胸腺瘤是最常見的前縱隔原發(fā)腫瘤之一，是一組來源于不同胸腺上皮細(xì)胞，具有獨(dú)特臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。絕大多數(shù)胸腺瘤位于前上縱隔的胸腺部位，極少數(shù)可異位發(fā)生在后縱隔、下頸部、肺門周邊、胸膜或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。

　　較小的胸腺瘤可沒有任何癥狀。腫瘤生長到一定體積時(shí)，會產(chǎn)生周圍組織壓迫、刺激癥狀如胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適等。胸透、胸片或胸部ct檢查可發(fā)現(xiàn)縱隔腫物。當(dāng)腫瘤壓迫無各靜脈或上腔靜脈可產(chǎn)生相應(yīng)梗阻表現(xiàn)。良性胸腺瘤生長緩慢，如癥狀短期迅速加重，出現(xiàn)嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液，心包積液，周身關(guān)切骨骼疼痛，均提示侵襲性可能。胸腺瘤可能合并重癥肌無力（mg）、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（prca）、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等，其中以重癥肌無力最為多見。海軍總醫(yī)院胸外科尚立群

　　分型

　　傳統(tǒng)分型以占80%以上的細(xì)胞成分命名，分為上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和上皮淋巴細(xì)胞混合型。

　　另有將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型，皮質(zhì)型又分為皮質(zhì)為主型和“單純”皮質(zhì)型2個(gè)亞型。

　　目前采用的多是1999年who對胸腺瘤的組織學(xué)分型：

　　a型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。

　　ab型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。

　　b型胸腺瘤：被分為3個(gè)亞型；

　　b1型胸腺瘤：即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；

　　b2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤；

　　b3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。

　　c型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。

　　胸腺瘤分期

　　i期：肉眼見完整包膜，無鏡下包膜外侵犯；

　　ii期：鏡下侵出包膜或肉眼見侵犯縱隔脂肪組織或縱隔胸膜；

　　iii期：肉眼見侵犯鄰近結(jié)構(gòu)（如：心包、大血管或肺）；

　　iva期：胸膜腔播散（胸膜或心包轉(zhuǎn)移）；

　　ivb期：淋巴或血源轉(zhuǎn)移，胸腔外播散（以骨轉(zhuǎn)移最為常見）。

　　像任何縱隔腫瘤一樣，胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀—合并綜合征，小的胸腺瘤多無臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)。下面我們看一下胸腺瘤的癥狀到底有哪些呢？

　　腫瘤生長到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛，胸悶，咳嗽及前胸部不適，胸痛的性質(zhì)無特征性，程度不等，部位也不具體，一般講比較輕，常予對癥處理，未做進(jìn)一步檢查，癥狀遷延時(shí)久，部分病人行X線檢查，或某些病人在體查胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影，被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長到相當(dāng)大體積，壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)，劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)切骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

　　胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力(MG)，單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)，低球蛋白血癥，腎炎腎病綜合征，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，皮肌炎，紅斑狼瘡，巨食管癥等。

　　雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤，但絕大多數(shù)是在50～60歲，兒童胸腺瘤非常少見，胸腺瘤的發(fā)生率男女之間的差別不明顯，大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀，多是在胸部X線體檢時(shí)被查出腫瘤，隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵，患者表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，全身反應(yīng)及伴發(fā)疾病癥狀，胸壁受累病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛，肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛；氣管受壓出現(xiàn)咳嗽，氣促，胸悶，心悸等呼吸困難癥狀；喉返神經(jīng)受侵可出現(xiàn)聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹；上腔靜脈梗阻表現(xiàn)為面部青紫，頸靜脈怒張，如出現(xiàn)乏力，盜汗，低熱，消瘦，貧血，嚴(yán)重的胸痛以及心包積液，胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移，40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病。

　　其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病，這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起，也可能有某些巧合。

　　1、重癥肌無力

　　重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病，30%～70%患者伴有重癥肌無力，而重癥肌無力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤，發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10～15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)，重癥肌無力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn)，偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn)，或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)，合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見，其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型，梭形細(xì)胞型最少見，胸腺瘤可能有兩種作用，一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng)，另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng)，如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺，有助于治療重癥肌無力，而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后，則產(chǎn)生或加重重癥肌無力，Kimura報(bào)道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無力，胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好，其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。

　　2、紅細(xì)胞再生不良癥

　　很多患者同時(shí)合并血小板及白細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常，文獻(xiàn)報(bào)道5%～7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥，有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤，合并紅細(xì)胞再生不良癥的機(jī)制尚不完全清楚，可能與免疫抑制有關(guān)，證據(jù)表明：胸腺廇患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體，IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合成，這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤型的梭形上皮細(xì)胞型，切除腫瘤后，貧血癥狀可明顯改善，但是比單純的胸腺廇預(yù)后差。

　　3、低丙種球蛋白血癥

　　臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染，腹瀉，肺炎，淋巴結(jié)炎，過敏反應(yīng)延遲等，胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥，其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細(xì)胞型胸腺廇)，此類病人多見于老年人，主要是因?yàn)樾叵倭霾∪酥写嬖谝种票N球蛋白合成的抑制因子T細(xì)胞，但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細(xì)胞數(shù)測定仍在正常范圍，體外免疫學(xué)試驗(yàn)也在正常范圍，并通過臨床觀察，認(rèn)為切除胸腺瘤對改善低丙種球蛋白血癥并不起作用，預(yù)后較差。

　　4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見，214例胸腺瘤病人中，有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡，胸腺瘤切除對系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無明顯改善，200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺廇病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡，臨床觀察認(rèn)為胸腺瘤切除對其沒有影響，此類病人的預(yù)后差。

　　5、庫欣綜合征除胸腺瘤外還見于肺燕麥細(xì)胞癌，支氣管和胃的類癌，胰腺癌和甲狀腺樣癌等，它們的提取液中，都證實(shí)含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，有人用放射性免疫測定法證實(shí)，上皮細(xì)胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高，電子顯微鏡下也證實(shí)瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒。

　　6、伴發(fā)其他器官的腫瘤

　　胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤，其中的機(jī)制尚不清楚，17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤，腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后，但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前，提示早期行胸腺切除術(shù)，可能有助于預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。

　　胸腺瘤通常表現(xiàn)為前上縱隔腫塊，它可在常規(guī)體檢拍X線胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)或因它們引起胸廓結(jié)構(gòu)移位而出現(xiàn)癥狀時(shí)被發(fā)現(xiàn)，如咳嗽，呼吸困難，心悸及胸骨下和肩胛間劇痛，伴瘤癥狀的多樣性(如重癥肌無力，單純紅細(xì)胞系發(fā)育不全，低丙種球蛋白血癥等)可預(yù)示胸腺瘤的存在，胸腺瘤極少發(fā)生在異常部位，如后縱隔，肺實(shí)質(zhì)及頸部，異位現(xiàn)象與胸腺胚胎期發(fā)育缺陷有關(guān)，重癥肌無力對診斷胸腺瘤有決定性的意義，血液系統(tǒng)檢查也能幫助查明前縱隔腫瘤的性質(zhì)，某些胸腺瘤，由于組織學(xué)表現(xiàn)不是特別典型，必須與前縱隔的其他腫瘤相鑒別，如血管外皮細(xì)胞瘤，纖維組織細(xì)胞瘤和縱隔內(nèi)轉(zhuǎn)移性腺瘤，免疫組化組織染色技術(shù)可以幫助鑒別，因?yàn)樾叵倭錾掀ぜ?xì)胞有特殊的標(biāo)記物，其陽性發(fā)生率為：細(xì)胞角蛋白100%，胸腺素β-3為89%，胸腺素α-1為80%，Th-3小鼠胸腺營養(yǎng)細(xì)胞78%，Leu-7為67%，人胸腺皮質(zhì)上皮細(xì)胞(UH-1)60%。

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