù)組織學不能確定胸腺瘤的良惡性質,其良惡性需依據(jù)有無包膜浸潤、周圍器官侵犯或遠處轉移來判斷。有些學者用“良性胸腺瘤”來形容無侵襲的胸腺瘤。事實上,包括i期在內的任何組織類型的胸腺瘤患者行手術切除后都可發(fā)生復發(fā)和轉移,所以目前認為所有的胸腺瘤均是潛在惡性的,“良性胸腺瘤”這個術語應棄用。為避免提及“惡性”,目前主張將胸腺瘤分為非侵襲性和侵襲性兩種。一般說,30%~40%的胸腺瘤是侵襲性的。傳統(tǒng)的組織學分類是根據(jù)瘤體內非瘤性淋巴樣細胞與腫瘤上皮細胞的比例制定的,分為淋巴細胞型、混合細胞型、上皮細胞型,這種分類已沿用多年,但因它不能確定腫瘤的良惡性,更不能判斷預后,而且大多數(shù)患者是混合型,所以對臨床的指導意義不大。1985年muler.hermelink等提出一種新的分類法:以組織學和免疫表型為依據(jù)進行分型,類似于胸腺的皮質區(qū)或髓質區(qū),分為髓質型、混合型、皮質為主型及皮質型,這種分類法被廣泛應用。為了使胸腺瘤的組織學分型能更好地與疾病的侵襲性及預后聯(lián)系起來,1999年who制定了一種最新的胸腺上皮腫瘤分類法,它采用muller-hermelink分類法,并根據(jù)上皮細胞形態(tài)及淋巴細胞與上皮細胞的比例進行分類,將胸腺瘤分為a、b、ab3型,a型腫瘤由梭形腫瘤上皮細胞構成,不含非典型或腫瘤淋巴細胞;b型腫瘤由圓形上皮樣細胞組成;ab型為二者混合表現(xiàn),與a型相似,但含腫瘤淋巴細胞。根據(jù)上皮細胞成比例地增加和不典型腫瘤細胞的出現(xiàn),又將b型腫瘤分成3種亞型:b1型、b2型、b3型。所有的胸腺癌為c型。新的who分類與muller—hermelink分類的關系見表
表胸腺瘤who分類與muller—hermelink分類的關系
who分類muller-ttermelink分類
a型胸腺瘤髓質型胸腺瘤
ab型胸腺瘤混合型胸腺瘤
b1型胸腺瘤皮質為主型胸腺瘤
b2型胸腺瘤皮質型胸腺瘤
b3型胸腺瘤分化好的胸腺癌
c型胸腺瘤惡性胸腺癌
1.5%的胸腺瘤為a型,1/3為ab型,10%~20%為b1型,20%~35%為b2型,10%~15%為b3型。迄今已有幾項研究評價了who分類系統(tǒng)的意義。okumura等總結了273例胸腺瘤患者,a、ab、b1、b2、b3各型中侵襲性胸腺瘤的比例分別為11.1%、41.6%、47.3%、69.1%、84.6%,20年生存率分別比較,b2、b3型腫瘤侵襲性較高,患者生存期較短
1、重癥肌無力(MG)
長期以來人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關。重癥肌無力臨床上可分為3型,如眼瞼下垂、視物長久感疲勞、復視,為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠需坐下休息,為軀干型;咀嚼吞咽費力,甚至呼吸肌麻痹,為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象,病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。目前認為重癥肌無力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變,不能控制某些禁忌細胞株而任其分化增殖,對自身成分(橫紋肌)發(fā)生免疫反應,出現(xiàn)肌無力。治療重癥肌無力多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物,如吡啶斯的明,近年來又加用免疫抑制劑,如激素、環(huán)磷酰胺等。外科治療重癥肌無力的適應證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者,服抗乙酰膽堿酯酶藥物,劑量不斷增加而癥狀不減輕,或出現(xiàn)肌無力危象以及反復呼吸道感染。
2、單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)
與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細胞再障。純紅再障可為原發(fā)的,原因不清。也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。實驗研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因導致紅細胞抗原的自身免疫反應,這些抗原可存在于人體胸腺內。胸腺瘤本身對紅細胞生長并無直接作用,可能的情況是胸腺瘤可增強免疫系統(tǒng)的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統(tǒng)所誘發(fā)。
3、腎病綜合征腎炎
腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關系尚不明了,腎病綜合征可以是某些腫瘤,如霍奇金病,全身表現(xiàn)的一部分??赡艿慕忉尀樾叵倭雠c腎小球腎炎的抗原抗體復合物形成交叉反應緣故。
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