胸腺瘤診療知識

　　一、西醫(yī)治療

　　治療原則：胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。理由是腫瘤繼續(xù)生長增大，壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀;單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性;而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。胸腺瘤的治療方法包括手術(shù)切除，放療和化學(xué)藥物治療。預(yù)測胸腺瘤的變化行為最重要的因素是腫瘤有無包膜。具備完整被膜且尚未密集地粘連于縱隔結(jié)構(gòu)的異常新生物中有85%～90%的病例可通過外科手術(shù)切除而得到治療。相反，那些侵入相鄰軟組織、肺部、大動脈外膜或心包的胸腺瘤在術(shù)后若不進行輔助性治療則很有可能復(fù)發(fā)。目前傾向采用以手術(shù)切除為主的綜合治療方案。

　　1、外科手術(shù)治療

　　胸腺瘤應(yīng)爭取手術(shù)治療，外科手術(shù)切除尤其是擴大胸腺切除術(shù)是目前國內(nèi)外學(xué)者公認的治療胸腺瘤之首選治療方法。也是胸腺瘤綜合治療的關(guān)鍵。手術(shù)指征：

　　1)包膜完整的胸腺瘤。

　　2)腫瘤外侵及周圍組織(縱隔、胸膜、心包)但能整塊切除者。

　　3)腫瘤侵及部分肺葉、左無名靜脈、部分主動脈外膜，部分上腔靜脈壁及一側(cè)膈神經(jīng)等周圍器官者，尚能完整或姑息性切除者。

　　4)腫瘤明顯外侵伴上腔靜脈綜合征，在腫瘤切除同時能行上腔靜脈人造血管移植者。

　　5)胸腺瘤伴重癥肌無力者。

　　6)巨大腫瘤化療或放療后相對縮小，術(shù)前判斷尚能完整切除者。

　　7)腫瘤巨大及壓迫癥狀嚴重，術(shù)前判斷雖不能完整切除腫瘤，但行姑息性切除尚能明顯緩解壓迫癥狀者。

　　2、手術(shù)切口選擇

　　1)胸骨正中切口：

　　由于胸腺瘤絕大多數(shù)位于前上縱隔，因此該切口是手術(shù)治療胸腺瘤的讎切口，其優(yōu)點在于：①充分暴露整個前縱隔，便于施行擴大胸腺切除術(shù)。②便于大血管的顯露，尤其是對胸腺后方的左無名靜脈、右側(cè)后方的上腔靜脈的解剖分離。一旦術(shù)中大血管意外損傷，在此切口暴露下，便于迅速控制處理，使手術(shù)安全可靠。③便于前肺門的顯露。在腫瘤外侵前肺門的情況下，便于解剖分離肺動靜脈，從而避免不必要的肺葉切除。

　　2)胸骨正中切口聯(lián)合單側(cè)胸前外側(cè)切口(即側(cè)T形切口)：

　　腫瘤體積巨大，且同時侵犯肺、上腔靜脈等重要器官，需要手術(shù)切除腫瘤同時切除一葉或一側(cè)肺，或同時行上腔靜脈切除、人造血管重建術(shù)時，此切口有其明顯的優(yōu)點：①使一側(cè)肺更清晰暴露在術(shù)野中，便于全肺或肺葉切除，有效避免術(shù)中肺動、靜脈的意外損傷;②便于上腔靜脈整體顯露，從而使上腔靜脈切除、人造血管移植術(shù)在充分暴露的術(shù)野內(nèi)順利進行;③巨大腫瘤若同時伴壁胸膜轉(zhuǎn)移，此切口便于同時行胸膜剝離術(shù)。

　　3)胸后外側(cè)切口：

　　對于腫瘤偏向一側(cè)中縱隔且瘤體較大的胸腺瘤可考慮選擇胸后外側(cè)切口。但術(shù)中須特別注意無名靜脈的保護，切忌誤傷。另此切口也不利于前縱隔脂肪組織(即內(nèi)含散在的胸腺集合組織)的清掃。

　　4)雙胸橫切口：

　　Patterson(1992)建議對瘤體巨大的中線位胸腺瘤采用雙側(cè)第4前肋間隙切開，胸骨橫斷的切開術(shù)。使得整個前縱隔和兩個胸腔間隙都充分得以暴露。但由于此切口創(chuàng)傷較大，一般不要輕易使用。

　　3、手術(shù)切除原則

　　1)不論腫瘤瘤體大小及外侵的程度，原則上都要行擴大胸腺切除術(shù)，以最大限度地減少腫瘤復(fù)發(fā)。擴大切除的范圍一般是指將腫瘤、胸腺和前縱隔的脂肪組織一并整塊切除。通常手術(shù)操作從膈肌水平由下而上沿心包和縱隔胸膜面解剖清掃所有的前縱隔脂肪組織，兩側(cè)達膈神經(jīng)，上達甲狀腺下極。尤其注意清掃左右無名靜脈、主動脈、上腔靜脈周圍的軟組織。從而有效保證所有可能存在于脂肪組織的胸腺集合組織或異位胸腺一并清除。

　　2)當腫瘤侵犯心包或與心包粘連緊密時，應(yīng)及時打開心包腔，切除所有受累及的心包。使手術(shù)操作既方便快捷又使病灶的清掃徹底可靠。

　　3)當腫瘤外侵至無名靜脈或與其緊密粘連時，左無名靜脈可以結(jié)扎切斷，術(shù)后一般無明顯影響。

　　4)當腫瘤侵及部分上腔靜脈時，在腫瘤切除的同時可行上腔靜脈部分側(cè)壁切除修補術(shù)，通常修補材料為心包、自體大隱靜脈、聚四氟乙烯血管補片、Teflon血管補片等。當上腔靜脈被腫瘤完全包繞，可同時行腫瘤及受侵上腔靜脈切除，并行上腔靜脈人造血管搭橋重建術(shù)(無名靜脈與右心房搭橋術(shù)，無名靜脈與心包內(nèi)上腔靜脈搭橋術(shù)等多種術(shù)式)。

　　5)當腫瘤直接外侵，累及一側(cè)肺時，在病人心肺功能允許的情況下，可在腫瘤切除的同時行肺葉或全肺切除。以達到最大限度地完整切除病灶的手術(shù)目的。

　　6)若腫瘤明確侵犯主動脈壁時，則可行腫瘤姑息性切除術(shù)。在主動脈壁的殘留病灶可行局部處理(電灼、氬氣燒灼、苯酚燒灼)，然后放置金屬夾標記物，待術(shù)后加行局部治療。

　　7)若腫瘤巨大，外侵嚴重，根本無法完整切除時，可考慮行姑息性減狀手術(shù)。即最大限度地切除病灶，殘留病灶在局部處理后放置金屬夾標記物待術(shù)后局部放療。但有的學(xué)者認為此種情況只需行活檢以確定病理類型，其治療只能依靠術(shù)后的放療與化療。若放療或化療腫瘤顯著縮小，則可考慮再次手術(shù)切除。手術(shù)結(jié)果：良性胸腺瘤的切除率十分樂觀，幾乎接近100%。而惡性胸腺瘤的切除率各國學(xué)者報道不一。完全切除率為60%左右，部分切除率不足30%，施行活檢者不超過20%。手術(shù)療效：胸腺瘤切除術(shù)的手術(shù)死亡率一般均較低。Pecarmona(1990)報道，Ⅰ期、Ⅱ期的淋巴細胞型胸腺瘤與I期混合型胸腺瘤，手術(shù)效果甚為樂觀，其術(shù)后5年生存率為100%，10～15年生存率為90%。Ⅰ期、Ⅱ期的上皮細胞型胸腺瘤，Ⅱ、Ⅲ期混合型胸腺瘤，其5年生存率為82%，10～15年生存率為75%。Ⅲ期與Ⅳ期上皮細胞型胸腺瘤，5年生存率也可達42%，10～15年生存率為27%，多數(shù)病例多在3年內(nèi)死亡。

　　4、放射治療

　　由于胸腺腫瘤的細胞對放射線較為敏感，因而放射治療在胸腺瘤的治療中占有相當重要的地位。放療指征：

　　1)對浸潤型胸腺瘤，無論手術(shù)切除是否完整，術(shù)后一律應(yīng)給予放療。

　　2)對非浸潤型胸腺瘤(即Ⅰ期良性胸腺瘤)多數(shù)學(xué)者主張術(shù)后不需給予放療，僅須密切觀察隨訪。但也有學(xué)者認為：即使Ⅰ期胸腺瘤，術(shù)后也應(yīng)補加放療。

　　3)晚期胸腺瘤即包括胸內(nèi)轉(zhuǎn)移、心包內(nèi)轉(zhuǎn)移、胸膜肺轉(zhuǎn)移等。只要病人狀況尚可，均應(yīng)積極地給予局部放療。包括對已有轉(zhuǎn)移存在的鎖骨上淋巴結(jié)區(qū)域的放療。

　　4)對腫瘤體積大或合并上腔靜脈梗阻病人可行術(shù)前放療。當瘤體縮小后再選擇手術(shù)切除。并有防止術(shù)中胸膜轉(zhuǎn)移的作用。

　　5)在有條件的醫(yī)療單位，提倡對手術(shù)殘留病灶或術(shù)中無法切除的巨大病灶行術(shù)中放療。

　　5、放療的范圍及劑量

　　1)惡性胸腺瘤即使完整切除，術(shù)后也須行縱隔和全術(shù)野輔助放療，劑量約40Gy/4周。但有學(xué)者主張：對淋巴細胞型給予50Gy/5周;上皮細胞型或混合型則給予每6～7周60～70Gy;胸腺瘤伴重癥肌無力則1次200cGy，每周5次，總量達30～40Gy時，須及時縮小肺野，避免放射性肺炎發(fā)生。

　　2)術(shù)中殘留病灶，其放射范圍要超過病灶1cm(包括胸腺腫瘤和可能被浸潤的組織和器官)。對已明確為心包內(nèi)轉(zhuǎn)移，應(yīng)先給予全縱隔、全心包放療(30～35Gy/3～3.5周)，局部瘤床加量。對胸膜或肺轉(zhuǎn)移灶也局部加量。

　　3)術(shù)中放療，對手術(shù)已完整切除的瘤床一次性放療20Gy;對手術(shù)有殘留病灶，則一次性劑量為25Gy;對巨大病灶無法切除者，一次劑量可達25～30Gy。上述后兩種病情者，術(shù)后休息3～4周后再行術(shù)后縱隔區(qū)放療，劑量為30～40Gy。個別者也可追加劑量至60～70Gy。

　　4)有學(xué)者主張，加用核素治療以補足放射劑量，又不加重正常組織的照射量。其中有125I在術(shù)中置于殘瘤病灶區(qū)域行組織間放療;32P治療轉(zhuǎn)移性胸腔積液(即32P15ml稀釋于150ml生理鹽水中，注入胸腔)。放療的結(jié)果與療效：Krueger(1988)報道，12例惡性胸腺瘤(其中1例行完全切除，7例部分切除，4例只作活檢)術(shù)后放療。其5年以上生存率達到57%。上海胸科醫(yī)院(1984)報道，術(shù)后放療94例(其中包括浸潤性胸腺瘤76例，非浸潤性18例，術(shù)后復(fù)發(fā)再放療2例，復(fù)發(fā)瘤切除后再放療1例)。其1年生存率為97.2%，而單純手術(shù)組為88%。并又報道，剖胸活檢術(shù)后放療組，其平均生存期為3年3個月，而未放療組生存期僅為1年7個月。王德昌等(1996)報道40例胸腺瘤，其中20例手術(shù)加放療(其中僅1例完整切除，19例為姑息性切除)，另外20例為單純放療。結(jié)果前組20例中5、10、15年生存率分別為82.9%、35.7%、15.4%。手術(shù)加放療組與單純放療組5年生存率呈顯著差異。

　　6、化學(xué)藥物治療

　　隨著以順鉑為主的化療方案的不斷發(fā)展，不少學(xué)者陸續(xù)報道了化學(xué)藥物治療Ⅲ期、Ⅳ期胸腺瘤的個案報告，并取得一定療效?；熯m應(yīng)證：

　　1)ⅡB及Ⅲ期惡性胸腺瘤姑息性切除，其殘瘤病灶在局部放療后應(yīng)加用全身化療。

　　2)ⅣB期惡性胸腺瘤因心包內(nèi)、壁層胸膜廣泛轉(zhuǎn)移或遠處器官轉(zhuǎn)移，首選治療只能是全身化療加局部腫瘤病灶放療。

　　3)惡性胸腺瘤在分別進行手術(shù)切除及術(shù)野放療后，若再次出現(xiàn)胸膜或遠處器官轉(zhuǎn)移者。

　　4)Ⅲ、ⅣA期浸潤型胸腺瘤先行全身化療，待部分緩解后，再行手術(shù)治療和術(shù)后放療。

　　7、常用化療方案的選擇：

　　1)DDP方案：①DDP120mg/m2，每3周1次為1療程，連續(xù)6～8療程。②DDP4～10mg/m2，用5d，4周1次為1療程，連續(xù)4～6療程。

　　2)DDPPred方案：DDP100mg/m2，第1天;Pred40mg/m2，第1～5天。3周1次為1療程，連續(xù)4～6療程。

　　3)CAOP方案：Rea等(1993)報道，對16例Ⅲ期和ⅣB期浸潤型胸腺瘤首先給予4天療程化療(CAOP方案)，即：DDP50mg/m2，第1天;羥基紅霉素40mg/m2，第1天;長春新堿*(VCR)0.6mg/m2，第3天;環(huán)磷酰胺(CTX)700mg/m2，第4天。3周重復(fù)1療程，共4～6療程。

　　胸腺瘤的預(yù)后

　　從多年來各國學(xué)者對胸腺瘤的研究中可以看出，胸腺瘤的一些預(yù)后因素是較為明顯的，這些因素將影響到胸腺瘤病人的存活。其中主要有：

　　1、腫瘤是否具有入侵性(即包膜是否被浸潤)，以及手術(shù)切除是否完全切除是影響預(yù)后的最主要因素。

　　2、胸腺瘤的細胞類型尤其浸潤性上皮細胞型胸腺瘤對病人的預(yù)后是一個非常不利的因素。Lewis(1987)等指出：上皮細胞型胸腺瘤病人在10年后的存活率較其他類型有很大下降。

　　3、腫瘤體積大，對長期存活率有負面作用。

　　4、重癥肌無力的存在不再是胸腺瘤病人的一種負面因素。不少學(xué)者指出：以治療的長期效果看，伴有重癥肌無力的胸腺瘤的預(yù)后較沒有伴發(fā)重癥肌無力的相對要好。其原因可能是前者的早期發(fā)現(xiàn)起了主要作用。

　　5、胸腺瘤同時伴有紅細胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人，其預(yù)后很差。

　　6、Ⅱ期、Ⅲ期浸潤型胸腺瘤進行聯(lián)合治療(手術(shù)加放療)較單純手術(shù)組的預(yù)后要好。

　　7、大劑量多種化療方案治療的晚期胸腺瘤(病灶不能切除或已有轉(zhuǎn)移)中發(fā)現(xiàn)有值得注意的長期存活的病例。egnard(1996)報道307例胸腺瘤手術(shù)。其中完整切除260例，姑息性切除30例，活檢17例。術(shù)后對浸潤性及轉(zhuǎn)移性胸腺瘤均給予放療?？偟?0年生存率為67%，15年生存率為57%。并強調(diào)指出：在Ⅲ期胸腺瘤中，完整切除的生存率明顯高于姑息性切除(P<0.001)。因而作者提出：完整切除是預(yù)計生存期的主要因素。盡管有完全包膜的腫瘤很小，其復(fù)發(fā)危險性很高，建議再次手術(shù)或術(shù)后放療。對于有浸潤性且仍保持典型無刺激性細胞外觀的胸腺瘤，常需術(shù)后放療以達到足夠控制的目的。事實上盡管采取放療，侵襲性胸腺瘤患者的10年成活率仍低于有包膜腫瘤的10年成活率。

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