胸腺瘤有哪些癥狀？

　　一、癥狀

　　1、重癥肌無力

　　重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病，30%～70%患者伴有重癥肌無力，而重癥肌無力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤，發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10～15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點，重癥肌無力和胸腺瘤常同時出現(xiàn)，偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn)，或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)，合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見，其次為淋巴細胞型與上皮細胞型，梭形細胞型最少見，胸腺瘤可能有兩種作用，一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng)，另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng)，如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺，有助于治療重癥肌無力，而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后，則產(chǎn)生或加重重癥肌無力，Kimura報道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無力，胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好，其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。

　　2、紅細胞再生不良癥

　　很多患者同時合并血小板及白細胞減少，骨髓細胞和巨核細胞生成正常，文獻報道5%～7%胸腺瘤可合并紅細胞再生不良癥，有紅細胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤，合并紅細胞再生不良癥的機制尚不完全清楚，可能與免疫抑制有關(guān)，Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明：胸腺廇患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體，IgG抗體抑制紅細胞生成素和抑制血紅蛋白合成，Beard(1978)報道：這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤型的梭形上皮細胞型，切除腫瘤后，貧血癥狀可明顯改善，但是比單純的胸腺廇預(yù)后差。

　　3、低丙種球蛋白血癥

　　臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染，腹瀉，肺炎，淋巴結(jié)炎，過敏反應(yīng)延遲等，Good(1954)首先報道胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥，其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細胞型胸腺廇)，Wald-man(1975)報道此類病人多見于老年人，主要是因為胸腺瘤病人中存在抑制丙種球蛋白合成的抑制因子T細胞，但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細胞數(shù)測定仍在正常范圍，體外免疫學(xué)試驗也在正常范圍，并通過臨床觀察，認為切除胸腺瘤對改善低丙種球蛋白血癥并不起作用，預(yù)后較差。

　　4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見，Maggi(1991)報道214例胸腺瘤病人中，有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡，胸腺瘤切除對系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無明顯改善，Ver-ley(1985)報道的200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺廇病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡，臨床觀察認為胸腺瘤切除對其沒有影響，此類病人的預(yù)后差。

　　5、庫欣綜合征

　　除胸腺瘤外還見于肺燕麥細胞癌，支氣管和胃的類癌，胰腺癌和甲狀腺樣癌等，它們的提取液中，都證實含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，有人用放射性免疫測定法證實，上皮細胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高，電子顯微鏡下也證實瘤細胞內(nèi)含有分泌顆粒。

　　6、伴發(fā)其他器官的腫瘤

　　胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤，其中的機制尚不清楚，Lewis(1987年)總結(jié)了Mayo醫(yī)學(xué)中心胸腺瘤病人的復(fù)診資料，發(fā)現(xiàn)17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤，腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后，但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前，提示早期行胸腺切除術(shù)，可能有助于預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。

　　7、胸腺瘤通常表現(xiàn)為前上縱隔腫塊

　　它可在常規(guī)體檢拍X線胸片時發(fā)現(xiàn)或因它們引起胸廓結(jié)構(gòu)移位而出現(xiàn)癥狀時被發(fā)現(xiàn)，如咳嗽，呼吸困難，心悸及胸骨下和肩胛間劇痛，伴瘤癥狀的多樣性(如重癥肌無力，單純紅細胞系發(fā)育不全，低丙種球蛋白血癥等)可預(yù)示胸腺瘤的存在，胸腺瘤極少發(fā)生在異常部位，如后縱隔，肺實質(zhì)及頸部，異位現(xiàn)象與胸腺胚胎期發(fā)育缺陷有關(guān)，重癥肌無力對診斷胸腺瘤有決定性的意義，血液系統(tǒng)檢查也能幫助查明前縱隔腫瘤的性質(zhì)，某些胸腺瘤，由于組織學(xué)表現(xiàn)不是特別典型，必須與前縱隔的其他腫瘤相鑒別，如血管外皮細胞瘤，纖維組織細胞瘤和縱隔內(nèi)轉(zhuǎn)移性腺瘤，免疫組化組織染色技術(shù)可以幫助鑒別，因為胸腺瘤上皮細胞有特殊的標記物，其陽性發(fā)生率為：細胞角蛋白100%，胸腺素β-3為89%，胸腺素α-1為80%，Th-3小鼠胸腺營養(yǎng)細胞78%，Leu-7為67%，人胸腺皮質(zhì)上皮細胞(UH-1)60%。

　　胸腺瘤是怎么回事？

　　一、病因

　　1、胸腺上皮細胞（30%）

　　起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見占胸腺腫瘤的95%在整個縱隔腫瘤中排次第1～3位絕大多數(shù)胸腺瘤在組織細胞學(xué)上呈良性表現(xiàn)，但其中一部分在生物學(xué)行為上呈侵襲性生長，屬于惡性胸腺瘤惡性胸腺瘤還包括胸腺癌，即組織細胞學(xué)表現(xiàn)呈典型的惡性特征。

　　2、周圍器官的壓迫（30%）

　　像任何縱隔腫瘤一樣，胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀--合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性，程度不等，部位也不具體，一般講比較輕，常予對癥處理，未做進一步檢查。癥狀遷延時久，部分病人行X線檢查，或某些病人在體查胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。

　　3、上腔靜脈梗阻綜合征（10%）

　　被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當(dāng)大體積，壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)切骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

　　二、發(fā)病機制

　　多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長，有完整包膜，即使瘤體較大，也容易完整切除。30%～60%的胸腺瘤呈浸潤性生長?？芍苯忧址钢車M織和器官，如縱隔胸膜、心包、肺、大血管及神經(jīng)，向頸部延伸侵及甲狀腺，向下通過主動脈裂孔播散到膈下肝、腎及腹腔血管周圍。胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對較少，可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié)、肺門淋巴結(jié)、頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)、腋窩淋巴結(jié)、肝門和腸系膜淋巴結(jié)等。血行轉(zhuǎn)移更為少見，轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺、肝、骨、腎、腦、脾、腎上腺、乳腺和卵巢等。病理特征：所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細胞。僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細胞組成，絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細胞和淋巴細胞混合組成的。

　　1、肉眼檢查

　　胸腺瘤的體積變化不一，可1.5～25cm，以5～8cm多見。重量為10～1750g，通常在20～200g為多。顏色為深褐色或灰紅色，外形多呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，表面常為結(jié)節(jié)狀，良性者包膜完整，與周圍無粘連。惡性者浸潤性生長，包膜不完整，表面粗糙，可累及胸膜、心包、大血管。腫瘤質(zhì)地軟，半數(shù)以上包膜外附有殘存退化胸腺脂肪組織。腫瘤腫瘤多數(shù)為實質(zhì)性，切面為分葉狀，有明顯的灰白色纖維組織間隔。切面灰紅色或灰白色，呈粗或細顆粒狀，常伴有出血或囊性變。囊的大小不等，由0.2cm之微囊到直徑10cm左右的大囊，甚至瘤體的大部分為囊變者也不少見。一般囊壁薄而光滑，內(nèi)含清液或血性液?？山?jīng)常見到各種退行性變。如出血、鈣化和囊性變等。除了整個胸腺組織已被胸腺瘤組織所取代外，絕大多數(shù)胸腺瘤與正常胸腺組織相接壤。

　　2、鏡下結(jié)構(gòu)

　　Victor和Thomas研究證明，所有胸腺瘤均衍生于胸腺上皮細胞，其上皮成分可用免疫組織化學(xué)技術(shù)來確認。

　　1)上皮細胞型：

　　占胸腺瘤的27%～34%。以上皮細胞為主組成。上皮細胞大小不一，形態(tài)變化較復(fù)雜。有圓形、卵圓形或梭形，胞質(zhì)淡而透亮為嗜伊紅染色或嗜雙色染色，細胞邊界多不清楚。細胞核染色質(zhì)均勻，核仁明顯，其形態(tài)較為規(guī)則，核膜清晰。細胞有成群聚集的習(xí)性，排列呈片狀、巢狀、條索狀、線網(wǎng)狀、裂隙狀或假菊形團等多種形態(tài)。血管較豐富，瘤細胞團被纖維組織所包繞，內(nèi)有分散、數(shù)量不等的淋巴細胞。電鏡下可見上皮細胞的張力原纖維和橋粒等特征。上皮細胞型胸腺瘤無惡性腫瘤的細胞學(xué)特性，僅有2%的上皮細胞型胸腺瘤發(fā)生非典型改變，呈多形性，核與胞質(zhì)比例增加，核染色質(zhì)深密，核仁可見少量分裂象，此型常見浸潤性生長并偶見瘤內(nèi)壞死區(qū)。

　　2)淋巴細胞型：

　　占20%～27%。主要成分為淋巴細胞，淋巴細胞的體積較小，圓形，細胞核較大呈網(wǎng)狀，核仁不清，發(fā)育成熟且沒有非典型性表現(xiàn)。呈彌漫性增生或結(jié)節(jié)狀增生，時見淋巴生發(fā)中心。小葉間隔多少不一，其中有散在或灶性、巢狀的上皮細胞。常見哈氏小體和微小鈣化。血管較豐富，瘤內(nèi)有時可見毛細血管內(nèi)皮細胞的明顯增生。胸腺瘤中的淋巴細胞對單克隆和多克隆抗血清標記物的反應(yīng)與正常胸腺組織中的淋巴細胞是一致的，沒有惡變的征象。

　　3)混合型：

　　占40%～55%。上皮細胞和淋巴細胞數(shù)量大致相等，呈彌漫性混合或結(jié)節(jié)狀混合，或兩種細胞成分呈區(qū)域性分布，分界明顯。常常在一個腫瘤的不同切面可見其細胞形態(tài)成分很不一致。間質(zhì)中結(jié)締組織可明顯增生。

　　4)梭形細胞型：

　　占2%～4%。不少學(xué)者認為其為上皮細胞的變異型。細胞和細胞核均呈梭形，排列緊密，有時呈漩渦狀或柵欄狀。血管較豐富。常與上皮細胞混雜存在，兩者有移行關(guān)系。電鏡下可見橋粒連接。胸腺瘤的病理組織類型與分期無直接關(guān)系。然而，梭形細胞型大多包膜內(nèi)生長，而上皮細胞型易包膜外浸潤生長，因此多數(shù)文獻報道，上皮細胞型胸腺瘤以Ⅱ、Ⅲ期多見。胸腺瘤在各分期中所占的比例，多數(shù)文獻報道：2/3的胸腺瘤為Ⅰ期，不到1/3的胸腺瘤為Ⅱ～Ⅲ期。

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